纤维肉瘤 是什么怎样治疗纤维肉瘤

来源于间叶组织(包括结缔组织和肌肉)的恶性肿瘤称为“肉瘤”。多发生于皮肤、皮下、骨膜及长骨两端。如纤维肉瘤生长迅速，肿瘤晚期常有坏死、出血、切面灰红色、质均匀细如生鱼肉状。骨肉瘤以青年人为多，好发于四肢长骨之两端，尤以股骨下端、胫骨上端及肱骨上端最多见。骨肉瘤发展迅速，病程短，开始在皮质内生长，可逐渐向骨髓腔发展，有时向外突破骨膜，侵入周围软组织，易引起病理性骨折。常见的还有平滑肌瘤、淋巴肉瘤、滑膜肉瘤等。早期即可发生血行转移。肉瘤属于恶性肿瘤病变。

一、什么是纤维肉瘤

纤维肉瘤表现为深在单发局限性硬固结节，表面紧张，光亮发红，不易破溃，通常表面皮肤正常，可以移动，但侵犯邻近组织时则固定不能移动，可浸润至皮下脂肪、肌肉、筋膜等。如病变起源于真皮或后来侵犯到真皮时，则表面皮肤可发生萎缩、色素沉着及破溃，偶尔表现为蕈样肿块，在局部切除瘢痕附近可出现多发性损害。反复切除后，仍常见复发。多次复发后可出现系统症状。转移灶可见于肺，偶见于肝，局部淋巴结转移则很少见。更加恶性者肿瘤较大，而且较柔软，进展更为迅速。肿瘤亦可见于婴儿，甚至出生时即有。

这是一种最常见的软组织肉瘤，以往又名粘液纤维肉瘤，是成纤维细胞的恶性肿瘤，可以产生网状纤维及胶原纤维。生长缓慢，可发生局部侵袭性生长及复发，晚期才发生转移。

可发生于任何年龄，但以成年人常见，男女之比为2∶1，好发于四肢长骨的干骺或骨干部，以股骨及胫骨为多。

纤维肉瘤主要症状为疼痛，由轻渐重。周围型早期可仅有局部肿块，以后才出现疼痛，中央型发生病理骨折时症状加剧。中央型恶性程度高，常发生血行转移，周围型恶性程度低，很少转移。一般主要采用手术治疗，依肿瘤范围和临床生物行为的不同，可作局部大块切除，节段切除，截肢或关节解脱术。分化差的肿瘤预后极差，因局部手术治疗不能取得预期的效果

二、纤维肉瘤的病状体征

男性稍多见，可发生于任何年龄，最常见于中年，少数发生于儿童。肿瘤表现为隆起硬固肿块，其上发生多个结节，呈淡红、青紫色。损害逐渐增大，并可融合，有时呈多叶状，表面稍光滑，生长缓慢。通常与上面表皮附着，而很少与深部组织附着。一般无自觉症状。个别有轻度或中度疼痛。轻度外伤后可破溃出血。通常为单发，好发于躯干，常见于前胸，其次为四肢，但身体各部位均可发生。病期可长达50年。此瘤除隆起表面外，也可作侵袭性生长，侵及皮下组织。如切除不干净，局部可复发。虽然也有转移到肺、腹、脑、骨质或附近淋巴结者，但不常见，而且仅出现于晚期，往往是局部多次复发的结果。转移期为1～33年。

肉眼见肿瘤为局限性分叶状硬固结节，切面呈黄褐色或灰白色。位于皮肤，很少侵及深部组织。在同一肿瘤内，组织学表现并不相同。但通常可找到不典型病变，其中成纤维细胞产生网状纤维，而胶原纤维排列成旋涡状或车轮状，核有丝分裂象少，胶原纤维不多，血管比较丰富，偶见“黄瘤细胞”，真皮乳头往往受肿瘤侵犯，表皮及附属器萎缩。细胞的多少及异形程度在肿瘤的不同部位变异很大，有些部位可全部为纤维硬化性。核有丝分裂少见。通常向周围扩大。复发者更不规则，为多发结节，比原发者细胞成分多，可以看不到典型致密的车轮状结构，大都呈粘液瘤样。

三、纤维肉瘤的治疗方案

一、纤维肉瘤现在以手术治疗为主，应采用局部彻底广泛切除。如有淋巴结转移，亦应行颈淋巴清扫术。手术前后采用化学治疗。环磷酰胺600-800mg/m2，生理盐水40ml，静脉推注，每周1次。因局部可发生侵袭性生长，故应较广泛地切除。切除边缘要包括比较宽的正常皮肤，深达筋膜。如肿瘤较大则需要植皮，放射治疗效果不好。如属复发病例，则更应广泛地切除。多次术后复发可发生转移，但少见。

二、采取综合治疗，术前大剂量化疗，然后根据肿瘤浸润范围作根治性切� ��瘤段、灭活再植或置入假体的保肢手术，或截肢术，术后继续大剂量化疗。纤维肉瘤肺转移的发生率极高，除上述治疗外，还可行手术切除转移灶。近年来由于早期诊断和化疗迅速发展，纤维肉瘤的5年存活率提高至50%以上。

三、放疗质子，纤维肉瘤是一种最常见的恶性骨肿瘤，其特点是恶性瘤细胞直接形成骨样组织，但肿瘤的成骨过程不明显者也不能排除排除纤维肉瘤，好发于青少年，好发部位为股骨远端、胫骨近端和肱骨近端的干骺端。主要症状为局部疼痛。多为持续性，逐渐加剧，夜间尤重，并伴有全身恶病质。附近关节功能活动受限。肿瘤表面皮温增高，静脉怒张，红外线照射时更明显。溶骨性纤维肉瘤因侵蚀皮质骨面而导致病理性骨折。核素骨现像可以确定肿瘤的大小及发现其他纤维肉瘤灶。

采用传统X‐ray光子的放射法虽然可以对肿瘤进行打击，但是放射辐射对儿童的侵害力也是可以看到的.另外,对于纤维肉瘤的根治性手术如果处理不当,也容易对少年患者造成后遗症,因为这些患者的骨骼都是在生长状态之中的,放射与手术一旦失败对患者都是难以弥补的创伤.因此,有鉴于此,医学上目前正积极地利用质子来开展对纤维肉瘤的治疗。

四、纤维肉瘤的预后和保健

1、宜吃食物：

(1)宜多吃具有抗骨髓病、纤维肉瘤的食物，如海带、紫菜、淡菜、海蛤、裙带菜、杏仁、桃仁、李。

(2)骨痛宜吃龟板、鳖肉、穿山甲、牡蛎、蟹、虾、核桃。

(3)脾脏肿大宜吃甲鱼、泥鳅、海鳗、毛蚶、海带、裙带菜。

(4)贫血宜吃猪肝、香菇、芝麻、蜂乳、黄鱼、花生、海参、鲩鱼、鲍鱼。

2、忌吃食物：

(1)忌烟酒及辛辣刺激食物。

(2)忌霉变、腌制、油煎、肥腻食物。

(3)忌羊肉、鹅肉、猪头肉等发物。

神经纤维瘤病主要临床特点为牛奶咖啡色的皮肤色素斑和周围神经或颅神经的多发神经纤维瘤(皮肤色素斑和神经纤维瘤可大小不一)。

隆突性皮纤维肉瘤，系低度局部恶性，手术治疗不彻底时，可以在局部复发，但较少转移，因此，其局部复发率较高，生存率也较高。切除后局部极易复发，多次复发恶性度增高，并可出现血道转移。故切除时应包括足够的正常皮肤及足够的深部筋膜组织。纤维黄色瘤fibroxanthoma:位于真皮层及皮下，多见于躯干、上臂近端。常有不明的外伤或瘙痒后小丘疹发展所致。因伴有内出血、含铁血黄素，故可见褐黄色素，呈深咖啡色。肿块质硬，边界不清呈浸润感，易误认为是恶性的。直径一般在1厘米以内，如增大应疑恶变为纤维肉瘤。手术切除为主要治疗方法。带状纤维瘤desmoidfibroma:位于腹壁，为腹肌外伤后或产后修复性纤维瘤，常夹有增生的横纹肌纤维。虽非真性肿瘤，但无明显包膜，应完整切除。