急性髓细胞性白血病(Acute myeloid leukemia,AML)是髓系造血干/祖细胞恶性疾病。以骨髓与外周血中原始和幼稚髓性细胞异常增生为主要特征,临床表现为贫血、出血、感染和发热、脏器浸润、代谢异常等,多数病例病情急重,预后凶险,如不及时治疗常可危及生命。本病占小儿白血病的30%。在分子生物学改变及化疗反应方面儿童AML与成人(<50岁)相似。婴幼儿的AML比成人易发生髓外白血病。
根据FAB的AML形态学分型,将它分为M0、M1、M2、M3、M4、M5、M6和M7型。
急性髓细胞白血病的临床表现:
常是发病时的首发症状,苍白出现的早和严重,并呈进行性加重。贫血呈正细胞正色素,有时可见有核红细胞出现在外周。由贫血引起临床表现苍白、乏力、气促、耳鸣和食欲明显减退,严重贫血可导致贫血性心力衰竭。
约60%的初诊AML有不同程度的出血,皮肤黏膜(鼻、口腔及牙龈)出血最常见,眼底、球结膜出血较易见,血尿较少见,但镜下血尿不易被发现,严重的胃肠、呼吸道和颅内出血虽不多见却常是致死的原因。M3型常合并严重的出血和DIC。
常有不规则发热,它可以是肿瘤性发热,但长时间,持续38℃以上的发热常提示有感染存在,感染可发生在体表、体内任何部位。
AML髓外浸润可发生在本病各亚型。
(1)皮肤浸润M4型、M5型多发生小婴儿伴高白细胞、皮肤浸润及伴CNSL。外观呈斑丘疹、结节状或肿块,色泽紫红,可多发而布及全身或少数几个散布于体表,且对放疗敏感。
(2)口腔牙龈改变25%~50%的M5和M4患者可因白血病浸润出现牙龈增生,严重者牙龈肿胀如海绵状,表面破溃出血,但AML其他亚型牙龈增生少见。口鼻黏膜、扁桃体或舌体浸润则较不多见。
(3)肝、脾、淋巴结肿大见于约40%的病例(M5型较多见),与ALL相比其发生率较低,淋巴结从黄豆、花生米大到鸽蛋大小不等,圆而饱满,质韧无触痛,常见于颈部、腋下及腹股沟部,淋巴结、肝、脾肿大也不如ALL明显。巨大肝、脾肿大仅见于小婴儿AML。
(4)骨关节痛AML骨痛、关节痛不如ALL常见。骨关节痛易发生在肋骨、脊椎骨,或肢体长骨及肘、踝等大关节,偶尔可出现骨坏死,但关节渗液稀见。表现为持续性并阵发性加剧的骨、关节疼痛或肿痛,行动受碍。小儿以四肢长骨及其关节受累为主,常易误诊为风湿、类风湿性关节炎等病。胸骨压痛是常见体征,有助于白血病诊断。
(5)中枢神经系统受累初诊AML的发生率不详,但包括复发时的全病程CNSL总发生率儿童为5%~20%,成人约15%,明显低于ALL。CNSL以浸润软脑膜为主。临床出现颅内压增高、脑神经受损和脑脊液改变,重者可有意识改变或抽搐、瘫痪,甚至发生癫痫样发作,意识障碍等。
(6)眼部症状绿色瘤,M1、M2型多见。常累及骨、骨膜、软组织、淋巴结或皮肤,但以眼眶和副鼻窦最常见。可表现为眼球突出、复视或失明。AML视网膜、脉络膜浸润比ALL少见,可合并出血或引致失明,眼底浸润往往提示合并CNS受累。
AML还可以发生心脏、心包、肺、胸膜、肾及胃肠等各种器官、组织的浸润,但一般很少导致出现临床症状。睾丸、前列腺、卵巢、子宫浸润较少见。
白血病患者的注意事项:
1.出院指导患者学会自我观察,自我防护的知识,避免接触有害物质。尽量减少与毒素、辐射、化学试剂等因素的接触,积极治疗弥散性血管内凝血等并发症,防治复发感染,适度体育锻炼。
2.鼓励患者树立坚持长期治疗战胜疾病获得痊愈的信心,保持心情舒畅,克服悲观绝望情绪,有信心,积极治疗。
3.坚持用药定期强化治疗,巩固和维持疗效,定期复诊。如出现发热、出血、骨、关节疼痛应及时就诊。
4.食物以富含纤维、维生素、高蛋白、豆类为主:如水果、芹菜、动物肝脏、瘦肉、银耳、大豆,忌吃辛辣刺激、油炸或坚硬食物;病人精神状态、食欲、睡眠、大小便等要保持正常,必要时住院治疗;
5.加强体育锻炼,增强体质,预防感冒及各种感染;注意饮食卫生,适当参加室外活动,戒烟酒,增强机体抵抗力;避免应用对骨髓有抑制的药物。
一、什么是m2型白血病急性髓细胞性白血病(Acutemyeloidleukemia,AML)是髓系造血干/祖细胞恶性疾病。以骨髓与外周血中原始和幼稚髓性细胞异常增生为主要特征,临床表现为贫血、出血、感染和发热、脏器浸润、代谢异常等,多数病例病情急重,预后凶险,如不及时治疗常可危及生命
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