颅内海绵状血管瘤 海绵状血管瘤的危害,这些症状就是海绵状血管瘤

海绵状血管瘤是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团，这些畸形血管紧密相贴，血管间没有或极少有脑实质组织。它们并非真性肿瘤，按组织学分类属于脑血管畸形。

一、海绵状血管瘤的基本信息

　　海绵状血管瘤是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团，由于血管造影检查时常无异常血管团的发现，故将其归类于隐匿型血管畸形。实际该病并非真正的肿瘤，而是一种缺乏动脉成分的血管畸形。随着医学影像学的发展，有关该病的报告日渐增多。在人群中的发生率估计为0.5%～0.7%，占所有脑血管畸形的8%～15%。因部分患者无症状，故确切的人群发生率仍不确知。海绵状血管瘤好发于30～40岁，无明显性别差异。

　　海绵状血管瘤主要表现依次为癫痫（35.8%）、颅内出血（25.4%）、神经功能障碍（20.2%）和头痛（6.4%）。无临床症状者占12.1%，有的患者有一种以上的临床表现。如病变发生出血，则引起相应临床症状。有的海绵状血管瘤逐渐增大，产生占位效应而导致神经功能障碍逐渐加重。临床病程变异较大，可以有急性或慢性神经功能障碍，可出现缓解期或进行性加重。

二、海绵状血管瘤的两大病因

　　海绵状血管瘤是指薄壁血管组成的海绵状异常血管团。那是什么原因引起海绵状血管瘤的呢?

　　1.先天性学说

　　婴儿患者和家族史支持先天性来源的假说，近年来研究证明海绵状血管瘤为不完全外显性的常染色体显性遗传性疾病，基因位于染色体7q长臂的q11q22上。

　　2.后天性学说

　　认为常规放疗、病毒感染、外伤、手术、出血后血管性反应均可诱发海绵状血管瘤。

　　海绵状血管瘤的实质是畸形血管团。血管团的供血动脉和引流静脉为正常管径的血管，瘤内的血液流速缓慢，故脑血管造影不能显示。畸形血管团病灶血液滞留也是畸形血管内形成血栓和钙化的原因，病灶外观为紫红色，表面呈桑球状剖面呈海绵状或蜂窝状。其血管壁由单层内皮细胞组成缺少肌层和弹力层管腔内充满血液，可有新鲜或陈旧血栓;异常血管间为疏松纤维结缔组织血管间无或有极少的脑实质组织。

　　肿瘤的质地可软也可硬，这与畸形血管团内的血液含量、钙化程度和血栓大小有关系病灶周围脑组织有胶质增生和黄色的含铁血红蛋白沉积。这种含铁血红蛋白是脑皮质型海绵状血管瘤引起病人癫痫的原因之一。

三、海绵状血管瘤的主要症状

　　1.癫痫

　　癫痫为海绵状血管瘤最常见的症状，几乎两倍于脑动静脉畸形。迄今为止，难治性癫痫的发生率尚不清楚，但Casazza等大宗病例统计表明：40%幕上海绵状血管瘤患者临床表现为难治性癫痫。

　　病灶位于颞叶、伴钙化或严重含铁血黄素沉积者，以及男性患者癫痫发生率较高。一般认为癫痫发作与病灶或出血对周围脑组织的压迫、刺激或脑实质胶质增生有关。

　　2.颅内出血

　　几乎所有海绵状血管瘤患者均伴亚临床型微出血，由于供血血管细小且压力低，造成明显临床症状的出血相对较少，占8%～37%。女性尤其是孕妇、儿童和既往有出血史的患者具有相对高的出血率。

　　孕妇、儿童和既往有出血史的患者具有相对高的出血率

　　与脑动静脉畸形相比，本病出血多不严重，除非位于重要功能区，否则很少危及生命。出血后即使保守治疗，一般恢复也较好。

　　3.局灶性神经症状

　　症状取决于病灶部位和体积，经MRI检查多可发现病灶内或病灶外周出血。由于脑干内神经核及传导束密集，故位于这些部位的病变常有神经功能障碍。

　　4.无临床症状

　　占全部病例的11%～44%。轻度头痛可能为惟一的主诉，常因此或体检作影像学检查而发现本病，约40%的无症状患者在半年至2年后可以发展成为有症状的海绵状血管瘤。

四、海绵状血管瘤的危害及特点

　　1、海绵状血管瘤不会自己消退，只会不限制的生长，在头面部影响美观，引起畸形。

　　2、海绵状血管瘤在会引起占位性病变，压迫神经、肌腱、其他组织器官等，引起疼痛、畸形等并发症。

　　3、海绵状血管瘤在四肢，引起患肢肿胀、畸形、甚至侵犯关节，引起功能障碍等后天残疾。

　　4、海绵状血管瘤在四肢可引起肌肉萎缩.，使患肢比正常肢体小。

　　海绵状血管瘤特点

　　(1)好发于颊、颈、眼睑、唇、舌、口底。肿瘤长大时可引起颜面、唇、舌畸形和功能障碍，继发感染可引起疼痛、肿胀，表面溃疡，并有出血危险。

　　(2)位置较深则皮肤、粘膜颜色正常，位置表浅则呈蓝色或紫色。

　　(3)肿瘤边界不清，扪之柔软，有时可扪及静脉石，体位移动试验呈阳性。

       国内报道病变灶常位于硬脑膜外中颅窝底，占70%～80%少部分位于脑内。国外报道脑内病灶最常见脑内病变常有自发性反复小量出血的倾向，瘤内有含铁血黄素沉积和钙化点脑外病变常以占位效应为主。