更新时间:2024-08-18 07:20:54

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鱼鳞病该怎样治愈,鱼鳞病的临床表现是什么呢

BY:大叔18岁 2024-08-18 07:20:54 46 ℃


一、鱼鳞病的分类有哪些呢

  1、常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病本型为常见的轻型鱼鳞病,亲代一方或双方患病则家中常有多人摧患,但无性别差异。常自幼年发病,随年龄增长而加剧,至青春期症状最为显著,以后即停止发展。皮损表现轻重不一,轻者仅冬季皮肤干燥,无明显鳞屑,搔抓后有粉状落屑,称为干皮症。

  组织病理:角质层显著增厚,颗粒层变薄或消失。其角质层增厚与角质层细胞间的桥粒退化迟缓,使角质层细胞未能正常脱落有关。棘层细胞变薄,基底层色素增加。由于角化过度伸入毛囊形成毛囊角栓汗腺皮质腺可萎缩真皮无明显改变,或在管周围有少数淋巴细胞浸润。

  2、性联遗传寻常鱼鳞病:较少见。由于本病的基因在X染色体上,故仅见于男性,可于生后或婴儿期发病。皮损与上型略异,鳞屑大而显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,往往遍布全身,腋窝、肘窝等部亦可受累,腹部较背部尤重。如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌跖距皮肤正常,皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增剧。本病女性为携带者,一般不发病,有时仅见于前臂及小腿出现薄的鳞屑。角膜后壁及后弹性层膜上可有小浑浊点状,不影响视力

  组织病理:角化过度,颗粒层正常或增厚,棘层轻度增厚,真皮无明显变化,有时可在血管周围见有淋巴细胞浸润。通常临床所见的先天性鱼鳞病样红皮病板层状鱼鳞病

  3、表皮松解性角化过度鱼鳞病:又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病,为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月,可有泛发性及局限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲,生后即脱落,出现泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑呈现湿润面,红斑可逐渐消失,可再发生较厚状鳞屑。局限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。重者可有疣疵状增生或呈局限性抚状增生损害称豪猪状鱼鳞病。本病的开始数年内可出现大小不等的松弛性疤或大疤。

  组织病理:表皮角化过度,颗粒细胞层增厚,棘层上部细胞有网状空泡化,有时 桥粒仅与一侧棘细胞相连表皮细胞有棘突松解,表皮内可见有水疤或大疤,真皮浅层有慢性炎症浸润。

  4、板层状鱼鳞病常染色体隐性遗传,生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧地包裹,多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥慢性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称性发于全身,以肢体屈侧、肘窝、国窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌跖过度角化,指甲毛发过度生长.病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在。本病属常染色体隐性遗传。

二、鱼鳞病的临床表现有哪些呢

  患者在出生时就明显表现出严重症状,而且一直持续终生。板层性鱼鳞病大部分患儿在出生时被一层火棉胶膜包裹,伴隐性红皮病。在患儿出生后数周左右,火棉胶膜逐渐演变为泛发的大片鳞屑。LI典型皮损的特征为大片状、灰色的盘状鳞屑,呈镶嵌或树皮状,不伴或伴有轻微红皮病表现。鳞屑中央附着、边缘游离,从而易形成皮肤表面皲裂。泳衣鱼鳞病是板层状鱼鳞病的一种特殊表型(由TGM1基因发生的一种特殊突变导致),患者表现为仅躯干和头皮受累,面部皮肤受紧张牵拉常导致睑外翻唇外翻以及鼻部、耳廓软骨发育不良。严重的睑外翻还会引起睫毛脱落、结膜炎及继发于角膜炎眼睑闭合不全等。紧张皮肤的牵拉、压迫还可以导致瘢痕秃发,以头皮外周区域表现最为严重。发干正常但常被增厚的角质层包绕。掌跖角化的轻重程度不一,表现可从掌跖皮肤纹理加重至呈现严重的角质增厚伴裂口、皲裂。由甲板增厚所致的继发性甲营养不良及甲皱襞炎症引的甲纵嵴也

三、鱼鳞病的遗传方式是什么呢

  鱼鳞病是一种以皮肤干燥伴有鱼鳞状鳞屑为特征的遗传性皮肤病。由于遗传方式、形态学和组织学上的不同,本病临床有多种分型,其中最常见的、多发的是寻常型鱼鳞病,其主要临床特点是:出生时皮肤外观正常,出生数月后发病,此后随年龄的增长病情逐渐加重,皮肤干燥,皮面出现细薄的片状鳞屑,皮损以四肢伸侧为重尤以小腿明显,同时伴有掌跖角化增厚,手背、上臂、股外侧皮肤增厚,有时还伴有甲变脆、毛发稀疏等。一般患者在1~4岁时症状已经较明显。皮损在冬季寒冷干燥季节加重,在潮湿温暖的夏季减轻。部分患者成年后皮损可逐渐减轻。患者常有家族遗传史,自幼发病持续终生。中医称为“蛇身”、“蛇皮”,民间旧称“鱼鳞癣”。

  寻常型鱼鳞病主要有两种遗传方式:

  ①常染色体显性遗传。其主要遗传特点是:患者双亲中至少有一人患病,每代人均有发病,发病机率为50%,每代人中男女发病率相等。

  ②性联遗传,也称X-联锁遗传。其主要遗传特点是:几乎全部见于男性发病,女性仅属于携带基因者而发病极少。男性患者决不将该基因遗传给他的儿子,却将该基因遗传给他所有的女儿,而她们不发病只是该基因的携带者,携带者的儿子有半数接受该基因而出现症状。其他如层板状鱼鳞病、表皮松解性角化过度鱼鳞病、限局性线状鱼鳞病等较少见的鱼鳞病其遗传方式则有常染色体隐性遗传、常染色体显性遗传等方式。

四、鱼鳞病该怎样治愈呢

  本病与中医之“蛇身”、“蛇皮”相似。

  1、内服药可分两型辨证论治

  ①肾阴亏损型:多自幼发病,有家族史,鳞屑色较黑或深褐。治宜滋阴补肾,方用六味地黄丸加减。

  ②血虚风燥型:发病较晚,可无家族史,鳞屑淡褐或灰褐。治宜养血活血、祛风润燥。方用润肤丸加减。

  2、中医治疗

  ①内服法:血虚风燥证无家族史,幼年发病,皮肤干燥,体质素虚者,服十全大补丸配苍术膏;瘀血阻滞证有家族史,自幼发病,皮肤干燥、粗糙,皲裂,两目黯黑者,服血府逐瘀口服液

  ②外治法:血虚风燥证可用杏仁60g,研碎煎汤外洗,然后将胡90g,乳汁10g,捣烂和成膏外用;瘀血阻滞证可用大黄15g,桂枝20g,桃仁30g,煎汤外洗,然后外搽当归膏(当归20g,香油50g,黄蜡6g,先将香油熬开,入当归煎至焦枯,去渣令温,加入黄蜡成膏)。

  3、外用药可用参归润燥搽剂涂擦,后用甘油保湿

  4、药浴治疗

  药浴是中医内病外治方法之一,药浴疗法能将药物直接作用于皮肤、孔窍、俞穴等,能迅速直达病所,取得良好疗效,同时由于药浴疗法,可以避免药物直接进入人体大循环,从而可以减少对肝脏肾脏器官的毒副作用。

  药浴原理是借水的温度、水的机械刺激和药物的作用,对机体发挥治疗效能的。当利用热药液在皮肤或患处熏洗时,由于温热刺激,引起皮肤各处的血管扩张,能促进局部和周身的血液淋巴循环,使新陈代谢旺盛,改善局部组织营养和全身机能,并能疏通经络,促进经络的调节活动功能。药液又能刺激皮肤的神经末梢感受器,通过神经系统,形成新的反射,从而破坏原有的病理反射联系,达到治愈疾病的目的。

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目前认为是mRNA的不稳定,转录后控制机制缺陷所致。

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一、鱼鳞病有哪些病因1.寻常型鱼鳞病为具有不全外显率的常染色体显性遗传病。目前认为是mRNA的不稳定,转录后控制机制缺陷所致。2.性联隐性鱼鳞病为X染色体连锁隐形遗传。类固醇硫酸酯酶基因(STS)缺失或突变,造成硫酸胆固醇积聚,角质层细胞结合紧密不能正常脱落,形成鳞屑。3.板

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