Castleman病

Castleman病饮食宜忌

Castleman病饮食原则

淋巴结肿大,食疗方

海蜇荸荠汤

取海蜇皮(漂净)30克，鲜荸荠(洗净)10个，煮水温服。

海带拌紫草

取海带30克，紫草*12克，将海带水发后洗净切细丝，放水中煮至熟软后，再放入紫草同煮，加食盐、油适量调味后食用。

猴头海味煲

将30克海带用清水浸泡，洗去咸味，切成条状。取干猴头菇15克洗净，温水泡开，切成块，与海带条一起放入砂锅中，加水适量煮汤，沸后加少许葱、蒜再煮片刻即可。

山药炖牡蛎

取淮山药30克，枸杞12克，牡蛎肉50克。将山药片、枸杞、牡蛎肉洗干净，一起放入锅内，加水、姜丝、油、食盐适量，煮沸后转文火炖30分钟即可。

患者吃什么好？

淋巴,结肿大宜吃芋艿，栗，桑椹，核桃，荔枝，荸荠，黄颡鱼，猫肉，羊肚，鲎，文 蛤，牡蛎，龟，甲鱼。

患者不适宜吃什么？

(1)忌咖啡，浓茶等兴奋性饮料。     (2)忌葱，蒜，姜，桂等刺激食品。     (3)忌肥腻，油煎，霉变，腌制食物。

    (4)忌公鸡，猪面肉等发物。      (5)忌羊肉，狗肉，韭菜，胡椒等温热,性食物。     (6)忌猪脚，鸡内脏及头脚，蟹，鲤鱼，鲫鱼等。      (7)忌烟，酒。

资料仅供参考，具体询问医生。

Castleman病一般护理

本病为局灶性病变，预后较好，而多中心性并伴单克隆高丙球蛋白血症时，预后较差，易发性恶变，转化或淋巴瘤等。

Castleman病常见检查

1.外周血 轻至中度正细胞正色素性贫血,，部分病例有白细胞和(或)血小板减少,。也可表现为典型的慢性病性贫血。

2.骨髓象 部分患者浆细胞,升高，自2%～20%不等，形态基本正常。

3.血液生化及免疫学检查, 肝功能可异常，表现为血清转氨酶及胆红素水平升高。少数病人肾功受累，血清肌酐,水平上升。血清免疫球蛋白呈多克隆升高，较为常见，少数血清出现M蛋白，血沉也相应增快。部分患者抗核抗体,、类风湿因子,及抗人球蛋白试验,阳性。

4.尿常规, 尿蛋白,轻度升高，如伴发肾病综合征,，则出现大量尿蛋白。

5.组织病理学 肿大的淋巴,结活检显示上述CD的特殊病理改变。病变主要累及身体任何部位的淋巴组织，偶可波及结外组织。CD病理上分为以下两种类型：

(1)透明血管型,：占80%～90%。淋巴结内显示许多增大的淋巴滤泡样结构，呈散在分布。有数根小血管穿入滤泡，血管内皮明显肿胀,，管壁增厚，后期呈玻璃样改变。血管周围有数量不一的嗜酸性或透明状物质分布。滤泡周围由多层环心排列的淋巴细胞，形成特殊的洋葱皮样结构或帽状带。滤泡间有较多管壁增厚的毛细血管及淋巴细胞、浆细胞、免疫母细胞，淋巴窦消失，或呈纤维化。大体标本见淋巴结直径为3～7cm，大者可达25cm，重量达700g。

(2)浆细胞型：占10%～20%。淋巴结内也显示滤泡性增生,，但小血管穿入及滤泡周围的淋巴细胞增生远不及透明血管型明显，一般无典型的洋葱皮样结构。本型的主要特征为滤泡间各级浆细胞成片增生，可见Russell小体，同时仍有少量淋巴细胞及免疫母细胞。有人称本型为透明血管型的活动期，可有TCRβ或IgH基因重排。少数患者病变累及多部位淋巴结，并伴结外多器官侵犯，病理上同时有上述两型的特点，称为混合型。也有少数单一病灶,者，病理上兼有上述二型的特点，则为另一意义上的混合型。有报道少数浆细胞型患者可并发卡波西肉瘤,，以艾滋病,伴发CD者多见。

6.根据临床表现、症状、体征选择X线、CT、B超,及心电图,等检查。

Castleman病就诊指南针对Castleman病患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：Castleman病挂什么科室的号？Castleman病检查前的注意事项？医生一般会问什么？Castleman病要做哪些检查？Castleman病检查结果怎么看？等等。Castleman病就诊指南旨在方便Castleman病患者就医，解决Castleman病患者就诊时的疑惑问题。

Castleman病诊疗知识

Castleman病一般治疗

一、治疗

局灶型CD均应手术切除，绝大多数患者可长期存活，复发者少。病理上为浆细胞型的局灶性CD，如伴发全身症状，在病变的淋巴结切除后也可迅速消失。

多中心型CD，如病变仅侵及少数几个部位者，也可手术切除，术后加用化疗或放疗。病变广泛的多中心型CD只能选择化疗，或主要病变部位再加局部放疗，大多仅能获部分缓解。化疗通常选用治疗恶性淋巴瘤的联合化疗方案。自体造血干细胞移植也是一种治疗选择。

二、预后

Castleman病为局灶性病变，预后较好，而多中心性并伴单克隆高丙球蛋白血症时，预后较差，易发性恶变，转化或淋巴瘤等。

CD应和恶性淋巴瘤,、各种淋巴,结反应性增生,(大多为病毒感染所致)、浆细胞瘤,、艾滋病,及风湿性疾病等鉴别。它们有某些相似的临床表现和(或)病理改变，仔细的病理学检查，包括免疫组化检查，以及某些原发病的检出是鉴别要点。本病的淋巴结肿大,须与下列疾病鉴别：

1.淋巴瘤 虽然两者都有淋巴结肿大，但表现各有不同，淋巴瘤可有持续或周期发热，全身瘙痒,，脾大,，消瘦,等表现。而本病临床症状轻微，仅有乏力,或脏器受压后产生的症状，最主要的是病理上的不同，本病组织学特点是显著的血管增生,。

2.血管免疫母细胞淋巴结病 是一种异常的非肿瘤性免疫增殖性疾病。临床上多见于女性，表现为发热，全身淋巴结肿大，可有皮疹,及皮肤瘙痒,，辅助检查白细胞增高，血沉增快,，抗生素治疗无效，激素可改善症状。淋巴结病理表现为淋巴结破坏，毛细血管壁增生，为免疫母细胞。血管内皮细胞间PAS阳性，无定形物质沉积，细胞间有嗜伊红无结构物质沉积。活检可鉴别。

3.原发性巨球蛋白血症, 该病主要为淋巴样浆细胞,增生分泌大量单克隆巨球蛋白，并广泛浸润骨髓及髓外脏器。血清中出现大量单株IgM，无骨骼破坏、无肾损害,，临床上有肝、脾,、淋巴结肿大，约半数伴高黏滞血症,。

4.多发性骨髓瘤, 是浆细胞疾病的常见类型。骨髓内增生的浆细胞(或称骨髓瘤细胞)浸润骨骼和软组织，引起一系列器官功能障碍，临床表现为骨痛,、贫血,、肾功能损害及免疫功能异常、高钙血症,。骨髓瘤细胞多浸润肝脾、淋巴结及肾脏,。CD淋巴结肿大明显，淋巴结活检可鉴别。

Castleman病预防

无特殊预约，早发现早治疗。

Castleman病并发症

常见并发症：干燥综合征,

1.约1/3的患者可并发卡波西肉瘤,或B细胞淋巴瘤,。

2.合并神经系统,、内分泌及肾脏,病变，还可合并舍格伦综合征(干燥综合征,)，血栓,性血小板减少性紫癜,等。

Castleman病病因

一、发病原因

CD的病因未明。浆细胞,型则认为可能和感染及炎症有关，有作者提出免疫调节,异常是CD的始发因素，临床上25%的中心型病例证实伴HHV-8感染，还认为至少部分CD处于B细胞恶性增生,的危险中，少数多中心型可转化为恶性淋巴瘤,，然多数病例追随结果并未转化为恶性肿瘤。

二、发病机制

由于其淋巴,结滤泡中存在一个以上的血管生发中心，部分病例还有血管脂肪瘤,成分，且病变也可发生于正常时不存在淋巴组织的部位，故曾认为是一种错构瘤,，血管造影,的图像也类似于其他的血管错构瘤。以浆细胞增生为主的CD被认为和感染(主要是病毒感染)、炎症有关，因其病理上呈炎症样改变，如浆细胞、免疫母细胞及毛细血管增生,，同时均保留残存的淋巴结结构;临床上有炎症病变的征象，如慢性病性贫血,、血沉增快,、低白蛋白血症,及多克隆免疫球蛋白增多等。有作者提出免疫调节异常是CD的始发因素，如典型的免疫缺陷,疾患——艾滋病,，可同时发生CD和卡波西(Kaposi)肉瘤,，少数CD也可转化为卡波西肉瘤,;临床上部分患者伴自身免疫性血细胞减少、抗核抗体,阳性、类风湿因子,阳性或抗人球蛋白试验,阳性;某些免疫学检测显示部分CD患者对抗原反应性消失、T抑制细胞缺如等。有作者认为CD是一种肿瘤前期病变，因为CD病变组织的浆细胞免疫,组化染色呈单克隆性、个别患者血中出现单株免疫球蛋白、少数多中心型患者可转化为恶性淋巴瘤,。

已有较多报道IL-6参与CD的发病过程，如IL-6基因转入小鼠的造血干细胞，可成功获得类似于CD的病理模型。另已证实CD的淋巴结生发中心的B淋巴细胞可分泌产生大量的IL-6。病变切除后，随临床病情的改善，增高的血清IL-6水平也随之下降。此外，在动物实验中证实，人疱疹,病毒8(HHV-8)，即卡波西肉瘤疱疹病毒(KSHV)参与了CD的发病。

Castleman病症状

典型症状：局灶型（长期低热或高热乏力、 消瘦贫血等）多中心型(肾病综合 征、淀粉样变、重症肌无力、周 围神经病变，颞动脉炎、舍格伦 综合征（干燥综合征）、血栓性 血小板减少性紫癜)

相关症状：消瘦,乏力,高热,低烧,

     一、症状

CD临床上分为局灶型及多中心型。

1.局灶型 青年人多见，发病的中位年龄为20岁。90%病理上为透明血管型,。患者呈单个淋巴,结无痛性肿大，生长缓慢,，形成巨大肿块，直径自数厘米至20cm左右，可发生于任何部位的淋巴组织，但以纵隔淋巴结最为多见，其次为颈、腋及腹部淋巴结。偶见于结外组织，如喉,、外阴、心包、颅内、皮下、肌肉、肺,、眼,眶等均有个例报道。大部分无全身症状，肿块切除后可长期存活，即呈良性病程。10%病理为浆细胞,型，腹腔淋巴结受累多见，常伴全身症状，如长期低热,或高热,、乏力,、消瘦,、贫血,等，手术切除后症状可全部消退，且不复发。

2.多中心型 较局灶型少见，发病年龄靠后，中位年龄为57岁。患者有多部位淋巴结肿大,，易波及浅表淋巴结。伴全身症状(如发热)及肝脾肿大,，常有多系统受累的表现，如肾病综合征,、淀粉样变、重症肌无力,、周围神经病,，颞动脉炎,、舍格伦综合征(干燥综合征,)、血栓,性血小板减少性紫癜,及口腔,、角膜炎,性反应。20%～30%的患者在病程中可并发卡波西肉瘤,或B细胞淋巴瘤,。少数患者若同时出现多发性神经病变、器官肿大(肝、脾,)、内分泌病变、血清单株免疫球蛋白和皮肤病,变，则构成POEMS综合征,的临床征象。此外，多中心型临床常呈侵袭性病程，易伴发感染。

     二、诊断

CD的临床表现无特异性，凡淋巴结明显肿大，伴或不伴全身症状者，应想到CD的可能，淋巴结活检获上述典型的CD病理改变才能诊断，即CD的确诊必须有病理学论据，然后根据临床表现及病理，做出分型诊断。确诊前还需排除各种可能的相关疾病。

就诊科室：血液科,内分泌科,

治疗费用：市三甲医院约（20000 —— 50000元）

治愈率：60%

治疗周期：2-3月

治疗方法：手术治疗,

相关检查：尿常规,骨髓象分析,心电图,

常用药品：硫酸长春碱注射液,硫酸长春新碱,卡泊三醇软膏,