郎-奥韦综合征(Renda-Osler-Weber Syndrome)也称遗传性出血性毛细血管扩张症(Herediatary Hemorrhagic Telangiectasin)、Babington病、 Goldstein综合征,本病系由于血管壁的发育异常所引起的一种遗传性疾病,其典型的病变为皮肤及粘膜出现鲜红色或紫红色的毛细血管或小血管扩张,从而引起皮肤粘膜出血,发生于消化道粘膜,引起消化道的出血。
郎-奥韦综合征饮食宜忌
饮食适宜:1.维生素C含量高的食物;2.宜吃维生素P含量高的食物;3.宜吃蛋白质含量高的食物。宜吃食物宜吃理由食用建议猕猴桃含有丰富的维生素C,能够降低郎-奥韦综合征所致的血管通透性增加,且不容易恢复。3-4个剥皮后直接食用即可。柠檬含有丰富的维生素C以及柠檬酸,能够增加及的免疫功能,同时还可抑制管脆性的增加。3-5片泡水食用。鹌鹑蛋含有丰富的蛋白质以及不饱和的胆固醇,可增加血管内皮细胞的稳定性,减少血管破裂引起的出血。10个煮熟后直接食用。饮食禁忌:1.忌吃活血化瘀的食物;2.忌吃刺激血管扩展的食物;3.忌吃降低机体渗透压的食物。忌吃食物忌吃理由忌吃建议山椒属于很强的辛辣刺激性的食物,可造成血管扩张,同时可造成大量的汗液丢失,可因体循环不足造成脱水。宜吃不辣的太空椒。紫苏属于发物性的食物,能够降低组织的免疫功能,且可造成体湿的增加,造成心血管系统的循环负荷增加。宜吃无发物特性的蔬菜。红花具有很强的活血化瘀的作用,可增加血管的通透性,造成体液的丢失,不利于血管功能的恢复。宜吃无活血化瘀作用的黄花菜。后者维生素含量高,对血管的通透性具有抑制性的作用。郎-奥韦综合征饮食原则
1.饮食上的注意事项:
饮食上可多摄入一些牛奶、豆制品及新鲜的蔬菜、水果,以增强皮肤,抵抗力。鱼、虾、蟹等极易引起皮肤过敏,,要尽量避免食用。
备注:以上资料仅供参考,详细请咨询医生
郎-奥韦综合征一般护理
1、忌烟:香烟中的有害物质可以直接刺激呼吸道,烟雾会给周围人群的健康带来危害,所以,应彻底杜绝烟草。
2、忌寒凉食物:寒冷食物会刺激肠胃,所以为了更好的恢复,应少吃或不吃。
3、忌油炸及辛辣刺激食物,辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等。
郎-奥韦综合征常见检查
放射性核素肾扫描, | 肾 | 肾 | 通过应用肾脏... |
血管造影, | 血液血管 | 心血管内科 心胸 脑外科 血管外科 肿瘤 | 对于诊断血管... |
腹部CT, | 腹部 | 消化 胃肠 病理科 肿瘤 保健科 | 腹部CT作用为... |
肠镜, | 肛门 | 消化 肛肠 保健科 | 肠镜作用为检... |
肝脏B超, | 肝 | —— | 肝脏B超有助... |
1.实验室检查常无阳性发现,血小板计数、凝血功能正常,若合并有遗传性凝血因子,缺管道时可出现凝血酶原时间延长。
2.甲皱微循环检查可见毛细血管袢迂曲扩张。
3.有消化道出血,者,胃,肠道X-线检查无阳性发现。
4.胃镜,或纤维结肠镜检查,可见消化道粘膜有扩张的血管瘤,病变。
郎-奥韦综合征就诊指南针对郎-奥韦综合征患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答,例如:郎-奥韦综合征挂什么科室的号?郎-奥韦综合征检查前的注意事项?医生一般会问什么?郎-奥韦综合征要做哪些检查?郎-奥韦综合征检查结果怎么看?等等。郎-奥韦综合征就诊指南旨在方便郎-奥韦综合征患者就医,解决郎-奥韦综合征患者就诊时的疑惑问题。
郎-奥韦综合征诊疗知识
就诊科室:血液科,治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)治愈率:治疗周期:治疗方法:药物治疗、手术治疗,郎-奥韦综合征一般治疗
治疗上主要为对症处理。如皮肤,粘膜的压迫止血,应用止血药物如安络血、止血敏、云南白药等。消化道出血,严重时可行内镜下紧急止血,包括止血药物喷撒,硬化,剂注射,激光电灼等。必要时手术切除病变。
注意与出、凝血障碍,性疾病相鉴别。
郎-奥韦综合征预防
1.急救(缓解措施):
注意与出、凝血障碍,性疾病相鉴别。治疗上主要为对症处理。如皮肤,粘膜的压迫止血,应用止血药物如安络血、止血敏、云南白药等。消化道出血,严重时可行内镜下紧急止血,包括止血药物喷撒,硬化,剂注射,激光电灼等。必要时手术切除病变。
郎-奥韦综合征并发症
常见并发症:艾滋病,贫血,
肺,脏和胆道系统感染,艾滋病,
郎-奥韦综合征病因主要病因:常染色体显性遗传
一、病因:
1.遗传因素(90%):
本病为常染色体显性遗传性疾病,男女均可患病,均可遗传,病变部位在血管壁,表现为毛细血管扩张,动静脉畸形和动脉瘤,血管壁变薄,弹力纤维缺乏,平滑肌缺乏,毛细血管壁和小动脉壁仅由一层内皮细胞组成,血管迂曲或扩张,有时仅有的内皮细胞发生退行性变,内皮细胞连接缺损,病变血管可因轻微的外力,或血管内血流压力作用即可发生破裂而出血。
郎-奥韦综合征症状
典型症状: 呕血与黑便、腹痛、鼻出血、毛细血管扩张症、血尿、贫血
相关症状:结节,肚子疼,大便黑色,创伤,反复出血,内脏出血,牙龈出血,
一、症状
尤其是不明原因的反复性消化道出血,结合遗传病史,应考虑本病的可能,并进行有关的内镜检查帮助确诊。
本病好发于青中年,男女均可发病。其典型病变为皮肤和粘膜出现鲜红色或紫红色的毛细血管或小血管扩张,直径1~3mm,病变呈针尖状、小结节状、团块状或血管瘤形状,加压后颜色消失,病变常发生于手、足、颜面、唇、口腔、鼻腔及消化道等部位。扩张的血管可发生自发性出血或轻微创伤后出血,常常为同一部位的反复出血。鼻衄、牙龈出血是常见的症状。内脏出血以消化道为多见,表现为反复出现的黑便呕血,可有腹痛。临床上常误诊为溃疡病或其它原因所造成的出血。少数出现咯血、血尿、月经过多等其它脏器出血倾向,出血量多时可造成失血性贫血。
二、诊断
尤其是不明原因的反复性消化道出血,结合遗传病史,应考虑本病的可能,并进行有关的内镜检查帮助确诊。
就诊科室:血液科,
治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)
治愈率:50-70%
治疗周期:2-3个月
治疗方法:药物治疗、手术治疗,
相关检查:放射性核素肾扫描,血管造影,腹部CT,肠镜,
常用药品:云南白药胶囊,紫地宁血散,