血友病的生存期,血友病的症状表现

一、血友病的临床症状

　　(一)血友病A：

　　1.出血：

　　为本病主要的表现。终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。出血程度及发病的早晚与患者血浆中FⅧ活性水平有关。根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平，将本病分为4型：

　　(1)重型 血浆中FⅧ活性<1%，常在2岁以前就出血，在婴儿开始学爬、学走后出现出血症状，甚至结扎脐带时出血不止。患者出血部位多且严重，常有皮下、肌肉及关节等部位的反复出血，关节内血肿畸形多见。此外，还可见肾脏出血导致血尿、胃肠道出血、腹腔内出血，肺、胸腔、颅内出血少见。

　　(2)中间型 FⅧ活性为1%～5%，起病在童年时期以后，以皮下及肌肉出血居多，亦有关节出血，但反复次数较少，严重程度也轻于重型。

　　(3)轻型 FⅧ活性为5%～25%，出血多在青年期，由于运动、拔牙或外科手术后出血不止而被发现，出血轻微，可以正常生活，参加运动，偶尔发生关节血肿。

　　(4)亚临床型 只有大手术后才发生出血，实验室检查可以证实为本病，FⅧ活性为25%～40%。

　　一般而言，凡出血症状出现越早，病情越重，随年龄的增长，出血症状可逐渐减轻，有时可出现无出血症状的缓解期。出血可在创伤后数小时或数天后发生，也可在创伤或手术后即渗血不止。

　　2.出血所导致的压迫症及并发症：

　　(1)周围神经受累 发生率为5%～15%，病人有麻木、剧痛、肌肉萎缩。

　　(2)上呼吸道梗阻 口腔底部、喉、舌、扁桃体、后咽壁或颈部的严重出血甚为危险可引起窒息。

　　(3)压迫附近血管 可发生组织坏死。

　　(二)血友病B：

　　血友病B也可出现类似于血友病A的典型症状。不同点在于：①血友病B重型患者(FⅨ活性小于2%)较血友病A少，而轻型较多，因此临床表现较血友病A为轻;②女性传递者也可出血;③发生抗FⅨ抗体者较少，仅占1%。

　　(三)血友病C：

　　因子Ⅺ(FⅪ)缺乏症症状轻，有时仅在手术、拔牙或损伤后出血;其传递者一般无临床症状，但拔牙后，较正常人容易出血;FⅪ缺乏症常合并其他先天性凝血因子异常，如合并FV、Ⅶ缺乏症。

二、血友病中医治疗方法包括几种

　　1.新鲜全血

　　每毫升新鲜全血含ahg0.3u，预期应用后病人血中ahg浓度可达正常人的4～6%。因此应用全血难以提高ahg的血浓度，特别是库存血中ahg进行性减少，输全血只能补充血容量而难以提高ahg水平。

　　2.新鲜冻血浆

　　血液抽出后3～4小时内即迅速冷藏于-20～-40℃环境下，可保存ahg60～80%，达2～3个月之久。每毫升含ahg0.3u，预期应用后病人血中ahg水平可达到常人的15～20%，如要将ahg水平增至20%以上，过多输入血浆势必增加血循环的负荷量。

　　3.冷沉淀物

　　将冻血浆在4℃冰箱内化冻数小时，有一部分血浆蛋白保持于不溶解状态。这种冷析出物富有第8因子和纤维蛋白原，可以用离心法将其分离出来。

　　冷沉淀物每毫升含第8因子3～5u，比新鲜全血含量增加了16倍，它含有50%的第8因子和原有血浆蛋白总量的2～3%，预期应用了血浓度可望增至常人的60～80%。

　　4.干冻人体ahg浓缩剂

　　每毫升干冻ahg含量为3～5u， 为正常人血浆的4～6倍，使用后血浓度可达正常人60～80%，是最为理想的补充剂。

　　关节腔内或肌内出血时需早期补充缺乏的因子，在血中ahg水平达正常人5～15%数小时后，出血即停止;外伤出血，或因大手术需要，应将血中ahg水平提高至正常水平的40～50%，直至伤口完全愈合。ahg的半衰期为12小时，换言之，输入ahg后12小时，血中ahg水平下降了1/2，24小时后只有1/4了。因此大手术后血中ahg将迅速消失。在这种情况下，多次小量输入补充比单次大剂量好。以每8小时给1次比较合理。第9因子半衰期为18小时，以每12小时给药比较合理。

三、血友病对身体的危害

　　1、泌尿系统出血

　　血友病患者应该及时到专业医院进行治疗，血友病患者的肾脏、输尿管及膀胱出血引起血尿，可突然发作或缓慢进行，持续 3～5周，血块可引起肾绞痛。所以真多患者都想知道血友病能活多长时间。

　　2、口腔出血

　　血友病患者经常有鼻衄、牙龈出血、舌尖破碎出血等，最为普遍。常为就诊的原因，其中较突出的是拔牙后出血最为常见，出血常在拔牙后立即出现，可延长至一周以上。

　　3、皮下及肌肉出血

　　血友病的危害性很大，有血友病的人能够活多久应该被大家知道，此为最突出的表现，其发生率约占90%左右，多可波及全身，形成大小不等血肿，有疼痛、热感。好转时中央部分先吸收。腓肠肌、大腿肌、臀肌、前臂肌、腰大肌为好发部位。咽喉及颈部血肿可引起呼吸道阻塞而致窒息，压迫附近血管产生坏疽，或压迫神经产生麻痹等症状。所以很多人担心血友病能活多长时间这个问题。

　　4、自发性或轻度外伤后出血不止

　　及时知道血友病对患者的危害，以便及时发现及时治疗，生之具有，伴随终生;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;以膝、踝、肘等负重关节反复出血甚为突出，最终导致关节肿胀、僵硬、畸形，可伴有滑膜炎、骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩

　　5、胃肠道出血

　　血友病的危害会伤害患者的生命，主要有呕血、便血或黑便。腹腔出血伴腹痛酷似急性阑尾炎、肠梗阻或溃疡病穿孔等出血性腹膜炎症状。腹膜后出血及血肿形成，则可产生股神经受压症状(疼痛)及髋关节屈曲等。

四、血友病能活多久

　　血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。

　　首先。血友病这种疾病是一种遗传性凝血功能出现障碍的一种疾病，这这种疾病的主要症状一般都是患者凝血功能特别的差，而且凝血的时间也比较长，所以血友病患者一般不能出现外伤。

　　其次，血友病这种疾病其实它是分为三中的，第一种是血友病A，第二种是血友病B，第三种就是血友病C。血友病A是一种最为常见的血友病，血友病C是一种非常罕见的疾病，也很少发现。

　　最后，血友病这种疾病只要积极的接受治疗，增加患者血中的血小板，那么其实还有是有可能治好的，但是如果是病情非常严重的话，那么治疗起来就比较费劲了，但是如果积极的接收治疗，还是能活一段时间的。