小儿韦格纳肉芽肿是一种以上、下呼吸道坏死性、肉芽肿性血管炎,肾小球肾炎和其他器官的血管炎为主要特征的全身系统性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管。临床上常表现为鼻和鼻窦炎、肺病变及进行性肾功能衰竭。曾经被认为是结节性多动脉炎的变异型。
1.主要表现①肾脏损伤;②肌肉骨骼改变。2.次要表现有10项①皮肤症状;②消化道症状;③周围神经病变;④中枢神经系统改变;⑤高血压;⑥心脏受累;⑦全身症状;⑧肺部受累;⑨急性期反应物阳性,如血沉加快,C反应蛋白增高;⑩乙型肝炎表面抗原阳性。3.组织学改变有典型的动脉炎(伴有弹力纤维断裂的全层血管炎)或用血管造影术显示特征性动脉瘤。具有上述表现中5项,至少包括1项主要表现者可高度疑诊结节性多动脉炎;若同时有组织学方面改变的证据,即可确诊本病,对高度疑诊病例,尤其合并肾脏受累者在进行*组织检查的同时,就应开始治疗。鉴别诊断本病须与结节病和肺结核相鉴别,在这二者c-ANCA均阴性,还须与变态反应性肉芽肿相鉴别,后者也可有慢性鼻窦炎,但患者有哮喘史,末梢血嗜酸性粒细胞增多,同时不伴有呼吸道破坏性病变,此外,还须与肺出血肾炎综合征,系统性红斑狼疮及结节性多动脉炎相鉴别。
对轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗,若疗效不佳应尽早使用环磷酰胺。对有肾受累或下呼吸道病变者,开始治疗即应联合应用糖皮质激素与环磷酰胺。
糖皮质激素:泼尼松(龙)每日1~2mg/kg,至少用药4周,症状缓解后逐渐减量维持;强地松每日1~2mg/kg,症状缓解后改为隔日早晨顿服方法维持;
肾上腺皮质激素口服,剂量为1mg/(kgd),待病情得到控制,可逐渐减量维持。
如合并肾炎,或单纯激素治疗不敏感者,改用或加用免疫抑制剂。环磷酰胺(CTX):是治疗本病首选的免疫抑制剂,常用剂量为每日1~2mg/kg,口服或静脉注射。
对免疫抑制剂治疗效果不佳者可试用环抱素、雷公藤总苷等。对危重症可用大剂量甲泼尼龙冲击治疗,每日15mg/kg,3~5天。同时加用环磷酰胺剂量为2mg/(kg·d)。如此治疗,待缓解1年后如无复发,可逐渐将环磷酰胺减量,如每2个月减25mg。环磷酰胺的疗程为28个月。由于长期用环磷酰胺副作用较大,也可应用甲氨蝶呤作为维持治疗。
一、小儿韦格纳肉芽肿的症状呼吸道症状:以鼻症状最常见。90%病人有持续性慢性鼻炎或副鼻窦炎,有鼻塞、鼻窦疼痛、流脓涕和鼻出血,可侵犯鼻中隔,甚至延至腭、舌、咽、喉等部,发生溃疡。炎症蔓延严重者出现喉及气管阻塞,鼻及鼻咽部炎症,可引起耳咽管阻
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一、小儿韦格纳肉芽肿的病因发病原因小儿韦格纳肉芽肿病因推测与自身免疫和对不明抗原的过敏反应有关。由于多数患者先有上呼吸道症状,继有肾小球肾炎,因此有人认为上呼吸道感染后被分离的缓缓蛋白可成为致敏原,导致机体产生变态反应而发生全病。发病机制小
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一、小儿韦格纳肉芽肿的症状呼吸道症状:以鼻症状最常见。90%病人有持续性慢性鼻炎或副鼻窦炎,有鼻塞、鼻窦疼痛、流脓涕和鼻出血,可侵犯鼻中隔,甚至延至腭、舌、咽、喉等部,发生溃疡。炎症蔓延严重者出现喉及气管阻塞,鼻及鼻咽部炎症,可引起耳咽管阻塞,发生中耳炎,听力障碍。向下呼吸道蔓延时,肺部受累
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一、小儿韦格纳肉芽肿的病因发病原因小儿韦格纳肉芽肿病因推测与自身免疫和对不明抗原的过敏反应有关。由于多数患者先有上呼吸道症状,继有肾小球肾炎,因此有人认为上呼吸道感染后被分离的缓缓蛋白可成为致敏原,导致机体产生变态反应而发生全病。发病机制小儿韦格纳肉芽肿主要病理改变的特征是受累器
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一、小儿韦格纳肉芽肿的病因是什么小儿韦格纳肉芽肿的病因发病原因小儿韦格纳肉芽肿病因推测与自身免疫和对不明抗原的过敏反应有关。由于多数患者先有上呼吸道症状,继有肾小球肾炎,因此有人认为上呼吸道感染后被分离的缓缓蛋白可成为致敏原,导致机体产生变态反应而发生全病。发病机制小儿韦格纳
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一、小儿韦格纳肉芽肿的饮食禁忌小儿韦格纳肉芽肿的保健一般护理1、加强营养,少食多餐。2、注意休息,适当运动。3、遵医嘱服药,定期复查。饮食宜吃食物1、宜食用富含营养高蛋白饮食;2、宜食用新鲜蔬菜及时令鲜果。忌吃食物1、忌食辛辣刺激性食物;2
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小儿韦格纳肉芽肿是一种多系统伤害的疾病。患儿的小动脉、静脉及毛细血管都会受到损伤。随着病情的发展,患儿会逐渐出现血管炎,肾炎,鼻窦炎,肺炎,心动过速等多种疾病。这些炎症对孩子的身体健康都会带来很大的威胁。目前对于小儿韦格纳肉芽肿这种疾病的病
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