肺动脉狭窄的症状表现,,肺动脉狭窄如何治疗

一、肺动脉狭窄的症状

　　症状出现的早晚及轻重与肺动脉瓣狭窄程度、右心室腔大小及是否伴卵圆孔未闭有密切关系。出生时常无明显症状，最重者在婴儿期出现轻度至中度发绀和右心功能不全。

　　1.轻度肺动脉瓣狭窄轻者早期可无症状，生长发育正常，仅于体格检查时发现心脏杂音。有些患者到青壮年期才出现疲劳、气短、心悸等症状。这是因为在无右向左分流的情况下，右窒可有效地升高其压力，耐受较重的梗阻，保持足够的肺血流量。

　　2.中度狭窄者常见症状有活动耐力差，易疲乏，活动后心悸、气急，较重的患者则可出现发绀、晕厥。婴儿期可有呼吸困难、乏力、喂养困难，其症状可随年龄的增长而加重。极严重者瓣孔呈针孔样(pinholeorifice)狭窄，在新生儿阶段即出现烦躁不安、心动过速。伴卵圆孔未闭或房间隔缺损者，因心房水平有右-左分流而出现发绀及低氧血症。

　　3.晚期重者多呈脸圆、红颧、活动后气喘、疲乏、心悸、胸闷、偶有昏厥。可出现右心衰竭症状，常有肝大、腹水、颈静脉怒张、下肢水肿、发绀。其典型体征是胸骨左缘第2肋间有粗糙的收缩期喷射性杂音，有的可闻及喀喇音，伴收缩期震颤，肺动脉瓣区第二心音减弱或消失。

二、肺动脉狭窄的治疗

.肺动脉狭窄的手术适应证

　　①活动后有气短，心前区疼痛，右心衰竭及紫绀等临床表现者。上海远大心胸医院心血管外科程云阁

　　②心电图呈现右心室肥厚或伴劳损者。

　　③休息时右心室峰压大于10.0kpa(75mmhg),肺动脉-右心室压差大于6.7kpa(50mmhg)。

　　④肺动脉瓣口面积小于0.5cm2/m2体表面积。

　　⑤无明显症状者，右心室终末舒张压增高，而心排血量不增加者。

2.肺动脉狭窄的术前准备

　　重症肺动脉狭窄伴有深度紫绀的新生儿，术前应静脉给予前列腺素e1，以延缓动脉导管闭合，增加肺血流量，改善缺氧。同时纠正酸中毒和治疗心力衰竭。

　3.肺动脉狭窄的手术方式

　　应根据不同病变而定。

　　(1)肺动脉瓣交界切开术：可在低温或体外循环下进行。经胸部正中切口，在肺动脉瓣稍上方作一长约1.5cm～2.5cm之纵行切口，用无伤钳提起瓣叶，将融合瓣叶的交界嵴切开，直到瓣膜基部。注意勿损伤肺动脉壁。切开后应测试瓣口大小，并经瓣口探查右室流出道，如有继发性肌束肥厚，应予解除。

　　(2)漏斗部肥厚肌束切除术：应在体外循环下进行，经胸部正中切口，在心肺转流下作右室流出道纵切口，显露漏斗部肥厚肌束，切除肥厚的隔束、壁束及肥厚的室上嵴和漏斗部前壁。术毕应探查右室流出道狭窄解除情况，成人右室流出道应能通过食指，儿童通过小指。若流出道仍有狭窄或复跳后右室收缩压：左室收缩压，比值大于0.65，右室-肺动脉压差大于4.0kpa(30mmhg)，则需用补片加宽右室流出道。

　　(3)肺动脉瓣上狭窄的手术治疗:肺动脉瓣上狭窄通常由于距肺动脉瓣0.5cm～1.0cm处存在异常的膜样组织或嵴。手术应在体外循环下进行，切开肺动脉壁，切口应延长到肺动脉分叉处，牵开切口，显露异常的膜样组织或嵴，沿着其与肺动脉壁的界线，将此隔膜切除，通常需用补片加宽肺动脉干。若伴有左、右肺动脉近端狭窄，亦需用补片加宽，以解除狭窄。

　　(4)肺动脉瓣发育不良的外科矫治术：应在体外循环下进行。经胸部正中切口，切除增厚僵硬、活动度不良、失去正常启闭功能的肺动脉瓣。若瓣环窄小则需用补片行跨瓣环加宽。肺动脉瓣切除术后导致的肺动脉瓣关闭不全，若无残余狭窄存在，病人完全能耐受。watkine认为严重肺动脉瓣发育不良者，最佳的处理方法是完全切除其瓣膜。

　肺动脉狭窄的非手术治疗：

　　随着介入性技术的进步和成熟，本病越来越多地采用球囊扩张术。国外很多单位介入性手术已成为本病的主要治疗手段，适用于大部分患者，特别是单纯肺动脉狭窄。外科手术作为介入性治疗的补充，主要适用于少数病情较复杂的患者，包括那些肺动脉瓣环狭窄、严重肺动脉瓣发育不良、瓣下流出道狭窄、合并右心室发育不良以及介入性治疗失败的患者等。某些特殊病例还可采用介入加外科的结合治疗。切除了肺动脉瓣的患者，术后平均随访8个月，情况良好。

三、肺动脉狭窄的病因有哪些

　　一、病因

　　各类肺动脉口狭窄其胚胎发育障碍原因不一，在胚胎发育第6周，动脉干开始分隔成为主动脉与肺动脉，在肺动脉腔内膜开始形成三个瓣膜的原始结节，并向腔内生长，继而吸收变薄形成三个肺动脉瓣，如瓣膜在成长过程发生障碍，三个瓣叶交界融合成为一个圆顶状突起的嘴状口，即形成肺动脉瓣狭窄。在肺动脉瓣发育的同时，心球的圆锥部被吸收成为右心室流出道(即漏斗部)，如发育障碍形成流出道环状肌肉肥厚或肥大肌束横跨室壁与间隔间即形成右心室流出道漏斗型狭窄。另外胚胎发育过程中，第6对动脉弓发育成为左、右肺动脉，其远端与肺小动脉相连接，近端与肺动脉干相连，如发育障碍即形成脉动脉分支或肺动脉干狭窄。

　　二、病理改变

　　肺动脉瓣狭窄：三个瓣叶交界融合成圆顶状增厚的隔膜，突向腔内，瓣孔呈鱼嘴状，可位于中心或偏向一侧，小者瓣孔仅2～3mm，一般瓣孔在5～12mm左右，瓣叶交界融合处，常留有一个略隆起的脊?，大多数病例三个瓣叶互相融合，少数为双瓣叶融合，瓣缘常增厚，有疣状小结节，偶可形成钙化斑，肺动脉瓣环一般均有不同程度的狭窄，右心室因血流梗阻而肥大，可产生继发性右心室流出道肥肉肥厚性狭窄和右室扩大而引致三尖瓣关闭不全。

　　脉动脉总干可呈现狭窄后梭形扩大，常可延伸至左肺动脉，肺动脉总干明显大于主动脉。

　　漏斗部狭窄呈现两个类型：第一类为隔膜型狭窄，在圆锥部下方，右心室流出道形成一个室上嵴坏蛋壁束间的纤维肌肉隔膜，把右心室分隔成为大小不一的两个心腔，其上方壁薄稍为膨大的漏斗部称为第三心室，下方为肌肉肥厚的右心室，二者间隔膜中心有一个狭窄的孔道，大小约在3～15mm之间，这类隔膜型狭窄常与动脉瓣膜狭窄同时共存，称为混合型狭窄。第二类为管道型狭窄，主要表现为右心室流出道壁层弥漫性肌肉肥厚，形成一个较长的狭窄心腔通道，这类型狭窄常伴有肺动脉瓣环和肺动脉总干发育不良，故无肺动脉狭窄后扩大。

　　三、生理改变

　　不论那种类型的肺动脉口狭窄，均使右心室排血受阻，右心室腔内压力增高，增高幅度与肺动脉口狭窄程度成正比。肺动脉内压力则保持正常或稍有下降，因而右室腔与肺动脉内存在跨瓣压力阶差，其压力阶差随着肺动脉口狭窄程度而增大，如跨瓣压力阶差在5.3kPa(40mmHg)以下属于轻度肺动脉口狭窄，则对右心排血影响不大，当跨瓣压力阶差在5.34～13.33kPa(40～100mmHg)之间属于中等度肺动脉口狭窄时，右室排血开始受到影响，尤其运动时右心排血量降低，当跨瓣压阶差大于13.33kPa(100mmHg)以上则右室排血明显受阻，甚至在静息时，右心室排血量亦见减少，右室负荷明显增加。长而久之，将促使右心室肥大，以致右室心肌劳损，右心室腔扩大导致三尖瓣环扩大，产生三尖瓣相对性关闭不全，继而右心房压力增高、右心房肥大，当右心房压力高于左心房压力时，在伴有房间隔卵圆窝未闭时，即可引起血液从右心房分流入左心房，在临床上出现中央性紫绀，长期右心室负荷增加，最终可导致右心衰竭，出现颈静脉怒张、肝肿大、腹水和下肢浮肿等症状。

四、肺动脉狭窄怀孕该怎么办

　　7个月B超室间隔缺损肺动脉狭窄怀孕七个月了，B超显示：胎儿心脏：四腔切面可显示，室间隔上端可见回声中断5.5mm，肺动脉内径4.7mm，主动脉内径6.0mm，骑跨于室间隔之上。现在的情况，胎儿心脏彩超显示的应该是法四的情况，属于复杂先心病，不知在哪里检查的?必要时就诊相对权威的医院检查看看。明确诊断的法四，目前治疗的技术成熟。

　　法洛氏四联症包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、右室肥厚和主动脉骑跨四种畸形。

　　法乐氏四联症不手术预后很差，婴幼儿法洛氏四联症治疗方面，我们提倡出生12个月内治疗比较好。如果孩子的肺动脉发育比较好，6个月左右比较适合做根治手术;如果肺动脉发育比较细小，建议在3个月做姑息手术。因为婴幼儿处于快速生长发育期，尽早做手术，以尽可能缓解和控制病情，这样做可以促进肺血管、心血管系统发育，为下一步的根治创造有利条件，术后能比较好的改善患儿的生活质量和缓解症状。

　　孕妇出现了肺部的动脉的问题，那么就需要注意及时的采取相应的手术的方法来手术治疗，这样才能够避免因为肺部的动脉的疾病从而威胁到患者的身体的健康的情况发生，尤其是患者要注意避免因为这个问题从而导致出现流产的问题。

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