眼外肌广泛纤维化综合征(general extraocular muscles fibrosis syndrome)是一种双眼或单眼全部眼外肌的先天性肌肉筋膜分化异常,几乎所有眼外肌肉组织全被纤维组织所代替,属眼外肌发育不全,为家族性常染色体显性遗传病,临床上极少见。
眼外肌广泛纤维化综合征饮食宜忌
饮食适宜:1、宜吃维生素A丰富的食物;2、宜吃绿色蔬菜;3、宜吃胡萝卜素丰富的食物。宜吃食物宜吃理由食用建议南瓜南瓜含有大量的果胶和膳食纤维,以及对视力有帮助的维生素A蒸南瓜食用时,要相应减少主食食用量。卷心菜卷心菜和大白菜一样,四季皆可食用。富含叶酸,可促进食欲。食用时,最好手撕。原汁原味,营养素得到一定保留。胡萝卜 泥胡萝卜素具有可以治疗夜盲症和干眼症的功能。对视力有一定的缓解作用,为人体所必须维生素A属于脂溶性维生素,最好不要生吃。饮食禁忌:1、忌吃甜食;2、忌吃辛辣食物忌吃食物忌吃理由忌吃建议精致糕点糕点普遍糖多油多,降低机体免疫力。摄入过多,容易引起肥胖。粗粮是最好的主食选择。辣椒辣椒会对人体产生刺激,而且多食容易上火。可以选用其他调味料来进行烹调。眼外肌广泛纤维化综合征饮食原则
多以清淡食物为主,注意饮食规律。
眼外肌广泛纤维化综合征一般护理
饮食应注意多服用清淡富于营养食物,注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。多吃提高免疫力的食物,以提高机体抗病能力。
眼外肌广泛纤维化综合征常见检查
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眼,外肌病,理检查发现眼肌纤维(包括提上睑肌)或眼球筋膜均为纤维组织所代替,并有少量散在慢性炎性细胞浸润,。
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眼外肌广泛纤维化综合征诊疗知识
就诊科室:眼科,治疗费用:市三甲医院约(5000 —— 10000元)治愈率:治疗周期:治疗方法:手术治疗,眼外肌广泛纤维化综合征一般治疗
一、治疗
由于本病的眼,外肌组织已经纤维化,无论手术矫正上睑下垂,或斜视,,效果均不满意。国外学者曾对部分患者行5次以上的手术,术后眼位仍未获正位。
1.斜视的矫正 应作为第1步手术,首先应做下直肌后退或完全断腱,上直肌可做缩短或前徙,分离球结膜和眼球筋膜与眼球的粘连,并经过肌肉或巩膜做一固定缝线,使眼球固定在上转位置,同时对于球结膜和眼球筋膜还应进行后退。
2.上睑下垂的矫正 应作为第2步手术考虑,提上睑肌缩短术几乎无效。Letson和Crawford主张用悬吊术矫正上睑下垂,可用阔筋膜或保存的异体巩膜做悬吊术。由于患者无Bell现象,应防止患者术后发生暴露性角膜炎,,故以低矫为宜,上睑缘只能矫正至瞳孔,上缘,切忌过矫。如不手术,可戴支架眼镜,也可取得美容上的效果。
二、预后
因肌组织已纤维化,手术矫正效果不满意。
本病应与先天性眼,外肌全麻痹,和慢性进行性眼外肌麻痹,相鉴别。
1.先天性眼外肌全麻痹(congenital total ophthalmoplegia) 为双眼的4条垂直肌及2条水平肌完全麻痹,同时伴有提上睑肌麻痹。因此表现为双眼上睑下垂,,眼球固定在中央,不能向任何方向转动,瞳孔,对光反应正常,有一定的视力,。本病可为单眼受累,也可以双眼患病,可能为隐性遗传。牵拉试验时眼球向各方转动均不受限制是其鉴别点。
2.慢性进行性眼外肌麻痹,(chronic progressive exteRNA,l ophthalmoplegia) 多在青春期发病,有的至20~30岁症状才明显。最初症状为单眼上睑下垂,逐渐波及双眼,最后双眼提上睑肌功能完全丧失。随后,于短期内累及眼球转动肌。内直肌先受累而产生外斜视,,之后垂直运动受限,眼球固定在休息眼位,呈分开性偏斜。本病进展缓慢,中间有静止阶段。为常染色体,显性遗传。牵拉试验阴性,病理改变为肌源性萎缩,。
眼外肌广泛纤维化综合征预防
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
眼外肌广泛纤维化综合征并发症
常见并发症:眼球震颤,
弱视,及上睑下垂,,以及内斜视,、外斜视、先天性反向内眦赘皮、水平性或旋转性眼球震颤,等。
眼外肌广泛纤维化综合征病因主要病因:常染色体显性遗传
一、发病原因
先天性眼,外肌纤维化综合征,系常染色体,显性遗传,也可以散发,是一种先天性肌肉、筋膜发育异常性疾病。但真正病因尚不清楚。
二、发病机制
究其发病机制,有人认为原发病变在运动神经,包括脑干,神经核支配有异常;也有人认为病变在肌肉本身。近年来从眼肌手术中发现眶内大量纤维组织增生,,肌肉为纤维组织所代替并互相粘连,肌肉与巩膜及眼球筋膜相互粘连,肌电图,证实肌肉为病理多相棘波,时值延长。有人把这种组织学和肌电图证明肌肉本身有问题的一类称为先天性眼肌病,(ophthalmomyopathiacongenita)。
眼外肌广泛纤维化综合征症状
典型症状:患者多为双眼受累,有突发的或进行性的单侧视物模糊或下降,视力下降程度不一,有些仅有轻度视力下降,有些则可降至眼前指数或光感;患者诉有中心暗点或多个暗点;也可出现视物变形、闪光感。
相关症状:眼球不能随意动,斜视性弱视,
一、症状
1.临床类型 根据眼,外肌纤维化的程度和眼外肌受累情况,本病可分为5种类型:
(1)先天性固定性斜视,:系水平肌的先天性纤维化,发生于内直肌时呈严重内斜,发生于外直肌时呈严重外斜。文献报道以内斜为多。
(2)广泛性眼外肌纤维化综合征,:纤维化发生在同侧眼2条以上眼外肌或包括提上睑肌。
(3)先天性下直肌纤维化。
(4)先天性上直肌纤维化。
(5)伴眼球内陷,的先天性单眼所有的眼外肌纤维化并有上睑下垂,,此种类型少见。
2.临床特征 综合Laughling、Letson、Crawford和国内文献的报道,本病有如下临床特征:
(1)先天发病,有阳性家庭史,为常染色体,显性遗传,个别为散发病例,病情无进展及缓解。
(2)眼球不能上转和下转,不能水平转动或稍有水平转动。
(3)双眼上睑下垂。
(4)无Bell现象。
(5)双眼固定在向下注视的位置,位于水平线下20°~30°。
(6)下颌上举,头后倾。
(7)球结膜无弹性并变脆。
(8)眼外肌、眼球筋膜与眼球之间有粘连。节制韧带肥厚,肌肉融合,眼外肌附着点可有严重异常,如后退、偏移、分支、足板形附着等。
(9)常患弱视,。
(10)牵拉试验时向各方向牵拉眼球均不能转动。
(11)向上方或侧方注视时,有异常辐辏运动(paradoxical convergence during lateral gaze)或外侧注视时的异常开散运动(paradoxical divergence during lateral gaze)。
二、诊断
本病的诊断要点为特殊的临床症状、牵拉试验、家族史。根据牵拉试验、手术所见及眼外肌病,理检查结果等不难确诊。
就诊科室:眼科,
治疗费用:市三甲医院约(5000 —— 10000元)
治愈率:30%
治疗周期:3个月
治疗方法:手术治疗,
相关检查:眼睑检查,眼及眶区CT,眼球和眼眶的超声检查,