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小儿同型胱氨酸尿症小儿膀胱-输尿管反流综合征有哪些症状,如何治疗小儿膀胱-输尿管反流综合征

同型胱氨酸尿症(homocystinuria)是蛋氨酸代谢过程中，由于酶缺乏而引起的遗传性疾病。主要的临床表现是多发性血栓栓塞、智力落后，晶体异位和指趾过长。

一、小儿膀胱-输尿管反流综合征的症状

反流的持续存在常使泌尿系感染迁延和复发，泌尿系感染的迁延，炎症变化会使输尿管膀胱连接部的解剖结构改变，失去瓣膜作用而使反流加重和不易消除，复发性泌尿系感染伴反流常多于无复发者。肾盂肾炎伴反流更易发生肾内反流而导致肾脏损害，P-伞状大肠埃希杆菌（P-fimbriatedE.Coli）感染多引起肾盂肾炎，由于易与尿道上皮细胞结合而减弱输尿管的蠕动功能，更易发生反流，感染控制后，原发性反流可以逐渐消除，无泌尿系感染而输尿管开口发育正常者，65%患儿于5～6年内反流消除。

反流时膀胱收缩排尿期的压力可增高至10.7kPa以上，压迫肾组织形成瘢痕。新生儿及幼儿期肾组织发育未健全，轻度反流也可形成瘢痕，轻度反流肾瘢痕的发生率为20%～35%，重度反流可高达79%，肾脏瘢痕多在5岁以前发生，肾瘢痕亦可发生肾盂肾炎感染后而无反流存在，肾瘢痕持续至成人，其病理终发展至肾小球周纤维增生，肾小球硬化和肾萎缩。

二、怎样治疗小儿膀胱-输尿管反流综合征

1.防治尿路感染

伴有VUR者尿路感染复发率更高，因一次有症状或无症状的尿路感染，都易引起肾损伤，近年来对小儿尿路感染的患者，已广泛采用磺胺甲噁唑（SMZ）长期预防疗法，长期服用无明显副作用可控制复发，促进VUR消失。预防量是一般治疗量的1/2～1/4。每天1次，睡前服。预防用药应在6个月以上，或服至VUR消失。停药后每年测肾功能、血压1次，每2～3年检查一次IVP。

2.外科手术

有些患儿IVP仅有轻度VUR，但已有轻度肾功能低下，进行保守疗法时，患儿肾功能异常继续发展，对于这些病例均应考虑手术治疗。总之对于难以确定手术治疗的患儿，宜进行1年以上的内科保守疗法，观察病情的动态变化，以便及时掌握手术的时机。

3.尿道扩张和利尿

注意并处理膀胱下梗阻，可做间歇性尿道扩张，大量饮水利尿疗法。

三、小儿膀胱-输尿管反流综合征的预防护理

尿路感染在本病发病机制中起重要作用，因此重点应积极防治泌尿系感染，制止尿液逆流，防止肾损害的发生和进展。抗逆流手术应用于临床已有30多年，由于PVUR可因年龄增长而逐渐消失或减轻，故手术适应证应严加限制。Willscher等认为仅适用于：①VUR持续存在，应用抗菌药物治疗仍反复感染者；②重度VUR伴有感染者。近年使用内镜下注射teflon治疗，取得较好效果。

Normand及Smellie认为输尿管植入术并不能改善其预后。Torres等观察手术组与非手术组病人的结果，认为从确诊到发生肾功能衰竭的时间并无差别。

近年来，多数学者主张严格控制感染，等待VUR自行消失或减轻。对儿童VUR严格控制感染，经10年观察很少发现肾内疤痕形成及进行性肾功能损害。

四、小儿膀胱-输尿管反流综合征的检查方法

1.尿化验检查

尿常规检查可有蛋白、红细胞、脓尿、亦可出现血尿。尿常规光镜或电镜扫描检查若见小管上皮细胞及异形红细胞增多应考虑反流性肾病存在。蛋白尿可作为反流性肾病患者首发症状。尿微量蛋白测定（包括尿β2-微球蛋白、α1-微球蛋白、视黄醇结合蛋白，尿白蛋白）及尿N-乙酰-β氨基葡萄糖苷酶（NAG）定量排出增多，对早期反流性肾病，肾瘢痕形成诊断有很大帮助。尿Tamm-Horsfall蛋白量减少反映肾小管功能损害，慢性肾盂肾炎，慢性肾实质病变均见明显减少。

　2.排尿性膀胱尿道造影（micturatingcystourethrography，MCU）

由于可按反流程度分度，是目前较常应用X线� �断方法，将15%～20%泛影葡胺100～150ml经导管注入膀胱后令小儿排尿，或采用浓度30%上述造影剂30～50ml注入膀胱后继以10%泛影葡胺150～200ml吊瓶滴注，吊瓶高度不应大于膀胱水平上70cm，造影剂量以能使膀胱充满至略感不适为度，存在反流时可见造影剂向输尿管以上逆流，如未见反流可令病儿排尿再观察反流的存在。为防止上行性感染，在造影前须应用抗生素控制急性感染后进行。