克里格勒-纳贾尔综合征 阿斯伯格综合征特征,如何诊断阿斯伯格综合征

克里格勒-纳贾尔综合征(crigler-najjar syndrome，CNS)又称为先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症、先天性非梗阻性非溶血性黄疸，是一种少见的，发生于新生儿和婴幼儿的遗传性高胆红素血症。

一、阿斯伯格综合征特征

　　1.在社会交往方面存在质的损害，AS患者通常是离群，孤立的，往往以一些异常的或奇怪的举动去接触别人，尽管患者知道别人的存在，但通常是自我中心的，例如，他们会喋喋不休地向听众（通常是成人）进行“演说”，内容一般是关于他的一样嗜好或更常见的是一些与众不同的范围狭窄的话题，患者多数评价自己是“孤独者”，他们也常表示出对交朋友和与别人见面的兴趣，但是这些愿望经常会因为他们笨拙的交往技巧和不能明白别人的感受，愿望（例如厌倦，急于离开，需要，私隐）而不能实现，一次次的与人交往及交朋友的失败，逐渐使这些孩子产生挫败感，部分人甚至会出现抑郁症状而需要药物的治疗，在社会交流的情感方面，患者在情感交流过程中往往表现出不恰当的反应和不正确的解释，对别人的情感表达反应迟钝，理解拘泥甚至漠视，尽管如此，他们还是有能力以认知和呆板的方式正确描述其他人情感。

　　2.语言沟通方面存在的质的缺陷，尽管在AS的定义中并没有此领域的显著的功能障碍，但在AS的语言沟通技能上至少有三点是值得注意的。

二、阿斯伯格综合征的诊断

　　1.在社交方面存在障碍，表现出至少以下两种情况才能定性地判断。

　　①在使用一些非言语性的行为进行社会交往的能力上有显著的缺损，比如目光对视，面部表情，身体姿势和手势。

　　②不能建立与其年龄相称的适当的伙伴关系。

　　③缺乏自发地寻找其他人分享快乐，喜好或者成功的欲望。

　　④缺少交际性的和情感性的互惠行为。

　　2.在行为，喜好和活动方面固执地坚持重复和不变的模式，表现出至少以下一种情况：

　　①总是处于一种或以上的不变的有限的兴趣模式中，而其强烈程度和兴趣集中的地方都是不正常的。

　　②显著地顽固地坚持一些特殊的，无意义的程序和仪式。

　　③重复不变地维持一些自己形成的特殊的习惯。

　　④长时间地注意物体的一部分。

　　3.上述障碍严重损害了儿童在社会交往，职业或其它重要领域的功能。

　　4.在语言发育上没有明显的具临床意义的全面迟滞（比如在两岁以前会讲单个词，三岁以前懂得使用交谈性的短语）

　　5.在认知能力的发育，自理能力，适应行为（社交方面的除外）和儿童时期对外界环境的好奇心等方面的发育不存在明显的具临床意义的迟滞。

三、阿斯伯格综合征的治疗

　　所采用的治疗方案主要有经络穴位按摩、针灸、中药等。有中医工作者和中医院大力提倡中药治疗，取得了比较理想的效果。除中药外，也有中医工作者和中医机构在正确辨证的基础上，拟定合理的穴位配方，结合丰富的按摩手法，开展儿童自闭症的穴位按摩治疗；在按摩过程中，收到了比较理想的治疗效果，患者的进步特别快，不少孩子经治疗后，能够进入普通学校学习，逐步融入正常儿童。

　　该病辨证为祖国医学中的“呆病、五迟、五软、解颅”等病症范畴，乃由心肾肝脾不足、髓海不充或痰、瘀痹阻清窍所致。 自闭症的辩证要点： 自闭症的辩证主要也是根据四诊合参。但由于自闭症儿童的生理、病理特点，生长发育与病情反应，都有一定的特征。自闭症儿童不会说话，轻者亦往往不能正确诉述病情；寸口部位短小，就诊时又多不能与医者合作，影响了气息脉象，因此，四诊的运用，与成人不尽相同，望诊显得尤为重要。另外，配以“五脏诊治”法则，使自闭症的临床辩证更较全面。在中西医相互学习与取长补短之下，更充实了辩证与辩病相结合的经验，对诊断有了进一步提高。

四、阿斯伯格综合征的饮食

　

　谷类食物

　　并非所有的谷类食物，自闭症患者都不能吃。我们所说的谷类食物主要是指大麦、黑麦和燕麦等制成的食物，不包括大米和土豆等我们经常食用的食物。

　

　酪蛋白食物

　　几乎所有的人都认为喝牛奶对人体的健康十分有益。的确，牛奶富含蛋白质、维他命和各种矿物质。但由于自闭症的特殊性，他们可能无法彻底分解牛奶中的酪蛋白，造成消化道内带有*活性的短肽链增多，从而影响他们的症状。除此以外，还有鸡蛋、鲜奶蛋糕、奶酪等食物也同样富含酪蛋白。

氨基酸和消化酶

　　许多疾病都直接来源于氨基酸摄入的不平衡。在医学上，谷氨酸被经常作用促进消化壁绒毛的生长，因此它可以改善消化道的吸收功能。如果我们的消化道内缺乏消化酶，那么我们就无法充分分解短肽链。

含色素的食物

　　硫酸盐对人体的消化功能有着非常重要的作用。如果人体胃肠道内缺乏硫酸盐，那么消化道可通透性就会增加，带着*活性的肽就容易进入血液，自闭症的症状也将变得恶化。因此在消化进程中，任何需要使用硫酸盐的食物都不利于自闭症儿童的好转。无论是天然的，还是人工合成的色素食品，在人体内消化时都需要硫酸盐，这些色素食品包括巧克力、桔子汁、彩色泡泡糖等等。

水杨酸盐食物

　　人们已经开始注意到，含水杨酸成分高的食物对自闭症有不良的作用。这些食物包括桔子、橙、柚、柠檬、番茄等。其原因是，水杨酸对人体的胃肠道有严重的负作用，会导致消化道的可通透性增加。