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异常血红蛋白病异常血红蛋白血症有什么症状,介绍异常血红蛋白血症的临床表现

异常血红蛋白病是由于遗传缺陷（常染色体显性遗传）引起珠蛋白的基因突变，肽链结构异常或合成障碍，造致一种或一种以上结构异常的血红蛋白，部分或完全替代了正常的血红蛋白，这样一组疾病称之为异常血红蛋白病。

　　异常血红蛋白血症是一种先天性遗传疾病，是由珠蛋白肽链结构异常导致的。异常血红蛋白血症患者体内出现一种或者一种以上的血红蛋白结构异常的症状，正常的血红蛋白比例比较低甚至被异常的血红蛋白完全代替。目前已发现四百多种血红蛋白结构异常的症状，但是只有少数会出现典型的症状。那么，异常血红蛋白血症的症状表现有哪些呢?下面我们来具体了解异常血红蛋白血症的临床症状。

　　1、镰状细胞综合征。镰状细胞综合征也叫做血红蛋白S病，通常在新生儿出生后三四个月发病。患者有贫血、黄疸和肝脾肿大等症状，发育比较差。如果镰状细胞造成了微循环堵塞，会严重影响患者的脏器功能，导致血尿、腹痛、气急和肾区疼痛等症状。患者通常因为再障危象和严重贫血而出现感染，甚至死亡。

　　2、不稳定血红蛋白。不稳定血红蛋白患者的贫血症状有轻有重，有的患者没有贫血症状和其它症状。不稳定血红蛋白相对镰状细胞综合征病情比较轻，一般不会危及生命。

　　3、氧亲和力增高血红蛋白。氧亲和力增高血红蛋白也是异常血红蛋白血症的主要症状，病情严重的患者会出现组织缺氧和代偿性红细胞增多症，而且遗传性很强，非常容易遗传给下一代。

　　本文介绍了异常血红蛋白血症几种常见的症状，包括镰状细胞综合征、不稳定血红蛋白和氧亲和力增高血红蛋白。异常血红蛋白血症是一种遗传性疾病，目前尚无根治的方法。有些患者不需要进行治疗，有些患者需要进行支持治疗，必要时需要输血。有条件的患者可进行骨髓抑制手术，这是目前最有效的治疗方法。