溶血性贫血的发病机制是什么呢

溶血性贫血是自己身体内的造血细胞不能正常的工作引起的一类疾病，这种疾病的分类是比较多的，不同的患者也存在着不一样的患病症状，一下我们会为大家说一下溶血性贫血的相关知识，加深大家对这类疾病的了解和认识。

（一）发病原因

对溶血性疾病可按不同方式分类：按病因分为红细胞内在缺陷与红细胞外因素;或分为先天性和后天获得性;也可按红细胞破坏场所分血管内溶血与血管外溶血等。

除阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）以外，所有红细胞内在缺陷都是先天性的，而绝大多数红细胞外溶血因素所致都是后天获得性的。有些情况是在红细胞内在缺陷的基础上又有外界因素诱发溶血。

（二）发病机制

溶血的分子病理学机制是红细胞膜的改变。红细胞膜的病变导致红细胞破坏的机制可涉及多个方面：

1.膜的完整性遭到破坏例如红细胞表面的抗原与相应的抗体发生反应，若能激活补体则补体的终末复合物可穿通红细胞膜。又如梭状芽孢杆菌产生的磷脂酶C能分解红细胞膜的磷脂。此外，有微血管病变时，红细胞在循环过程中遭受机械损伤，也可直接损伤膜的完整性而发生溶血。

2.膜改变而被吞噬细胞辨认和清除吞噬细胞有识别异常细胞能力。吞噬细胞有IgG/Fc段受体及C3b受体，若膜表面附有IgG或C3b则可被吞噬细胞辨认，整个细胞或一部分膜被吞掉。此外，如G-6-PD缺乏时有Heinz小体附着在膜上、珠蛋白生成障碍性贫血有氧化的珠蛋白结合在膜上，膜结构和细胞形态异常均可被吞噬细胞认出而清除。

3.红细胞膜的稳定性和细胞变形性减低红细胞在微循环及通过脾窦小孔（直径比红细胞还小）时，需有较大的变形能力。红细胞在一定外力作用下改变形状的能力称为可变形性。若可变形性减低，则红细胞在穿过微血管和细小孔隙时易被挤伤和扣留。另外，红细胞在长时间长距离的不断运行过程中需要一个有韧性的膜，能耐受一定的机械损伤，保持膜的完整和稳定，否则红细胞在运行过程中就会破裂

大家对于溶血性贫血这类疾病不需要过度的恐慌，只要按照医生的建议接受治疗，注意日常的饮食锻炼等，疾病是有很大的治愈可能性的，同样的，大家也不能对这类疾病掉以轻心，还是要积极地采取预防措施的。