Kartagener综合征 胆囊管综合征的护理,胆囊管综合征的病因是什么,胆囊管综合征的检查方法,胆囊管综合征的诊断

Kartagener，又称为内脏逆位-鼻窦炎-支气管扩张综合征，或称家族性支气管扩张，属于先天性常染色体隐性遗传疾病，占全内脏转位(1/8000)的6%～9%，占支气管扩张(0.3%～0.5%)的0.5%。在高加索地区发病率较高，约1/40000。国内到目前为止报道约30 例。1904年 Siewart 首先报道1例支气管扩张伴内脏转位的病例。1933年 Kartagener 氏报道4例具有全内脏转位、支气管扩张、副鼻窦炎三联征的病例，因此以其名字命名。1976年 Afzelius 以电子显微镜证实是由于

一、胆囊管综合征的护理

胆囊管综合征的保健

　　护理

　　注意适当休息，防寒保暖，避免烟酒，低盐饮食。

　　饮食

　　胆囊切除术后饮食方面应注意，少吃多餐，饮食要营养丰富，少油腻，口味适当，容易消化。要鼓励病人进食，只有营养补充进去，才能使病情恢复得更好更快，控制含胆固醇高的食物以减轻胆固醇代谢障碍，对于动物内脏，蛋黄，咸鸭蛋，松花蛋，鱼籽，蟹黄等含胆固醇高的食物限量食用。

胆囊管综合征的预防

　　一定要到医院检查确诊；第二，饮食宜清淡；第三，睡眠时尽量避免平卧或右侧卧位，以免结石滑落入胆囊颈管引起嵌顿。

　　另外，结石患者应尽量避免药物排石，因为药物排石也可使结石嵌顿在胆囊颈部引起胆绞痛或将结石排入胆管内引起阻塞性黄疸。

　　由于胆囊管综合征属器质性疾病，非手术治疗难以根除，因此，一旦确诊本病，多认为应行胆囊摘除术，但要确定Oddi括约肌的功能状况，是否有并存的或单独的Oddi括约肌狭窄，以便决定是否同时进行括约肌切开术。患者的胆性疼痛在术后常可长期缓解。

二、胆囊管综合征的病因是什么

　　1、肝胆郁热情志抑郁，或暴怒伤肝，胆囊管综合征的起因是肝失条达，疏泄不利，气郁日久化热，郁热阻于胁络而出现胁痛。《杂病源流星烛·肝病源流》日：“气郁，由大怒气逆，或谋虑不决，皆令肝火动甚，以致胁肋痛。”因肝胆脾胃互相影响，故多在进食油腻之品伤及脾胃而发生胆绞痛。

　　2、脾虚肝郁脾土素虚或木克脾土，或过用苦寒败伤脾胃，或饮食失调，劳倦内伤，均可使脾气虚弱，致肝郁而发胁痛。如《医宗金鉴·删补名医方论》所说：“盖肝性急善怒，其气上行则顺，下行则郁而肝木之所以郁，土虚不能升木也，盖肝为木气，全赖土以滋培，若中土虚，则木不升而郁。”因而病人多于劳累后而诱发右胁痛。

　　3、胆络瘀阻气郁日久，胆囊管综合征的起因是血流不畅，渐成瘀血，阻塞胁络，而发生胁痛，该型多见于病史较长，反复发作的胆囊管综合征患者。

三、胆囊管综合征的检查方法

　　1、胆囊造影：口服胆囊造影剂后胆囊充盈良好，但排空延迟，36h后胆囊仍显影，同时显示胆囊管狭窄、扭曲、细长等改变，胆总管影淡或不显影。缩胆囊素胆囊造影前的准备同口服胆囊造影，缓慢（3min内）静脉注入75U的CCK。由于正常人较快速注射时可出现胆囊颈收缩，因此缓慢注射既是出于安全上的考虑，也是为了避免胆囊颈收缩。正常人在注射后胆囊体积较注射前减少50%～80%，而胆囊管综合征患者则只有5%～45%，不超过45%，且大多数患者胆囊变得更圆。此外，大多数患者造影时可见胆囊管狭窄或造影剂中断。诊断胆囊管综合征不可缺少的一点就是在注射CCK的同时，患者胆囊区会感到疼痛。正常人缓慢注射CCK后腹部可有轻度的弥漫性疼痛或痉挛性疼痛，这是由于刺激了肠蠕动所致，而无胆囊区局限性疼痛。

　　2、胆汁引流检查：十二指肠胆汁引流，胆汁出现延迟。用缩胆囊素刺激后，胆汁到6～20min后才流出，且量少、持续时间长；在CCK刺激下进行胆汁引流，如发现深色胆汁（B胆汁）开始出现的时间推迟则最具有诊断价值。注射CCK后该类患者20min内无B胆汁出现，而正常人平均约6min即见到B胆汁。此外，该综合征患者B胆汁量亦减少，流出时间延长，后期呈间断喷射状流出。在注射CCK的情况下进行胆汁引流对诊断该综合征有一定帮助，但对已进行缩胆囊素胆囊造影者则不必进行胆汁引流检查。

四、胆囊管综合征的诊断

　　1、胆囊收缩素-胆囊造影：胆囊显影后用胆囊收缩素（CCK）0.2ng/kg。静脉缓慢（3分钟）注射（可避免胆囊颈收缩的副作用）。最好采取右后斜位以更好地显示胆囊颈部和胆囊管，于注射后5、10、15及20分钟分别拍片，正常人胆囊较注射前缩小50%～80%，而胆囊管综合征患者则只缩小5%～45%，且大多数患者胆囊变得更圆，并可见胆囊管狭窄或中断。胆总管显影不清或完全不显影。

　　2、CCK计时胆汁引流：病人准备如普通胆汁引流，唯以CCK代替硫酸镁或橄榄油。注射CCK后，正常6分钟即开始出现“B”胆汁，如深色胆汁（B胆汁）出现的时间推迟（7～20分钟）则具有诊断价值。此外，该综合征患者B胆汁量亦减少，流出时间延长，后期呈间断喷射状流出（对已行胆囊收缩素胆囊造影者则不必行此项检查）。

　　3、经十二指肠镜逆行胆管造影：胆囊管不显影或狭窄变形。诊断胆囊管综合征重要的一点就是在注射CCK时，患者会感到胆囊区疼痛（正常人缓慢注射CCK后腹部可有轻度疼痛，这是由于刺激了肠蠕动所致，但无胆囊区局限性疼痛）。若仍不能确诊，可用：①胆道放射测压术加上胆道造影；②将造影剂注入胆囊，在放射线下追踪造影剂到达十二指肠的过程。此方法，容易确定阻塞的存在及其部位。