小儿韦格纳肉芽肿 有什么饮食禁忌_其症状有哪些

小儿韦格纳肉芽肿是一种以上、下呼吸道坏死性、肉芽肿性血管炎，肾小球肾炎和其他器官的血管炎为主要特征的全身系统性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管。临床上常表现为鼻和鼻窦炎、肺病变及进行性肾功能衰竭。曾经被认为是结节性多动脉炎的变异型。

一、小儿韦格纳肉芽肿的饮食禁忌有哪些

一、饮食适宜：

1、宜食用富含营养高蛋白饮食；2、宜食用新鲜蔬菜及时令鲜果。

二、宜吃食物宜吃理由食用建议

　　西红柿。西红柿含有番茄红素和类胡萝卜素，适合阵发性室上性心动过速食用，能够补充营养。生吃或者煮汤食用。

　　低脂牛奶。牛奶中所含的蛋白质、维生素D和镁，对心脏有益。有利于阵发性室上性心动过速痊愈。每天150-200毫升。

　　香蕉。香蕉果肉营养价值颇高，含碳水化合物、蛋白质、脂肪，能够补充阵发性室上性心动过速营养。每天50-100克。

三、饮食禁忌：

1、忌食辛辣刺激性食物；2、忌食生冷食物；3、忌油腻食物。

四、忌吃食物忌吃理由忌吃建议

　　辣椒。辣椒辛辣刺激，会导致心跳加快，加重心脏负担。导致阵发性室上性心动过速加重。辛辣食物少吃为好。

　　小麻椒。肥肉会导致胆固醇增高，加重心脏负担。导致阵发性室上性心动过速加重。动物油少吃为好。

　　蛋黄。蛋黄含有较多胆固醇，会加重心脏负担。导致阵发性室上性心动过速加重。尽量避免食用。

二、小儿韦格纳肉芽肿的症状有哪些

　　男女均可发生，男：女为3：2。本病的特征为鼻窦炎、肺部浸润及肾脏病变三联征。患儿在患病初期常常出现一些非特异的全身症状，如发热、乏力、体重下降、肌肉痛和关节痛等。许多患儿还有一些季节性过敏现象。随后出现上呼吸道症状。

　　1.呼吸道症状

　　以鼻症状最常见。90%病人有持续性慢性鼻炎或副鼻窦炎，有鼻塞、鼻窦疼痛、流脓涕和鼻出血，可侵犯鼻中隔，甚至延至腭、舌、咽、喉等部，发生溃疡。炎症蔓延严重者出现喉及气管阻塞，鼻及鼻咽部炎症，可引起耳咽管阻塞，发生中耳炎，听力障碍。向下呼吸道蔓延时，肺部受累出现咳嗽、咯血等。

　　2.肺部受累

　　70%~80%患者出现肺部病变，有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸急促，偶有大咯血、气胸，并发大量胸腔积液以及肺不张者。约34%患者出现迁移性或多发性肺病变，X线检查可见中下肺野结节和浸润，有的呈空洞，有的直径大小可从几厘米到细小结节，数目可从1～2个到多发性。20%可见胸腔渗液，肺功检查示肺活量和弥散功能下降。

　　3.肾脏受累

　　70%~80% 患者在病程中出现不同程度的肾小球肾炎，常见的表现为血尿、蛋白尿、细胞管型，重者可因进行性肾病变导致肾衰竭。临床表现为急性肾功能衰竭伴少尿、血尿，常在十天内死亡，并伴有其他表现如高热，白细胞增多，血沉增快等。少数病人可因两侧输尿管壁受累，引起阻塞狭窄发生无尿。

　　4.眼部病变

　　眼受累见于半数患者，眶部血管炎表现为结膜炎、角膜溃疡、巩膜炎、葡萄膜炎及视神经病变， 15%~20% 眼球突出。

　　5.皮肤表现

　　半数病人有皮肤表现，多见于下肢，但上肢、躯干及面部亦可累及。皮肤病损有炎症和坏死性结节，暴发型紫癜及坏疽，紫癜病损和结节亦可进展为溃疡，其形成多继发于皮肤血管的坏死性血管炎，偶见指端雷诺现象。

　　6.神经系统表现

　　25%~50% 患者可出现神经系统损害，表现多神经炎，运动感觉神经障碍等。也可由鼻或鼻窦肉芽肿侵犯邻近神经组织造成上睑下垂，眼肌麻痹：累及垂体后叶引起尿崩症等。少数为癫痛发作或精神异常。Drackman指出，本病引起的神经系表现可分三种：①肉芽肿侵犯脑神经，引起眼、耳症状和耳聋、面神经麻痹等。②脑脊髓膜肉芽肿病变，可引起尿崩症。③由于神经营养血管发生坏死性血管炎引起外周神经炎，多数为单侧神经炎或对称性多神经病变。亦可发生脑血管栓塞及脑出血。

三、小儿韦格纳肉芽肿的发病机制有哪些

　　主要病理改变的特征是受累器官发生坏死性肉芽肿，包括鼻腔和鼻窦黏膜、下呼吸道和皮肤。肺部可出现肺部浸润和肺出血。出现多种类型的血管炎，如节段性坏死性血管炎或肺毛细血管炎。病变侵犯小动脉、小静脉、毛细血管及其周围组织。肾脏病理改变为局灶增殖性肾小球肾炎、坏死性新月体形成肾小球肾炎。

　　1. 本病虽然为多脏器受累

　　但多数最初为上呼吸道受累，如鼻炎和鼻窦炎，继而出现肾小球肾炎等。这提示致病因子首先进入呼吸道，诱发炎症反应，逐渐扩大到其他组织出现血管炎。呼吸道上部或下部都可有坏死性肉芽肿性病变，小血管管壁纤维素化，全层有单核细胞，上皮样细胞和多核巨细胞浸润，病变严重时可侵犯骨质引起破坏，肺部病变可有空洞形成，肉芽肿也见于上颌骨、筛骨眼眶等处。广泛的血管炎引起的梗死及溃疡造成鞍状鼻畸形，眼球突出等。

　

　2.肾脏病变呈坏死性肾小球肾炎的改变

　　以后进展为增殖性肾小球肾炎，早期肾小球血管丛的纤维蛋白样变性和坏死，继以血管丛和包囊上皮增生并形成肉芽肿，晚期肾功能衰竭示硬化性变化。

　　3.全身性灶性坏死性血管炎

　　主要侵犯小动脉，细动脉、小静脉、毛细血管及其周围组织，血管壁有多形核细胞浸润，纤维蛋白样变性，肌层及弹力纤维破坏，管腔中血栓形成，继以管壁坏死，造成出血和形成小动脉瘤。除肺、肾外、皮肤、心血管，消化、神经等系统均可受累。

　　本病的病理为血管炎和非感染性肉芽肿，对免疫抑制剂有效，患者有高丙种球蛋白血症及循环免疫复合物，毛细血管壁有免疫球蛋白沉积，因此推测为自身免疫性疾病。由于目前已证实活动期患者存在抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA），其中细胞质染色型ANCA（cytoplasmic ANCA，c-ANCA），即抗蛋白酶3（PR3）抗体对本病有高度特异性（90%～97%），与病情活动有关。疾病缓解后c-ANCA滴度下降或消失，复发时可再次出现。

　　研究表明Wegner肉芽肿可能是一种由T细胞介导的异常的超敏反应，涉及1种或多种不同的免疫病理过程。其发病机制主要包括：①免疫复合物介导的损伤；②抗内皮细胞抗体介导的损伤；③细胞介导的损伤；④抗溶酶体抗体介导的损伤。这4种机制在某种程度上都可能发生在Wegner肉芽肿中。

四、小儿韦格纳肉芽肿的治疗方法有哪些

　

　一、药物治疗

　　对轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗，若疗效不佳应尽早使用环磷酰胺。对有肾受累或下呼吸道病变者，开始治疗即应联合应用糖皮质激素与环磷酰胺。

　　糖皮质激素：泼尼松（龙）每日1~2mg/kg，至少用药4周，症状缓解后逐渐减量维持；强地松每日1～2mg/kg，症状缓解后改为隔日早晨顿服方法维持；

　　肾上腺皮质激素口服，剂量为1mg/（kg?d），待病情得到控制，可逐渐减量维持。

　　如合并肾炎，或单纯激素治疗不敏感者，改用或加用免疫抑制剂。环磷酰胺 （CTX） ：是治疗本病首选的免疫抑制剂，常用剂量为每日1～2mg/kg ，口服或静脉注射。

　　对免疫抑制剂治疗效果不佳者可试用环抱素、雷公藤总苷等。对危重症可用大剂量甲泼尼龙冲击治疗，每日15mg/kg，3~5天。同时加用环磷酰胺剂量为2mg/（kg?d）。如此治疗，待缓解1年后如无复发，可逐渐将环磷酰胺减量，如每2个月减25mg。环磷酰胺的疗程为28个月。由于长期用环磷酰胺副作用较大，也可应用甲氨蝶呤作为维持治疗。

二、对症治疗

　　1、有继发感染者则选用抗生素。据个别作者报告复方新诺明可使WG病情长期缓解，降低复发率。

　　2、血管炎损害严重者，可加用阿司匹林50mg，每日1次，双嘧达莫25mg，每日3次改善微循环。

　　3、对于已发生肾功能衰竭者，疗效一般不满意，除应用强有力的联合治疗外，有报告采用血液透析及肾移植而获得成功者。