雷诺氏综合征临床上并不少见,多见于女性,男,女发病比例约为1∶10,发病年龄多在20~30岁之间,绝少超过40岁,大多数见于寒冷的地区,好发寒冷季节。
病人常在受冷或情绪激动后,手指皮色突然变为苍白,继而发紫,发作常从指尖开始,以后扩展至整个手指,甚至掌部,伴有局部发凉,麻木,针刺感和感觉减退,持续数分钟后逐渐转为潮红,皮肤转暖,并感烧样胀前,最后皮肤颜色恢复正常,热饮或喝酒,暖和肢体后,常可缓解发作,一般地,解除寒冷刺激后,皮色由苍白,青紫,潮红阶段到恢复正常的时间大至为15~30分钟,少数病人开始即出现青紫而无苍白阶段,或苍白后即转为潮红,并无青紫,发作时桡动脉搏动不减弱,发作间歇期除手指皮温稍冷和皮色略苍白外,无其他症状。
发病一般见于手指,也可见于足趾,偶可累及耳朵和鼻子,症状发作呈对称性为雷诺综合征的一个重要特征,例如两侧小指和无名指常最先受累,继而延及食指和中指,拇指则因血供较丰富很少累及,两侧手指皮肤颜色改变的程度,范围也是相同的,少数病人最初发作为单侧,以后转为两侧。
病程一般进展缓慢,少数病人进展较快,发作频繁,症状严重,伴有指(趾)肿胀,每次发作持续1小时以上,环境温度稍降低,情绪略激动就可诱发,严重的即使在温暖季节症状也不消失,指(趾)端出现营养性改变,如指甲畸形脆裂,批垫萎缩,皮肤光薄,皱纹消失,甲指尖溃疡偶或坏疽,但桡动脉始终未见减弱。
绝大多数雷诺综合征病人,可依据肢端皮肤颜色间歇性改变的病史,作出诊断,但最好能察看到症状发作时的情况,皮色改变的性质,范围,程度和持续时间,将病人的手或足浸入冷水或暴露于冷空气中,即可诱发上述典型症状。
为了迟早发现可能丰承的相关疾病,询问病史时应着重注意有无全身结缔组织疾病和动脉硬化,脉管炎等血管疾患的病史,有无血管外伤史;有无*,β-受体阻滞剂和避孕药物用药史;有无长期应用震动性工具的职业史。
体检应着重观察有无提示全身结缔组织病的体征:如皮肤变薄,发紧,毛细血管扩张,皮疹,口唇干燥;关节滑膜增厚,渗液或提示关节炎的其它证据,仔细观察手指皮肤有无溃疡或已愈溃疡的角化过度区;注意周围动脉搏动;尚应警惕和注意腕管综合征的存在,对没有发现相关疾病的患者,应 进行长期随访。
雷诺综合征治疗的最重要方面当是针对原发病治疗。本病的对症治疗分为药物疗法、生物反馈和手术,依据病人具体情况加以选用。
⑴普里斯科耳(Priscol):又名妥拉苏林(tolazoline),口服每次25~50mg,每日4~6次,饭后服用。局部疼痛剧烈和形成溃疡的,每次剂量可增至50~100mg。肌注、静脉或动脉内注射剂量每次25~50mg,每日2~4次。某些病人可引起潮热、晕厥、头眩、头痛、恶心、呕吐和鸡皮肤等副作用。
⑵利血平(reserpine):因其具有去儿茶酚胺和去血清素作用。是治疗雷诺征历史较久、疗效较好的药物。为许多作者受举荐。口服剂量相差很大。Kontos报告口服1mg/d,疗程为1~3年,可使症状发作次数减少;程度减轻。
1967年Abboud等首先报道应用动脉内注射利血平治疗雷诺综合征,获得满意疗效,近年来,许多学者相继报道直接穿刺肱动脉,然后缓慢注入利血平(0.25~0.5mg加入2~5ml生理盐水)可使症状明显改善,作用时间维持10~14天。间隔2~3周需要重复注射,因有损伤动脉之贻,故限制了此法的应用。但不少学者认为对合并肢端溃疡的严重病例,仍值试用。
静脉阻滞后注射利血平是一种局部给药途径。方法是先在肘关节上主置止血带,穿刺远端静脉后,止血带气囊内注入空气使压力维持在33.3kPa(250mmHg),然后将0.5mg利血平溶于50ml生理盐水内缓慢注入静脉内,使药物返流到肢端。此法操作较动脉内注射法简单,而治疗效果相似。疗效一般维持7~14天。
⑶硝苯吡啶(nifedipine):硝苯吡啶是一种钙通道阻滞剂,它通过降低肌细胞膜上钙离子贮存部位的贮钙能力或与钙结合能力,使动作电位形成和平滑肌收缩受阻,从而使血管扩张。口服20mg,每日3次,疗程2周~3月,临床研究表明可明显改善中,重度雷诺综合征的临床症状。
⑷胍乙啶(quanet-hidine):具有类似利血平的作用,口服每次5~10mg,每日3次。也可与苯氧苄胺(phonoxy-benzamine)合用,每日剂量10~30mg。约80%的病人有效。
⑸甲基多巴(methyldopa):每日剂量为1~2g,大多数病人可收到预防雷诺氏综合征发作的效果。用药时需注意血压。
近来,一些专家报道下述药物治疗雷诺氏征也获得良好疗效。①前列腺素:前列腺素E1(PGE1)和前列环素(PGI2)都具有扩张血管和抑制血小板聚集的作用。对手指感染坏疽的雷 综合征疗效满意。静脉输注PGE110ng/min,共72小时。输注PGI1(7.5ng/kg/min,连续5小时)每周1次,共3次。疗效一般持续6周。②康力龙(stanozol):是一种具有激活纤维蛋白溶解酶作用的同化类固醇激素,据报道能溶解沉积于指动脉的纤维蛋白以及降低血浆粘稠度。口服5mg,每日2次,共3月。
此外,局部涂擦205硝酸甘油软膏,每日4~6次,经临床使用能明显减少雷诺征发作次数,麻木和疼痛显著减轻。
祖国医学中药、针炙等对本病的治疗有一定价值,但有待于临床进一步研究,加以发展。
近年来,某些学者应用血浆交换疗法和诱导血管扩张疗法,取得比较满意的疗效,有待进一步研究。
⑴寒冷:本症的重要诱因,可影响术后疗效。
⑵局部血管病变的程度:指端动脉无器质性病变者疗效较好,反之效果不佳。
⑶交感神经节切除不完全或再生:由于解剖变异或手术技术上因素致交感神经节切除不完全,影响疗效;多数学者认为交感神经节切除术后,神经组织能再生,因而影响疗效。
雷诺病的预防:包括避免寒冷刺激和情绪激动;禁忌吸烟;避免应用*、β-受体阻滞剂和避孕药;明显职业原因所致者(长期使用震动性工具、低温下作业)尽可能改换Ⅰ种。细心保护手指免受外伤,因轻微损伤容易引起指尖溃疡或其他营养性病变。日常生活中饮少量酒类饮料可改善症状。如条件许可可移居气候温和,干燥地区,更可减少症状发作。同时解除病人精神上顾虑,保持乐观都是预防中的一项重要措施。
包括避免寒冷刺激和情绪激动;禁忌吸烟;避免应用*,β-受体阻滞剂和避孕药;明显职业原因所致者(长期使用震动性工具,低温下作业)尽可能改换Ⅰ种,细心保护手指免受外伤,因轻微损伤容易引起指尖溃疡或其他营养性病变,日常生活中饮少量酒类饮料可改善症状,如条件许可者可移居气候温和,干燥地区,更可减少症状发作,解除病人精神上顾虑,保持乐观都是预防中的一项重要措施。
雷诺综合征的病因目前仍不完全明确,寒冷刺激,情绪激素或精神紧张是主要的激发因素,其他诱因如感染,疲劳等,由于病情常在月经期加重,在妊娠期减轻,因此,有人认为本症可能与性腺功能有关。
近年来免疫学的进展,表明在绝大多数雷诺综合征的患者,有许多血清免疫方面的异常,抗体超过同种核组成,患者血清中可能有抗原-抗体免疫复合体存在,可通过化学传递质或直接作用于交感神经终板,导致血管痉挛性改变,临床上使用阻滞交感神经终板的药物后,雷诺症状可完全缓解。
苍白,青紫和潮红为雷诺综合征皮色改变的三个阶段,皮色苍白是由于指(趾)端小动脉和小静脉痉挛,导致毛细血管灌流缓慢,因而皮肤血管内血流减少或缺乏,几分钟后,由于缺氧和代谢产物积聚,使毛细血管可能还包括小静脉在内稍为扩张,有少量血液流入毛细血管,迅速脱氧后,引起青紫,当动脉痉挛已消退而静脉痉挛仍然存在时即出现青紫,肢端血管痉挛解除,大量血液进入扩张的毛细血管即出现反应性充血,皮色转为潮红,当有正常量的血流通过小动脉,毛细血管灌流正常,发作好停止,皮色恢复正常。
一、雷诺氏病的症状是什么啊雷诺氏综合征临床上并不少见,多见于女性,男,女发病比例约为1∶10,发病年龄多在20~30岁之间,绝少超过40岁,大多数见于寒冷的地区,好发寒冷季节。病人常在受冷或情绪激动后,手指皮色突然变为苍白,继而发紫,发作常
一、雷诺氏病的症状是什么啊雷诺氏综合征临床上并不少见,多见于女性,男,女发病比例约为1∶10,发病年龄多在20~30岁之间,绝少超过40岁,大多数见于寒冷的地区,好发寒冷季节。病人常在受冷或情绪激动后,手指皮色突然变为苍白,继而发紫,发作常从指尖开始,以后扩展至整个手指,甚至掌部,伴有局
隔壁邻居林先生是一名公司白领。最近林先生总是感觉自己的手指颜色与正常情况下有所不同,一会儿变紫,一会儿变红。于是林先生就到医院检查。最后医生确诊为雷诺氏病。这个病名让林先生发懵了,好像很少见。那么什么是雷诺氏病,这里小编就来给大家详细地讲解
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