臀肌挛缩的病因,手术治疗臀肌挛缩的方法

一、臀肌挛缩是怎么引起的

　　注射因素

　　多数学者认同该病与反复多次的臀部注射有关，肌注后局部形成硬块即为肌纤维炎表现。Lloycl-Roberts和Thomas提出在肌肉注射的患儿病理组织检查中发现注射部位有水肿和出血，这些地方可能发生纤维化，以后疤痕收缩导致挛缩。1968年Williama报道动物实验注射抗生素部位产生炎症反应，以含2%苯甲醇稀释的青霉素注入肌肉的反应最大，为变性坏死，而致纤维化。

　　儿童易感因素

　　免疫因素。大量儿童接受肌肉注射，但发病者仅为少数。研究发现儿童臀肌挛缩患者存在免疫调节功能紊乱，TS细胞显著低下，导致TH细胞相对亢进；患儿在接受苯甲醇注射后对药物半抗原所引起的免疫反应不能及时中止，容易引起免疫损伤。同时观察到患儿血清IgG升高、C3降低为此提供间接证据。

　　人红细胞膜具有受体，该受体是一种糖蛋白，红细胞可通过其膜上的受体的粘附作用而识别、捕捉体内的免疫复合物。循环血中95%的受体位于红细胞膜上，因此人们清除免疫复合物的主要细胞是红细胞。试验显示臀肌挛缩症患儿红细胞受体活性及红细胞膜免疫复合物水平明显低于正常人，提示患儿红细胞免疫功能低下，不能及时有效地粘附和清除药物注射后产生的免疫复合物。

　　连接切片法显示挛缩臀肌小血管壁内有免疫复合物的沉积。免疫复合物可造成血管壁损伤，引起血管内凝血导致组织的缺氧状态，进而肌细胞损伤、成纤维细胞活化最终引起臀肌纤维化。

二、臀肌挛缩的手术治疗

　　以关节镜下松解为例介绍臀肌挛缩手术治疗方法：

　　①消毒铺单：患者侧卧，按双侧臀部手术消毒铺单。铺好单后患者应能在手术台上左右翻转、屈伸髋关节而不污染手术野。

　　②麻醉：以*基础麻醉或腰硬联合麻醉。

　　③手术松解：患者侧卧位，手术侧在上，伸直位内收患髋关节，使纤维条索紧张。大部分病例都存在臀肌上半部纤维、臀中肌表面髂胫束及不同程度的阔筋膜张肌前面臀筋膜挛缩，此为本病的主要松解部位。大转子后上1cm,3cm作0.4cm切口，剥离子创造操作空间。镜下可显露深面挛缩增厚的变性纤维组织。切开臀中肌表面之髂胫束，向后至臀大肌缘，即可清楚的显露股骨大转子内后方的臀大肌-髂胫束下间隙，用射频刀头将挛缩组织逐一松解。按需要向前松解阔筋膜张肌及其浅面臀筋膜。至此大部分病例可达彻底松解。关于臀中小肌挛缩，处理要谨慎。如系肌纤维内部分间隔挛缩者可行挛缩纤维切开。如系多数纤维挛缩者则宜行延长术，以保留髋外展功能，保持髋稳定，避免屈氏步态。

　　④松解程度：活动范围达到：在内收和内旋各约10°位，髋关节由伸直位屈曲到120°以上 。或者查Ober征时屈髋90°位，髋内收大于30°；伸髋位时髋内收大于10°，极度内收内旋位时作屈髋试验无弹跳可结束手术。

　　⑤术毕处理：经射频彻底止血，深层挛缩必要时硅胶管引流，皮下组织、皮肤不缝合。术后切口局部纱布垫加压固定24～48小时。术后48小时拔管。

三、臀肌挛缩的术后并发症

　　局部血肿形成

　　与术中止血不彻底、术后引流欠佳有关。血肿形成后局部隆起并持续疼痛，易导致感染；血肿压迫可致切口缘皮肤缺血坏死。因而术中应彻底止血，术毕旋转引流，局部加压包扎；术后使用必要的止血药物。发现血肿形成及早处理。

　　感染

　　与术中无菌原则处理不好及术后血肿形成有关。

　　症状不完全缓解或复发

　　症状不完全缓解与松解不彻底或软组织紧张有关。复发可为挛缩组织未完全切断而随发育相对变短，或术后未及时行功能锻炼，疤痕重新粘连有关。

　　切口疤痕

　　尽管术中皮缘对合很好，大部分患儿术后切口处都留有较大疤痕。考虑与其疤痕体质有关。故有人认为应将疤痕体质视为臀肌挛缩综合征的一个表现。

　　臀中肌无力

　　臀中肌大部切断者术后可出现摇摆步态，随着术后时间的推移瘢痕组织将臀中肌断端连接，臀中肌无力会最终消失。

　　术中动脉性出血

　　较少见，但需特别注意。在松解大转子后下方臀大肌筋膜时，很容易碰到来自臀下动脉的小分支，仔细分离可避开，或作结扎处理。不慎切断应可靠地缝扎止血。

四、臀肌挛缩的术后功能恢复

　　术后6小时良好肢位：去枕平卧，用绷带将双膝并拢缠绕，膝下垫软枕，屈髋60°，屈膝30°，固定24小时。观察伤口渗血情况，渗血或引流不多时可拔除引流，开始功能锻炼。

　　术后24～48小时内，协助与指导病人在床上作双下肢的交叉运动，屈曲内收双髋关节，练习起坐，3次/天，30分钟/次。

　　术后48小时，协助患儿下床走一字步：挺胸抬头双肩水平，双下肢交叉直线行走。3次/天，30分钟/次。

　　术后3～4天，在走一字步的基础上逐步增加紧臀外展并膝下蹲练习：双脚并拢，双手平举，

　　足跟不能离地，腰背部挺直。3次/天，重复运动200次。

　　术后第7天，在纠正异常步态的基础上，进行腿部锻炼（翘二郎腿），翘腿时端坐于靠背椅上，背部紧贴靠背，一腿过膝，交叉架于另一腿上，左右腿交叉，进行左右摆臀主动伸展运动。3次/天，30分钟/次。上述功能锻炼时要循序渐进，防止活动过度引起伤口渗血切口裂开。

　　出院前指导

　　在巩固上述功能锻炼的基础上，出院后作膝关节功能锻炼操，其方法：

　　①坐位，双髋、双膝屈曲，然后双髋再向外分开至最大，并使两脚心在体前相对并拢，双手按压膝关节内侧，双腿尽量内靠拢，还原。重复5次。

　　②平卧位，一侧患肢髋膝关节屈曲，向内倾倒至最大位，然后再向外倾倒至最大位，还原。左右重复交替5次。

　　③站立位，两足前后分开，位于前面的膝关节屈曲，后面的膝关节伸直，双手压于前膝关节，身体慢慢向前倾，维持5秒。还原。左右交替重复5次，出院后坚持作6～2月，以下蹲、坐起自如为自理标准。