2013年10月,女孩韦金秋身体皮肤出现苍白、食欲不振、精神不佳的现象,与同龄活泼开朗、精力十足的孩子完全不同。去往医院诊查才知是患有β重型地中海贫血,而此病花费了家里的储蓄,但女孩的病情仍不见好转。无奈之下,其父韦树福只能使用简单的工具,在自家的地里搭建了一个露天的草药床,想要通过烧草药火熏的方法治疗女孩的病。
β重型地中海贫血花费巨大,是什么病症?
地中海贫血是一种遗传性贫血,简称海贫或海洋性贫血,此病遍布全球。地中海贫血是正常染色体遗传性缺陷,引起的血红蛋白链的基因发生突变,导致合成障碍,而在红血球中,血红蛋白负责运输氧气。
地中海贫血分为α型及β型。正常的血红蛋白由四个亚基链组成,α链合成不足则称为α地中海贫血,β链合成不足则称为β地中海贫血。α分为四型,β成为三型。
β地中海贫血可根据病情不同,分为三型:
1、重型:
又称为Cooley贫血。患儿出生时无症状,约3-12个月开始发病,呈慢性进行性贫血、血色苍白、肝
脾大、
发育不良,常有轻度
黄疽,症状会随着
年龄而日益明显。此病会造成
心力衰竭,是致患儿
死亡的原因之一,此病不治疗,多于5岁前死亡。
2、实验室检查:
外周血象呈小细胞低色素性贫血,红血球大小不等,中央浅染区扩大,出现
异形、靶形、碎片红血球和有核红血球、点彩红血球、嗜多染性红血球豪 -周氏小体等;网织红血球正常或增高。骨髓象呈红血球系统增生明显活跃,以中、晚幼红血球占多数,成熟红血球改变与外周血相同。
3、轻型:
患此病的患者无症状或
轻度贫血,脾不大或轻度大。病程经过良好,能存活至老年,本病情易被忽略,多在重型患者
家族调查时发现。
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婚前地中海贫血筛查,避免轻型地中海贫血患者联婚,可明显降低重型/中间型地贫患者出生的机会。
地中海贫血面容,地中海贫血怎么查
一、地中海贫血面容特征重度地中海贫血都是一些刚出生没有几个月的小婴儿,这些小婴儿在发病之后面容上就会慢慢的出现改变,首先患儿的头比正常人就会大一些,面色因为贫血看起来也比较苍白,然后呈现出双眼之间的间距比较宽,鼻梁坍塌没有鼻梁,两颊和额头也
中度地中海贫血怎么治疗,地中海贫血的原因
一、中度地中海贫血如何治疗呢输血治疗。既然是贫血,首先我们想到的就是输血。输血是治疗中度地中海贫血的重要方法之一,其方法是先反复输注浓缩红细胞,然后再每隔二到四周输注浓缩红细胞10~15ml/kg,使血红蛋白含量维持在90~105g/
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