两性畸形的外科治疗主要是外生殖器的整形,包括阴茎成形、阴道成形、尿道下裂修复、阴蒂阴唇成形及阴道外口增宽等手术;
男性假两性畸形的外科治疗男性外生殖器型按男性性别整形为宜,只需做阴茎矫直、尿道成形,隐睾侧的女性内生殖器在不影响男性生殖器管的情况下予以切除,外生殖器似男非男型者,应根据其阴茎及睾丸发育情况决定性别,按男性或女性做外生殖器成形。睾丸女性化病人在切除两侧睾丸后做阴道成形术;
女性假两性畸形阴蒂肥大者宜及早施行阴蒂缩小整形术。将肥大阴蒂的腹侧大部切除,仅保留背侧1/3阴蒂组织及与其相连的神经血管束,塑形缝合成为阴蒂。阴道外口狭窄者行增宽术,切开阴道上口,使之扩大,利用阴唇瓣或阴股沟皮瓣转移插入,修复创面;
真两性畸形如作为男性性别,应切除卵巢组织,同时切除输卵管、子宫和增大的乳房,阴道粘膜剥除后予以封闭;如作为女性性别,需切除睾丸组织,肥大的阴蒂行缩小整形手术。
注意询问家族中有无类似患者;母亲在受孕期间有无服用男性激素的病史。
1.观察患者的外貌特征,体格发育及胡须、腋毛、阴毛、乳房和声音等第二性征的发育。了解患者的月经情况。
2.外生殖器检查:两性畸形的外生殖器人为地分为5型:i型外生殖器仅有阴蒂增大;ⅱ型阴蒂增大,并有较宽漏斗状尿生殖窦,阴道与尿道有一共同开口;ⅲ型尿生殖窦较窄,但仍为漏斗状ⅳ型阴茎底部有一小的尿生殖窦开口;v型尿生殖窦开口在阴茎顶端,如正常男性。
1.性染色质检查和染色体组型分析
2.测定血浆睾酮、5a-二氢睾酮、血清雌二醇、孕酮和黄体生成素。24h尿17-酮类固醇及孕三醇。h-y抗原血清学检查。
腕部x线摄片,尿生殖窦造影,腹膜后充气造影、ct检查肾上腺大小变化。
即女性男性征,性腺为卵巢,此类患者除外生殖器部分男性化以外,其它包括内生殖器及染色体46,xx组型皆属正常女性,其外生殖器表现为阴蒂增大及两侧阴唇有不同程度的融合。
1.先天性肾上腺皮质增生即肾上腺性征综合征。
(1)较多见,属常染色体隐性遗传病。
(2)由于酶的缺乏使氢化可的松不能合成,促使垂体前叶促肾上腺皮质激素分泌过多,致肾上腺皮质增生而雄激素分泌过多所致。
(3)常有闭经、多毛、阴蒂增大等男性化表现。
2.妇女在妊娠期使用过多雄激素或具有雄激素作用的人工合成孕激素类药物均可使其女性胎儿外生殖器发育男性化。
3.极少数女性假两性畸形者发病原因不明。
即男性女性化。多为先天性对雄激素不敏感,称雄激素不敏感综合征,亦称睾丸女性化。患者性腺为睾丸,染色体组型为46,xy。睾丸分泌雄激素,但机体对雄激素不敏感,以其对雄激素不敏感程度不同而内外生殖器发育程度不同,可分为完全型和不完全型两类。
通过以上技术的应用,防止患有严重遗传病和先天性畸形胎儿的出生。
一、非肾上腺素增生性假两性畸形的护理1、严格无菌技术操作,遵医嘱输入抗炎止血药物,密切观察生命体征的变化,有异常及时通知医生。2、病室环境需宽敞明亮,安静整洁。3、护士应勤巡视病人,保持敷料的干燥与整洁,观察敷料有无松脱与渗出,有异常须及时通知医生给于处理。4、如有留置尿管需保
一、非肾上腺素增生性假两性畸形的护理措施一、非肾上腺素增生性假两性畸形一般护理妇女在怀孕前服用叶酸最合理。当然,孕妇在妊娠期补充适量叶酸也能保证胎儿健康发育成长,减少新生儿患这类生理缺陷的比例。二、非肾上腺素增生性假两性畸形饮食宜忌(一)饮食适宜:1.宜吃性味寒凉的食物;2.宜
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