胃重复畸形的病因,胃重复畸形的临床表现

一、胃重复畸形的病因

　　病因尚未明了，可能与下列因素有关。

　　1.空泡化不全学说

　　胚胎在6周时消化道增长的速度快于整个胚胎。消化道长度的迅速增长首先是依靠腔内上皮细胞的增殖，致使某些部位的管腔狭窄或闭塞，成为实性索状体。如果在空泡化期一组细胞相互融合但不与消化道相通时，则形成囊性变畸形。双胃也是空泡化不全形成的。

　　2.外胚层与内胚层粘连学说

　　McLetchie提出，消化道畸形的发生与胚胎3周时发育障碍，内胚层与外胚层发生异常粘连有关当时，正是脊索形成阶段，脊索首先分裂成两段通过两段间的孔道，内外胚层发生粘连。这样，在外皮与消化管之间穿过脊髓与椎体，形成神经-肠管。在以后的发育过程中，神经-肠管通过分化或完全存留或残留一部分而形成各种不同的重复畸形。

二、胃重复畸形的临床表现

　　大多数病人在出生后2年内出现间隙性呕吐，呕吐物多为胃内容物及未消化食物。此外，还有食欲差、上腹不适、钝痛、贫血、体重下降和营养不良等症状。如果有异位胰腺的导管与双胃相通，表现为反复发作的胰腺炎，若双胃发生溃疡此时血液可经异位胰腺的导管进入肠道，出现黑便或上消化道出血的症状。腹部检查通常可在上腹部扪及囊性包块，该包块位置较表浅且或移动。

　　间隙性呕吐，以胃内未消化食物为主。临床表现上腹部囊性包块，贫血，营养不良等。辅助检查：胃钡餐造影可示胃大弯有切迹或向胃腔内突出的圆形肿物致幽门狭窄；内镜超声示附着于胃外层的囊肿；胃镜检查可发现突入胃窦或幽门的囊性肿物。

　　症状与体征均不明显，多在生后一年出现症状，与囊肿大小、位置、是否与胃相通，有无异位黏膜有关。约1/3病例主要症状为呕吐，也可有上腹痛、便血、便秘、体重不增等症状。唯一体征为上腹部可触及囊性肿物。双胃也可发生高位肠梗阻，出现腹胀、上腹压痛、贫血及脱水等体征，比双小肠出现梗阻情况少。引起消化性溃疡则更罕见，如发生溃疡可出现呕血、便血、上腹痛，偶可引起穿孔。

三、胃重复畸形的检查

　　1.X线钡餐检查 显示胃大弯有压迹或有向胃腔内突出的圆形肿物致使幽门变形狭窄。极少数与胃腔相通的双胃，可见钡餐流入双胃腔内。

　　2.腹壁B超检查 可发现上腹部囊性肿块。经内镜超声检查诊断更加确切（endoscopic ultrasonography，EUS）。它可清晰地分辨出胃壁的各层结构及附着于胃外层的囊肿，甚至可发现双胃内的新生物。

　　3.胃镜检查 可发现突入胃窦或幽门的囊性肿物。此外，还可进行CT和MRI检查。对于并发胰腺炎反复发作的病人，区别有无异位的胰腺以及异位胰腺的导管与双胃是否相通，最可行的检查方法是逆行胰胆管造影。

　　辅助检查 胃钡餐造影可示胃大弯有切迹或向胃腔内突出的圆形肿物致幽门狭窄；内镜超声示附着于胃外层的囊肿；胃镜检查可发现突入胃窦或幽门的囊性肿物。

四、胃重复畸形的混淆

　　1.急性胃扩张：是指短期内由于大量气体和液体积聚，胃和十二指肠上段的高度扩张而致的一种综合征。通常为某些内外科疾病或麻醉手术的严重并发症。根据病史、体征，结合实验室检查和腹部X线征象，诊断一般不难。手术后发生的胃扩张常因症状不典型而与术后一般胃肠症状相混淆造成误诊。此外，应和肠梗阻、肠麻痹鉴别，肠梗阻和肠麻痹主要累及小肠，腹胀以腹中部明显，胃内不会有大量积液和积气，抽空胃内容物后患者也不会有多大好处，X线平片可见多个阶梯状液平。大多起病缓慢，迷走神经切断术者常于术后第2周开始进流质饮食后发病。深圳鹏程胃肠专家指出主要症状有腹胀、上腹或脐周隐痛，恶心和持续性呕吐。呕吐物为混浊的棕绿色或咖啡色液体，呕吐后症状并不减轻。随着病情的加重，全身情况进行性恶化，严重者可出现脱水、碱中毒，并表现为烦躁不安、呼吸急促、手足抽搐、血压下降和休克。突出的体征为上腹膨胀，可见毫无蠕动的胃轮廓，局部有压痛，叩诊过度回响，有振水声。脐右偏上出现局限性包块，外观隆起，触之光滑而有弹性、轻压痛，其右下边界较清，此为极度扩张的胃窦，称“巨胃窦症”，乃是急性胃扩张特有的重要体征，可作为临床诊断的有力佐证。本病可因胃壁坏死发生急性胃穿孔和急性腹膜炎。

　　2.巨胃窦症：脐右偏上出现局限性包块，外观隆起，触之光滑而有弹性、轻压痛，其右下边界较清，此为极度扩张的胃窦，称“巨胃窦症”，乃是急性胃扩张特有的重要体征，可作为临床诊断的有力佐证。

　　3.胃窦狭窄：窦部是胃部病变的好发部位。胃窦部狭窄是指由各种良恶性病变所致的胃腔缩小，变形的形态改变。常为功能性，器质性或两者共存。