(一)血友病A:
1.出血:
为本病主要的表现。终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。出血程度及发病的早晚与患者血浆中FⅧ活性水平有关。根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平,将本病分为4型:
(1)重型 血浆中FⅧ活性<1%,常在2岁以前就出血,在婴儿开始学爬、学走后出现出血症状,甚至结扎脐带时出血不止。患者出血部位多且严重,常有皮下、肌肉及关节等部位的反复出血,关节内血肿畸形多见。此外,还可见肾脏出血导致血尿、胃肠道出血、腹腔内出血,肺、胸腔、颅内出血少见。
(2)中间型 FⅧ活性为1%~5%,起病在童年时期以后,以皮下及肌肉出血居多,亦有关节出血,但反复次数较少,严重程度也轻于重型。
(3)轻型 FⅧ活性为5%~25%,出血多在青年期,由于运动、拔牙或外科手术后出血不止而被发现,出血轻微,可以正常生活,参加运动,偶尔发生关节血肿。
(4)亚临床型 只有大手术后才发生出血,实验室检查可以证实为本病,FⅧ活性为25%~40%。
一般而言,凡出血症状出现越早,病情越重,随年龄的增长,出血症状可逐渐减轻,有时可出现无出血症状的缓解期。出血可在创伤后数小时或数天后发生,也可在创伤或手术后即渗血不止。
2.出血所导致的压迫症及并发症:
(1)周围神经受累 发生率为5%~15%,病人有麻木、剧痛、肌肉萎缩。
(2)上呼吸道梗阻 口腔底部、喉、舌、扁桃体、后咽壁或颈部的严重出血甚为危险可引起窒息。
(二)血友病B:
血友病B也可出现类似于血友病A的典型症状。不同点在于:①血友病B重型患者(FⅨ活性小于2%)较血友病A少,而轻型较多,因此临床表现较血友病A为轻;②女性传递者也可出血;③发生抗FⅨ抗体者较少,仅占1%。
(三)血友病C:
因子Ⅺ(FⅪ)缺乏症症状轻,有时仅在手术、拔牙或损伤后出血;其传递者一般无临床症状,但拔牙后,较正常人容易出血;FⅪ缺乏症常合并其他先天性凝血因子异常,如合并FV、Ⅶ缺乏症。
1.新鲜全血
每毫升新鲜全血含ahg0.3u,预期应用后病人血中ahg浓度可达正常人的4~6%。因此应用全血难以提高ahg的血浓度,特别是库存血中ahg进行性减少,输全血只能补充血容量而难以提高ahg水平。
2.新鲜冻血浆
血液抽出后3~4小时内即迅速冷藏于-20~-40℃环境下,可保存ahg60~80%,达2~3个月之久。每毫升含ahg0.3u,预期应用后病人血中ahg水平可达到常人的15~20%,如要将ahg水平增至20%以上,过多输入血浆势必增加血循环的负荷量。
3.冷沉淀物
将冻血浆在4℃冰箱内化冻数小时,有一部分血浆蛋白保持于不溶解状态。这种冷析出物富有第8因子和纤维蛋白原,可以用离心法将其分离出来。
冷沉淀物每毫升含第8因子3~5u,比新鲜全血含量增加了16倍,它含有50%的第8因子和原有血浆蛋白总量的2~3%,预期应用了血浓度可望增至常人的60~80%。
4.干冻人体ahg浓缩剂
每毫升干冻ahg含量为3~5u, 为正常人血浆的4~6倍,使用后血浓度可达正常人60~80%,是最为理想的补充剂。
关节腔内或肌内出血时需早期补充缺乏的因子,在血中ahg水平达正常人5~15%数小时后,出血即停止;外伤出血,或因大手术需要,应将血中ahg水平提高至正常水平的40~50%,直至伤口完全愈合。ahg的半衰期为12小时,换言之,输入ahg后12小时,血中ahg水平下降了1/2,24小时后只有1/4了。因此大手术后血中ahg将迅速消失。在这种情况下,多次小量输入补充比单次大剂量好。以每8小时给1次比较合理。第9因子半衰期为18小时,以每12小时给药比较合理。
1、泌尿系统出血
血友病患者应该及时到专业医院进行治疗,血友病患者的肾脏、输尿管及膀胱出血引起血尿,可突然发作或缓慢进行,持续 3~5周,血块可引起肾绞痛。所以真多患者都想知道血友病能活多长时间。
2、口腔出血
血友病患者经常有鼻衄、牙龈出血、舌尖破碎出血等,最为普遍。常为就诊的原因,其中较突出的是拔牙后出血最为常见,出血常在拔牙后立即出现,可延长至一周以上。
3、皮下及肌肉出血
血友病的危害性很大,有血友病的人能够活多久应该被大家知道,此为最突出的表现,其发生率约占90%左右,多可波及全身,形成大小不等血肿,有疼痛、热感。好转时中央部分先吸收。腓肠肌、大腿肌、臀肌、前臂肌、腰大肌为好发部位。咽喉及颈部血肿可引起呼吸道阻塞而致窒息,压迫附近血管产生坏疽,或压迫神经产生麻痹等症状。所以很多人担心血友病能活多长时间这个问题。
4、自发性或轻度外伤后出血不止
及时知道血友病对患者的危害,以便及时发现及时治疗,生之具有,伴随终生;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;以膝、踝、肘等负重关节反复出血甚为突出,最终导致关节肿胀、僵硬、畸形,可伴有滑膜炎、骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩
5、胃肠道出血
血友病的危害会伤害患者的生命,主要有呕血、便血或黑便。腹腔出血伴腹痛酷似急性阑尾炎、肠梗阻或溃疡病穿孔等出血性腹膜炎症状。腹膜后出血及血肿形成,则可产生股神经受压症状(疼痛)及髋关节屈曲等。
血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。
首先。血友病这种疾病是一种遗传性凝血功能出现障碍的一种疾病,这这种疾病的主要症状一般都是患者凝血功能特别的差,而且凝血的时间也比较长,所以血友病患者一般不能出现外伤。
其次,血友病这种疾病其实它是分为三中的,第一种是血友病A,第二种是血友病B,第三种就是血友病C。血友病A是一种最为常见的血友病,血友病C是一种非常罕见的疾病,也很少发现。
最后,血友病这种疾病只要积极的接受治疗,增加患者血中的血小板,那么其实还有是有可能治好的,但是如果是病情非常严重的话,那么治疗起来就比较费劲了,但是如果积极的接收治疗,还是能活一段时间的。
一、什么是血友病血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病。血友病很少见。最常见的血友病叫做血友病A。这是指病人缺乏足够的凝血因子VIII(8);另一种不那么常见的叫做血友病B,这种病人缺乏足够的凝
一、新生儿血友病症状一、症状自发或轻伤、小手术后出血是本病的特点。出血症状为本病的主要表现,出血症状出现越早,病情也越重。终身轻微损伤或手术后有持久出血倾向。血友病甲、乙临床表现相似,出血症状出现越早病情越重。血友病甲多在婴儿开始学爬、学走
3.凝血酶复合体减低症出血症状及凝血时间与血友病A相似,但患者凝血酶原时间延长,维生素K治疗有效。适用于轻型血友病和血友病传递者。
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