胆管扩张症 有哪些症状,怎么治疗胆管扩张症

胆管扩张症为较常见的先天性胆道畸形，以往认为是一种局限于胆总管的病变，因此称为先天性胆总管囊肿。于1723年Vater首例报道，1852年Douglas对其症状学和病理牲作了详细介绍。一个多世纪以来，随着对本病认识的加深，近年通过胆道造影发现扩张病变可以发生在肝内、肝外胆道的任何部位，根据其部位，形态、数目等有多种类型，临床表现亦有所不同。

一、胆管扩张症的症状

症状多出现于儿童和成年期，据统计25%的病例在生后第1年作出诊断，60%在10岁前作出诊断，23%是在40岁以上才作出诊断，年龄最大者为78岁，临床表现为间歇性上腹痛，右上腹肿块和黄疸，称为胆总管囊肿三联征，但仅占总数的1/3，55%～60%的病例有腹痛，60%～75%有肿块，65%～80%有黄疸，临床表现颇不相同，可以完全不痛，或为上腹部能耐受之钝痛，甚至是右上腹剧烈绞痛，黄疸是最常见的症状，在儿童往往为最先注意到的症状，可为间歇性或进行性；婴儿进行性黄疸，应考虑到先天性胆道闭锁，黄疸重者可有皮肤刺痒，粪便灰白，尿暗黑色为胆汁尿的表现，黄疸程度与胆道梗阻和感染程度有直接关系，上腹或右季肋部可触及肿物，大的可占全右腹部，扪之有囊性感，固定不活动，小型囊肿可稍有移动，发生感染后，则出现明显触痛和反跳痛，如果是十二指肠内胆总管膨出，则同时有十二指肠梗阻症状，此外，尚可出现恶心，呕吐，厌食，腹泻以及体重减轻等，发生感染则有寒战，发热，白细胞计数增加。

根据患儿幼年起间歇出现典型的腹痛，黄疸，腹部包块三大症状应考虑本病，但部分不具有三大症状，需结合实验室检查，腹部B超，CT和胆道造影等做出诊断。

二、胆管扩张症的治疗

1.X线检查

对诊断帮助很大，上腹部平片可见较密肿物阴影，胃肠X线钡剂造影或低张十二指肠造影，可见胃受压向左前移位，十二指肠向左前下方移位，十二指肠弯增大，X线钡剂灌肠检查可见结肠肝曲向前下方移位，胆囊造影经常失败，当血清胆红素大于3mg/dl时，口服或静脉造影均无显影可能；只有在未出现黄疸之前，静脉胆道造影还可能有价值，小的囊肿可望得到显示；大的囊肿则因造影剂被稀释而不显影，经皮肤肝穿刺作胆管造影，可能证实胆总管囊性扩张，但有泄漏胆汁的顾虑，经纤维十二指肠镜逆行插管造影，如能成功，对诊断胆总管囊肿最有价值，但50%的病例术后有淀粉酶升高，个别病例可因诱发胰腺炎而死亡，术中作胆管造影，最为有效，能描绘出囊肿的轮廓与肝内胆管状态，对决定治疗方案可提供有利的根据。

2.超声波检查

可发现恒定的液平段，断层显像仪能可靠地显示出腹腔囊肿的位置和大小，肝脏放射性核素扫描有助于识别肝内胆管状况，以及胆总管囊肿的位置和大小，选择性腹腔动脉造影，可见大面积无血管区，提示囊肿所在位置。

三、胆管扩张症的病因

1.普通型为最常见的一种，占80%以上，胆总管呈梭形或动脉瘤样扩张，末端狭窄，肝内胆管通常为正常状态，胆囊与胆囊管一般包含于囊内，也可以限于胆囊管以下的胆总管呈囊性扩张。

2.憩室型比较少见，从十二指肠壶腹部上缘至胆囊管下端，胆总管壁的一侧出现憩室样囊肿，其余胆管均属正常或轻度扩张。

3.十二指肠内胆总管膨出，亦称十二指肠内胆总管囊肿或Vater壶腹囊肿，是极少见的一种。

囊肿呈圆形，位于胆总管一部或全部，大小不一，内径2～25cm，容量由数ml至万余ml，容量最大者为13340ml，囊壁可因炎症而肥厚，厚度1～10mm，壁内一般缺乏完整上皮，由纤维结缔组织构成，可见散在柱状上皮细胞，弹力纤维和平滑肌纤维，常存在炎症反应，可能有出血点甚至溃疡，囊肿远端胆管狭窄，或为囊肿压迫而成角，囊内含稀薄棕色液体，一般无菌；完全梗阻时，因肝功能不良，胆汁可呈白色；继发感染后色泽变深而混浊，可培养出大肠埃希杆菌，囊内偶见结石 ，但比想像的少见；而合并癌瘤者在胆管囊肿的病例中为2.5%，比不存在囊肿者的胆管癌的发病率（0.007%～0.041%）高得多，而且一般发病年龄较轻，平均为32岁，确诊后其平均存活时间为8个半月，胆囊通常较正常小，有时亦可增大，肝内胆管可以正常或轻度扩张，有的合并肝内胆管囊肿，并存在肝纤维化，肝脏可因胆总管远端梗阻而淤胆肿大，甚至发生胆汁性肝硬化，从而引起门脉高压症，亦可因门脉直接受囊肿压迫，而产生门脉高压症，囊肿感染可引起肝内胆管炎，甚至多发性肝脓肿，以及大肠埃希杆菌败血症，囊肿破裂，或因试探穿刺发生漏泄，可引起弥漫性腹膜炎。

四、胆管扩张症的治疗

1.炎症发作期治疗。

（1）禁食及胃肠减压，可减少胆汁和胰液分泌，减轻胆管内压力。

（2）应用抗生素控制感染，胆道感染常见菌为革兰染色阴性的肠道需氧菌和厌氧菌，以杆菌为主，可选用头孢菌素和甲硝唑等。

（3）腹痛明显者可适当用抗胆碱能药解痉。

（4）合并急性化脓性胆管炎、严重阻塞性黄疸、早期肝功能衰竭的重症患者可先行经十二指肠镜鼻胆管引流或经皮肝穿刺胆管引流，初步减黄和控制感染后再选择手术治疗。

（5）血清淀粉酶升高者按胰腺炎处理。

（6）积极防治休克，包括输血补液，纠正水、电解质和酸碱失衡，监测生命体征等。

（7）加强护肝、营养支持治疗。补充各种脂溶性维生素（A、D、K等），以维持良好的营养状况。

2.手术治疗一旦作出诊断，即应采取手术治疗。手术不外乎引流和切除术。憩室型与十二指肠内胆总管膨出型原则上应尽量采用切除术；只有普通型因囊肿太大，切除有困难，可能损伤周围重要组织，或在急性感染阶段，只有采取引流术。引流术分外引流与内引流两种。外引流容易招致低张性失水、酸中毒、电解质紊乱，故除非在不得已的情况下，如感染严重或全身情况太差，才在紧急手术时，经胆囊插管或作囊肿袋形缝合，待全身情况好转以后，再建立胆肠通路。内引流术有囊肿十二指肠吻合术、囊肿胃吻合术和囊肿空肠吻合术，但容易引起胃肠内容逆流，导致上行性胆管炎。故有人主张用胃大弯作成一管再与囊肿吻合；更普遍的是作Roux囊肿空肠Y型吻合术，利用一段长30cm、去功能的肠管与囊肿作端对边吻合，70%～80%的病例能达到满意疗效。