多囊肾疾病在我们的生活当中的确是存在的,而且这样的疾病给我们患者所带去的威胁是比较大的。出现了多囊肾疾病患者有可能会因此而出现一些肾区疼痛,血尿,及高血压的症状,给患者带去的痛苦比较多,所以最好是能够早点发现早点治疗,那么下面首先来了解一下多囊肾疾病的症状表现有什么?
多囊肾又名Potter(Ⅰ)综合征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病。我国1941年朱宪彝首先报道,本病临床并不少见。多囊肾有两种类型,常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾,发病于婴儿期,临床较罕见;常染色体显性遗传型(成年型)多囊肾,常于青中年时期被发现,也可在任何年龄发病。
本病患者幼时肾大小形态正常或略大,随年龄增长囊肿数目及大小逐渐地增多和增大,多数病例到40~50岁时肾体积增长到相当程度才出现症状。主要表现为两侧肾肿大、肾区疼痛、血尿及高血压等。
两侧肾病变进展不对称,大小有差异,至晚期两肾可占满整个腹腔,肾表面布有很多囊肿,使肾形不规则,凹凸不平,质地较硬。
常为腰背部压迫感或钝痛,也有剧痛,有时为腹痛。疼痛可因体力活动、行走时间过长、久坐等而加剧,卧床后可减轻。肾内出血、结石移动或感染也是突发剧痛的原因。
约半数病人呈镜下血尿,可有发作性肉眼血尿,此系囊肿壁血管破裂所致。出血多时血凝块通过输尿管可引起绞痛。血尿常伴有白细胞尿及蛋白尿,尿蛋白量少,一般不超过1.0克/天。肾内感染时脓尿明显,血尿加重,腰痛伴发热。
为多囊肾的常见表现,在血清肌酐未增高之前,约半数出现高血压,这与囊肿压迫周围组织,激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统有关。近10年来,GrahamPC、TorreV和ChapmanAB等都证实本病肾内正常组织、囊肿邻近间质及囊肿上皮细胞肾素颗粒增多,并有肾素分泌增加。这些对囊肿增长和 高血压的发生密切相关。换言之,出现高血压者囊肿增长较快,可直接影响预后。
个别病例在青少年期即出现肾衰竭,一般40岁之前很少有肾功能减退,70岁时约半数仍保持肾功能,但高血压者发展到肾衰竭的过程大大缩短,也有个别患者80岁仍能保持肾脏功能。
中年发现的多囊肾病人,约半数有多囊肝,60岁以后约70%。一般认为其发展较慢,且较多囊肾晚10年左右。其囊肿是由迷路胆管扩张而成。此外,胰腺及卵巢也可发生囊肿,结肠憩室并发率较高。
体格检查时可触及一侧或双侧肾脏,呈结节状。伴感染时有压痛。50%患者腰围增大。
关于多囊肾疾病的症状表现看完文章内容的介绍肯定有了基本的认识,知道了这样疾病的症状就能够在以后出现上述症状的时候及时发现疾病,及时到正规医院做好检查和治疗,避免由于不重视而给身体健康带来更多的危害。
按遗传方式,可分为常染色体显性多囊肾病和常染色体隐性多囊肾病。其中常染色体隐性多囊肾病发生率较低,患者多在幼儿时期夭折。常染色体显性多囊肾病是人类最常见的致死性单基因遗传病之一,发生率超过千分之一。常染色体显性多囊肾病的特征是,双侧肾脏形成多个大小不等的液性囊肿,并进行性增大,破坏肾脏的结构和功能。
一、多囊肾的护理是什么做法一、多囊肾患者控制好饮食是很关键的:多囊肾患者的合理治疗饮食对控制肾功能恶化进展非常重要。采用低盐饮食每天2~3克食用盐为宜,少吃含钾、磷,饮食,要低蛋白、低脂肪饮食、多吃富含维生素与植物粗纤维饮食,保持大便通畅。
多囊肾可以伴发多囊肝,尿常规的异常等。在临床上,多囊肾病人发病症状表现多种多样。多囊肾病人的临床主要症状有腰部不适或疼痛,腰部肿物,镜下或肉眼血尿,蛋白尿,易并发肾内感染,约70%~75%病人有血压升高,引起头痛头昏等症状。婴儿型多囊肾大多生后一周内死亡。
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