再生障碍性贫血早期如何治疗

关于血液上面的疾病，一般都是比较难治疗的，而且比较棘手。一般情况下，人体的血液会自己再造，及时流点血也没关系，血液自己本身会慢慢生成在补充回来，但是一旦患上再生障碍性贫血这种疾病，血液便不会再生，那么再生障碍性贫血早期如何治疗？下面为大家做详细的介绍。

再生障碍性贫血病因

药物因素(40%)：

和剂量有关，系药物毒性作用，达到一定剂量就会引起骨髓抑制，一般是可逆的，如各种抗肿瘤药，细胞周期特异性药物如阿糖胞苷和甲氨蝶呤等主要作用于容易分裂的较成熟的多能干细胞，因此发生全血细胞减少时，骨髓仍保留一定量的多能干细胞，停药后再障可以恢复。

环境因素(20%)：

在工业生产和日常生活中，人们与苯(C6H6)及其衍生物有广泛的接触机会，苯具有挥发性，易被吸入人体，在接触苯的人员中血液学异常者较常见，其中：贫血占48%，巨大红细胞增多占47%，血小板减少占33%，白细胞减少占15%，在工作环境较差的制鞋工人中，全血细胞减少占2.7%，严重苯中毒可致再障。

病毒性肝炎(10%)：

1955年Lorenz报道首例病毒性肝炎相关性再障(HAAA)，一般认为病毒性肝炎患者中HAAA的发生率为0.05%～0.9%，在再障患者中的构成比为3.2%～23.9%，80%的HAAA由丙型肝炎病毒引起，少数为乙型肝炎病毒(HBV)所致，Hagler将HAAA分为两型。HAAA的发生与肝炎病毒对造血干细胞的直接抑制作用有关，病毒介导的自身免疫异常或产生抗干细胞抗体，病毒损伤骨髓微环境，肝脏解毒功能减退等，在HAAA发病过程中也起一定作用。

职业因素(10%)：

放射线诱发的骨髓衰竭是非随机的，具有剂量依赖性，并与组织特异的敏感性有关，造血组织对放射线较敏感，致死或亚致死剂量(4.5～10Gy)的全身照射可发生致死性的急性再障，而极少引起慢性再障，在日本原子弹爆炸幸存者中仅几例发展为迟发的再障，大剂量局部照射也可引起骨髓微环境严重损伤，这种照射剂量大大超过了祖细胞的致死剂量，长期接触小剂量外部照射，如放射科医师或体内留置镭或钍的患者可发生慢性再障。

再生障碍性贫血早期如何治疗

1 . 支持治疗

(1)保护措施:

预防感染，避免出血，杜绝接触各类危险因素(如损伤骨髓和抑制血小板的药物)，酌情预防性给予抗真菌治疗，必要的心理护理。

(2)对症治疗

①纠正贫血：血红蛋白低于 60 g/L且患者对贫血耐受性较差时，可输血。

②控制出血：抗纤溶药(血浆纤溶酶活性增高)、输注浓缩血小板(血小板减少引起的严重出血)、肌注丙酸睾酮(女性子宫出血)。

2 . 针对发病机制的治疗

(1)免疫抑制治疗

①抗淋巴/胸腺细胞球蛋白(ALG/ATG)：主要用于SAA，常用马、ATG，用药前需做过敏试验，可与环孢素组成强化免疫抑制方案。

②环孢素：适用于全部 AA，疗程一般长于 1 年，注意个体化治疗。

(2)促造血治疗

①雄激素：适用于全部 AA，常用四种→司坦唑醇(康力龙)、十一酸睾酮(安雄)、达那唑、丙酸睾酮肌注。

②造血生长因子：适用于全部 AA，常用粒-单系集落刺激因子或粒系集落刺激因子、红细胞生成素，一般在免疫抑制治疗 SAA后使用。

再生障碍性贫血的检查

(一)血象

呈全血细胞减少，贫血属正常细胞型，亦可呈轻度大红细胞，红细胞轻度大小不一，但无明显畸形及多染现象，一般无幼红细胞出现，网织红细胞显著减少，少数病例早期可仅有一系或二系细胞减少，贫血较重，以重度贫血(Hb 30～60g/L)为主，多为正细胞正色素性贫血，少数为轻，中度大细胞性贫血，红细胞形态无明显异常，网织红细胞绝对值减少，急性再障网织红细胞比例小于1%，中性粒细胞，嗜酸性粒细胞，单核细胞，淋巴细胞绝对值减少，其中中性粒细胞减少尤明显，急性再障均低于0.5×109/L，血小板不仅数量少，而且形态较小，可致出血时延长，血管脆性增加，血块回缩不良，急性再障血小板常低于10×109/L。

(二)骨髓象

急性型呈多部位增生减低或重度减低，三系造血细胞明显减少，尤其是巨核细胞和幼红细胞;非造血细胞增多，尤为淋巴细胞增多，慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致，可从增生不良到增生象，但至少要有一个部位增生不良;如增生良好，晚幼红细胞(炭核)比例常增多，其核不规则分叶状，呈现脱核障碍，但巨核细胞明显减少，骨髓涂片肉眼观察油滴增多，骨髓小粒镜检非造血细胞和脂肪细胞增多，一般在60%以上。

(三)骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描

由于骨髓涂片易受周围血液稀释的影响，有时一，二次涂片检查是难以正确反映造血情况，而骨髓活组织检查对估计增生情况优于涂片，可提高诊断正确性，硫化99m锝或氯化111铟全身骨髓γ照相可反映全身功能性骨髓的分布，再障时在正常骨髓部位的放射性摄取低下甚至消失，因此可以间接反映造血组织减少的程度和部位。

(四)其他检查

造血祖细胞培养不仅有 助于诊断，而且有助于检出有无抑制性淋巴细胞或血清中有无抑制因子，成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力增高，血清溶菌酶活力减低，抗碱血红蛋白量增多，染色体检查除Fanconi贫血染色体畸变较多外，一般再障属正常，如有核型异常须除外骨髓增生异常综合征。

再生障碍性贫血的症状有哪些

1.急性型再障

起病急，进展迅速，常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显，但随着病程发展，呈进行性进展。几乎均有出血倾向，60%以上有内脏出血，主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。皮肤、黏膜出血广泛而严重，且不易控制。病程中几乎均有发热，系感染所致，常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡，从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果，使病情日益恶化，如仅采用一般性治疗多数在一年内死亡。

2.慢性型再障

起病缓慢，以贫血为首起和主要表现;出血多限于皮肤黏膜，且不严重;可并发感染，但常以呼吸道为主，容易控制。若治疗得当，坚持不懈，不少患者可获得长期缓解以至痊愈，但也有部分患者迁延多年不愈，甚至病程长达数十年，少数到后期出现急性再障的临床表现，称为慢性再障急变型。

再生障碍性贫血如何预防

1、严格用药：严格遵医嘱服药，不能自行调整或减量，定期复查血常规及肝、肾功能，以避免人们的身心健康受到再生障碍性贫血的危害，而且肝肾同源，肾又主骨生髓，通于脑、肝藏血、主疏泄、脾统血、主运化;因此任何一个脏器出现问题就会连及其他各脏，对骨髓造血系统也有影响。

2、科学饮食：关于再生障碍性贫血的具体预防方法是大家需要知道的，因此人们就应该在饮食上要避免辛辣、刺激、过冷、过硬食物，尤其要禁食海鲜品，应该多吃清淡易消化、富含维生素的食物;同样人们还应该在日常生活要规律、情绪稳定、适当活动、避免劳累，这样才能够保证自身健康不会轻易受到再生障碍性贫血疾病的威胁与伤害。

3、注意卫生：人们在保证自己的生活环境卫生干净，拥有新鲜的空气，更应该定期消毒，更应该做好皮肤清洁卫生，尽可能减少感染等情况，自身体质不好的人们就应该及时解决自身存在的问题，但要防止碰、撞、跌跤等事情出现在自己身上，这样人们才不会轻易的得上再生障碍性贫血疾病。