抗血管血管炎相关抗体谱检测,血管炎的简介

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一、血管炎的分类有哪些

1.变应性白细胞破碎性(坏死性)血管炎

由多种原因导致的过敏引起的一组血管炎疾病，主要累及细小血管，特别是毛细血管后静脉。以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死，大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘为特征。发病多较急，常有不同形态的皮肤损害。主要有变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏性紫癜、低补体性(荨麻疹样)血管炎等。

2.结节性多动脉炎

以中、小肌性动脉节段性炎症与坏死为特征的一种非肉芽肿性血管炎。可累及全身各组织器官血管，临床表现复杂，无特异性。主要有系统性结节性多动脉炎、良性皮肤型结节性多动脉炎、婴儿结节性多动脉炎等。

　3.血栓形成性血管炎

主要累及中、小动脉和静脉，以血管腔内血栓形成为特征，并呈不同的临床表现。主要有血栓闭塞性脉管炎、血栓性静脉炎、恶性萎缩性丘疹病、网状青斑性血管炎、血栓性血小板减少性紫癜等。

　4.肉芽肿性血管炎

为大、中、小血管受累的多系统疾病，以管壁内外肉芽肿形成为特征，病程慢，有时甚为严重。主要有韦格纳氏肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎、颞动脉炎、大动脉炎等。

二、血管炎的具体临床表现

　1.主要表现

①多系统损害;②活动性肾小球肾炎;③缺血性或淤血性症状和体征，特别见于年轻人;④隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹;⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。

　2.皮肤型变应性血管炎

一般有乏力、关节肌肉疼痛等症状，少数病例可有不规则的发热。皮肤损害可为多形性，有红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等。以膝下为最常见，两小腿下部及足背部皮肤损害最多。较多的皮肤损害开始特征为紫癜样斑丘疹，压之不褪色，故这种淤斑都是高出皮肤可以触及的，这是本病的特征表现。水肿以踝部及足背为重，午后较明显，并伴有两下肢酸胀无力。

3.系统型变应性血管炎

多为急性发病，通常有头痛、不规则发热、不适、乏力、关节及肌肉疼痛等症状。病程不一，轻重不同，若是一次接触抗原，3～4周愈合，若反复多次接触抗原，病情反复发作，病程持续数月或数年。病变可侵犯黏膜，发生鼻出血、咯血。肾脏受累出现蛋白尿、血尿，严重肾衰竭是主要死因。侵犯肠道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性胆囊炎等胃肠道症状。

三、血管炎的诊断方式

皮肤血管炎病理变化具有明显的特征性，但如不结合临床表现，很难做出准确的临床诊断。血管内皮细胞损伤的标志主要有：(1)循环内皮细胞(CEC)：被认为是目前在体内唯一可以特异而直接地反映血管内皮细胞损伤的标志物和指示物。(2)凝血因子Ⅷ(FⅧ)：其活性增高有助于大、中型血管的坏死性血管炎与小血管疾病的鉴别。它与疾病的活动性有关，结节性多动脉炎、Wegener肉芽肿等系统性血管炎时可升高数倍，治疗有效时可下降。(3)vW因子(vWF)：皮肤血管炎患者血浆vWF的水平明显升高，但与血管炎严重程度之间无明显关系。(4)抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)在诊断Wegener肉芽肿、多发性微动脉炎、一些坏死性血管炎中有较高的敏感性和特异性。现已确认，ANCA是一组针对中性粒细胞胞质抗原的自身抗体群，对Wegener肉芽肿有明显的特异性，认为ANCA是上述疾病的血清学标志。(5)AECA(抗血管内皮细胞抗体)：多见于Wegener肉芽肿、结节性多动脉炎、微多动脉炎、颞动脉炎等疾病中，AECA阳性的继发性血管炎有SLE、RA和重叠综合征的坏死性血管炎。

四、血管炎的治疗方式

1.去除病因，消除过敏原。由于血液中某些成分异常引起的细小血管炎性疾病，表现为皮肤或内脏损害，病程为慢性。主要有冷球蛋白血症、冷高球蛋白血症、巨球蛋白血症等。

2.治疗基础疾病，如结缔组织病、肿瘤。

3.局限于皮肤的血管炎，常用抗组胺类药如氯苯那敏，非甾体类抗炎药吲哚美辛(消炎痛)、布洛芬。

4.全身性血管炎可用泼尼松，或加用环磷酰胺。少数病因较明确，如血清病，药物变态反应及感染。乙型肝炎病毒已证实是多种血管炎的病因;中华巨细胞病毒、单纯疱疹病毒等均能引起血管炎。5.抗血小板聚集剂可用阿司匹林，血管扩张药用硝苯地平或硝酸异山梨醇(消心痛)。血尿常规、血小板计数及出疑血时间、血沉、免疫球蛋白、循环免疫复合物、C2、C3和C4、CH50类风湿因子、抗核因子、蛋白电泳、纤维蛋白原测定和HBsHg检查等，还应按需要进行血管造影、多普勒超声波检查可以和X射线的确检查等。