专家详解小儿脑积水

什么是小儿脑积水

脑积水是指脑脊液容量的增加，导致颅内压增高的一种疾病，临床以头颅增大，前囟和颅缝开解为特征。临床上根据脑脊液循环障碍的部位，可分为非交通性(阻塞性)和交通性两型，前者脑脊液阻塞在第四脑室孔以上，后者脑脊液阻塞在第四脑室孔以下。本病多见于6个月至7岁的小儿。脑积水患儿在病变进展过程中，常有烦躁、嗜睡、纳呆、呕吐等症，甚至可以出现惊厥，重者常致失明，以及出现营养不良、智力发育障碍，大多不易养育，预后不良。但有部分轻症患儿如能及时治疗，常可逐渐缓解。

小儿脑积水的病因病理

西医学认为，脑积水产生的原因主要为脑脊液循环障碍，而导致脑脊液循环障碍的主要原因有先天畸形(导水管狭窄、脊柱裂、第四脑室孔闭塞等)、新生儿缺氧和产伤所致的颅内出血、脑膜炎继发的黏连、肿瘤等。中医学认为，脑积水的发病原因，归纳起来不外先天禀赋不足，肾气亏损，或外感时邪，热毒壅滞，上攻于脑，或后天失养，病后失调，脾虚水泛，或水不涵木，肝阳上亢，风水上泛，或瘀血阻络，压迫脑髓，阻塞脑窍，终致囟宽颅裂而致。患有脑积水的病儿，一般表现为头颅巨大与躯干比例不称，前囟扩大隆起，有时与后囟相连，前额向前突，头皮静脉怒张，眶顶受压下陷，双眼下视，上部巩膜外露，形成“落日”征，头部叩击呈破壶音。可通过CT及MRI得以确诊。

小儿脑积水如何治疗

脑积水的治疗可分为保守疗法和手术治疗两种。保守治疗要经常保持头高位，限制饮水，服用利尿剂，其效果不明显。手术治疗的方法较多，目前国内使用最多的是脑室腹腔分流术，就是通过手术将硅胶管一端放入侧脑室，另一端放入腹腔，中间埋在皮下并通过防返流泵相连，使高压的颅腔中的脑脊液流入腹腔。依靠腹膜的吸收功能重吸收，缓解脑室内压力，使脑细胞生长发育。脑组织的发育在出生后仍继续快速发展。脑组织出生时重350g，1岁时重900g，1岁后重量的增长才减慢速度，至成人脑重量1.5kg。所以，当发现有小儿脑积水时，应尽早做手术，一些 病人手术后的运动及智力有望到正常水平。

小儿脑积水的症状体征

与成人相比，儿童脑积水的临床表现是根据病人的发病年龄而变化。在婴儿急性脑积水，通常颅高压症状明显，骨缝裂开，前囟饱满、头皮变薄和头皮静脉清晰可见，并有怒张，用强灯光照射头部时有头颅透光现象。

儿童脑积水叩诊头顶，呈实性鼓音即“破罐音”称Macewen征。病儿易激惹，表情淡漠和饮食差，出现持续高调短促的异常哭泣，双眼球呈下视状态，上眼睑不伴随下垂，可见眼球下半部沉落到下眼睑缘，部分角膜在下睑缘以上，上睑巩膜下翻露白，亦称日落现象。双眼上、下视时出现分离现象，并有凝视麻痹、眼震等，这与导水管周围的脑干核团功能障碍有关。由于脑积水进一步发展，脑干向下移位、展神经和其他脑神经被牵拉，出现眼球运动障碍。在2周岁以内的儿童，由于眼球活动异常，出现弱视。视盘水肿在先天性脑积水中不明显并少见，但视网膜静脉曲张是脑积水的可靠征。

运动异常主要有肢体痉挛性瘫，以下肢为主，症状轻者双足跟紧张，足下垂，严重时呈痉挛步态，亦称剪刀步态，有时与脑性瘫痪难以区别。由于三室前部和下视丘、漏斗部受累，可出现各种内分泌功能紊乱，如青春早熟或落后和生长矮小等及其他激素水平下降症状。另外，脊髓空洞症伴有脑积水者多出现下肢活动障碍，而脊髓空洞症状伴脊髓发育不全时，常有脊柱侧弯。

小儿脑积水如何诊断

在婴幼儿期间，脑积水的诊断是头颅异常增大，头围的大小与年龄不相称为主要体征。定期测量婴儿的头围将有助于早期发现脑积水，并能在典型的体征出现前明确诊断，及时治疗。典型的体征是头大脸小、眼球下落、常有斜视。头部皮肤光亮紧张，前额静脉怒张，囟门和骨缝呈异常的进行性扩大。除智力发育迟缓外，因为日复一日的很微小变化，父母可能注意不到非正常的迹象。

儿童脑积水病情进行性发展，即所谓活动型脑积水，如不采取措施，许多婴儿将死亡。自然生存者转变静止型脑积水，表现为智力迟钝，出现各种类型痉挛，视力障碍，包括失明和许多其他异常。在新生儿，虽然有脑室扩大或脑积水，前囟仍可陷入，特别是出生后体重较轻的婴儿，由于病儿脱水，可有头颅小于正常。另外，早产儿易有脑室内出血，常在新生儿期过后6～14周内脑室扩大，头围异常增大，但这个过程也有自限性。儿童的头围异常增大虽是脑积水的重要体征，但是，两者之间没有绝对关系，尚要了解包括胎儿围生期在内的临床全过程后，对脑室扩张连续观察，B超是观察脑积水病人简单易行，无创伤和可重复的可靠方法。在进行性脑积水诊断确立后，可做头颅CT和磁共振(MRI)的神经影像学检查，除外颅内肿瘤、先天性畸形和脑脊液阻塞性病变。水溶性造影剂和放射性核素扫描有助于阻塞性脑积水的诊断，但一般要限制应用。

鉴别诊断小儿脑积水

儿童脑积水需与以下疾病鉴别。

1、慢性硬膜下积液或血肿常有产伤史，病变可为单侧或双侧，常有视盘水肿，落日征阴性。前囟穿刺硬膜下腔吸出血性或淡黄色液体即可明确诊断。脑血管造影、CT或MRI也可鉴别。

2、新生儿颅内肿瘤新生儿颅内肿瘤常有头围增大或继发性脑积水，脑室造影或CT扫描及MRI可确诊。

3、维生素D缺乏病头围可增大呈方形颅，前囟扩大，张力不高，且具有维生素D缺乏病的其他表现。

4、先天性巨颅症无脑积水征，落日征阴性，脑室系统不扩大，无颅内压增高，CT扫描可确诊。