慢性粒细胞白血病(chronic myelogenors leukemia,CML)是白血病中最先被认识的一种血细胞疾病,其临床表现及血液学检查有其特殊性。慢性白血病在小儿时期较少,约占儿童白血病的3%~5%,其中主要为慢性粒细胞白血病。 本病以白细胞升高和脾肿大为主要特征,急变后呈急性白血病表现。CML在婴儿时期其临床及生物学特性与成人CML有显著差别,因此可分为成人型和幼年型两种类型。CML发病机制至今不明,一般认为本病为多能造血干细胞疾病,其发生与某些化学物质和遗传因素有一定关系。
对于慢粒的治疗不必操之过急,白细胞计数在100?109/L以下的患者不需立刻治疗、因为循环中主要是成熟的粒细胞,其体积较原始细胞小且具有较好的变形能力,白细胞计数在200?109/L以上者需采取积极治疗措施。当前以采用细胞毒药物作化疗为主。对于那些因白细胞极度增生而出现的症状,如有阴茎异常勃起、呼吸窘迫、视力模糊、心理变态等,则应在进行急性的白细胞除去术的基础上联用骨髓抑制剂进行治疗。
有效的药物有BUS(马利兰)、HU(羟基脲)、CTX、CLB、6-MP(6-巯基嘌呤)、MMC(丝裂霉素)。其中以BUS为首选药物,其次为HU。BUS是目前最有效的药物,缓解率在95%以上,服用方便为此药之优点。用法为2mg每日3次,一直用至白细胞降至14?109/L以下停用或间歇给药。一般规律是用药1~2周自觉症状好转,4~6周明显好转。当白细胞减至10?109/L时,减量至1~2mg/d,一直维持2~3个月。停药后,如白细胞波动在10~50?109/L间,可考虑小剂量维持1年以上。白细胞减少到5~10?109/L血小板在100?109/L以下,或者有慢粒急变倾向才应停药。马利兰的毒副作用主要是骨髓抑制,特别是血小板减少。个别病人虽用药量不大也会出现全血细胞减少,恢复较慢。长期服用此药可引起肺纤维化,皮肤色素沉着。类似慢性肾上腺皮质功能减退的症状,精液缺乏或停经。
HU开始剂量为每日3g,口服。用后白细胞数下降很快。当降至20?109/L左右时,将剂量减至一半;降至10109/L时,将剂量再减少。维持剂量约每日0.5~1.0g。一般不完全停药,因停药后白细胞计数很快上升。此药优点是作用快;如果白细胞下降过多,停药后能很快上升;副作用少。缺点是需经常验血以指导治疗。另外,亦可联合α-IFN(α-干扰素)治疗慢粒。
方法,口服HU2.0~6.0g/d,同时皮下注射。α-IFV300万u,iv,每周3次,应用8~32周。当白细胞降至10109/L,HU减少继续用1~2周,根据情况停用或用小剂量。HU维持量为0.5~1.0/d,有条件者可继续用。α-IFN300万u,iv,每周一次。用药期间每周查血常规2次,骨髓象每4周检查一次。
深部x线,用深部x线对全身和局部的肝脾区以及浸润部位照射。脾区照射开始剂量为50cGy,以后每日或隔日100~200cGy。白细胞降至20?109/L时停止。对化疗效果不佳或复发的可以用放疗,据报道,其疗效不低于BUS。核素32P治疗,仅用于对BUS及脾区放疗效果不佳者。32P剂量是根据白细胞增多程度而定,若白细胞总数>50?109/L,32P的开始剂量为1~2.5mCi,静注。2周后再用1~1.5mCi,以后每隔2周给同样剂量1次,待白细胞降至20?109/L时停用。在缓解期间,每1~3个月观察1次,当白细胞>25?l09/L时,可再给1~1.5mCi。
脾脏可能是慢粒急变的首发部位,切除脾脏可能延缓急变和延长患者存活期。切除脾脏的手术指征:①确诊为慢粒者;②对化疗反应良好;③65岁以下且无大手术禁忌症者。慢粒急变是手术的禁忌症。
年龄在45~50岁在慢性期的病人,以亲兄弟姐妹HLA相同的异基因骨髓作移植。移植成功者,一般能获得长期的生存或治愈。
化疗前如果白细胞数在500?109/L以上,可先用血细胞分离机作白细胞除去术以迅速降低白细胞数,避免白细胞过多可能阻塞微血管而引起的脑血管意外的危险。化疗开始时,特别是用Hu治疗时,宜同时加用别嘌呤醇0.1g每日3次,以防止细胞破坏过多过速而引起尿酸肾症。
慢粒急变的治疗比急性白血病的治疗困难,完全缓解仅10.7%,目前慢粒急变的治疗方案如下:Ara-c(环阿糖胞苷)100mg/m2?d,第1~14天;ADM(阿霉素)30mg/m2?d,第1~3天;VCR2mg,第1天;上述药物相继静脉输注。PDN40mg/m2?d,分次口服,第l~7天。
慢性白血病在小儿时期较少,约占儿童白血病的3%~5%,其中主要为慢性粒细胞白血病(chronic myelogenors leukemia,CML)。
CML在婴儿时期的临床表现与成人CML有显著差别,故一般将小儿CML分为幼年型和成人型。文献中亦有分为婴儿型、家族型、幼儿型、成人型四型者,其中家族型与婴儿型的表现相似,只是常在近亲中发病。
起病可急或缓,常以呼吸道症状为主诉。多见面部斑丘疹或湿疹样皮疹,甚至为化脓性皮疹,亦可见皮肤咖啡斑,皮肤症状可出现于白血病细胞浸润前数月。淋巴结肿大,甚至为化脓性。进行性肝脾肿大。由于血小板减少而继发出血亦非罕见。
JCML起源于多能造血干细胞,故可造成红系增生障碍,血小板数与量异常,以及淋巴细胞功能异常。与成人型不同,其异常增生主要在粒单系统,体外干细胞培养主要形成CFU-GM。染色体检查多为正常,个别可见-7,+8(8三体)或+21(21三体)。
周围血象白细胞增高,血小板减低和中度贫血。白细胞中度增高,多在100×109/L以下。未成熟粒细胞和有核红细胞可出现在周围血中,并有单核细胞增多。白细胞碱性磷酸酶降低,偶正常。血清和尿中溶菌酶增高。HbF增高。骨髓粒:红为3~5:1。粒系和单核系增生旺盛,可见红系增生异常。原始粒细胞在20%以下。巨核细胞减少。体外骨髓细胞培养以单核细胞为主。
由于JCML常有发烧、肝脾肿大、中度贫血、白细胞增多,需与感染所致的类白血病反应鉴别。还应与传染性单核细胞增多症鉴别。
发病缓慢,开始时症状较轻,表现为乏力、体重减轻、骨关节疼痛。体征可见巨脾、肝脏肿大、淋巴结轻度肿大、视神经乳头水肿等。很少有出血症状。
周围血象主要为白细胞增多,80%在100×109/L以上。血色素在80g/L左右。血小板增多。分类可见粒系增多,包括嗜酸、嗜碱粒细胞增多。原始粒细胞增多不明显,以中、晚幼和成熟粒细胞为主。白细胞碱性磷酸酶减低。HbF不增高。血清免疫球蛋白不增高。骨髓增生活跃,以粒系增生为主,原始粒细胞<10%,多为中、晚幼粒细胞及杆状核细胞。粒:红为10~50:1。部分患者可见骨髓纤维化。骨髓巨核细胞明显增多,以成熟巨核细胞为主。血清和尿溶菌酶不增高,但VitB12和VitB12运载蛋白增高。骨髓培养集落与丛落皆增多。
这是当前比较公认的病因。不过这里讲的病毒是指寄生于人体造血细胞内的核病毒或c型rna肿瘤病毒,而不是人们常说的流行性感冒病毒或心肌炎病毒。由于正常人体内有控制这种c型rna病毒的机制,故使它不能发病。如果人体的控制系统失调,这种肿瘤病毒在某些酶(逆转录酶)作用下,可使造血细胞变成白血病细胞,发生白血病。现在已经分离出这种病毒,并能够进行检测。
人们最早发现,从事放射线工作人员(放射科医生在没有防护情况下),接受放射线治疗的非白血病患者如脊柱炎等,容易得白血病。日本*爆炸幸存者中白血病发病率较其他城市人口为高,爆炸后5年最高。这是因为放射线使人的造血细胞发生恶性变化。
有些化学物质如苯类,有致癌或致白血病作用。近年来,受人们关注的是一种药物--乙双吗啉,治疗牛皮癣而发生急性白血病。
有人进行白血病家族调查,发现单卵性双胎中如一人患白血病,另一人患白血病的机会较常人增加5倍,比双卵性双胎的发病率高12倍。这说明白血病与遗传有关,认为某些遗传物质——染色体发生了突变招致白血病。但决不能认为一个家庭出现了白血病患者,其他成员都要得这个病。
当前以采用细胞毒药物作化疗为主。慢粒急变是手术的禁忌症。男性发病多于女性。未成熟粒细胞和有核红细胞可出现在周围血中,并有单核细胞增多。
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二、幼年型慢性粒细胞白血病饮食宜忌是什么?Ph1阳性急性白血病可以是CML急变,也可能是原发的急性白血病。
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一、幼年型慢性粒细胞白血病的病因Ph1是CML的标志性染色体变化,由非随机t(9;22)(q34;q11)形成。在9号染色体断裂点上有c-abl基因它的变异性可大于100kb。bcr基因位于22号染色体,是一个变异性很小的5.8kbDNA小
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一、幼年型慢性粒细胞白血病是怎么回事(一)发病原因Ph1是CML的标志性染色体变化,由非随机t(9;22)(q34;q11)形成。在9号染色体断裂点上有c-abl基因,它的变异性可大于100kb。bcr基因位于22号染色体,是一个变异性很小的5.8kbDNA小片段,易位后22q-和9
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一、小儿急性淋巴细胞性白血病的症状1、贫血:常早期出现,轻重不等,表现为进行性苍白,以皮肤和口唇黏膜较明显,可出现活动后气促,心悸,颜面水肿,虚弱无力等症状,T-ALL由于发病较急,确诊时贫血反而不严重,贫血和出血程度常不成比例。2、出血:极大部分患儿均有不同程度的皮肤和黏膜出血,表现为
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一、老年人慢性粒细胞白血病的日常护理(一)病情观察密切观察体温、脉搏、呼吸、血压、面色、皮肤、甲床的变化,了解贫血有无改善。观察尿色的变化及有无出血情况,做好预防出血的各项护理措施(二)药物不良反应的观察1、硫酸亚铁此药和维生素C合用可促进铁的吸收,有胃肠道反应,饭后服用。服用铁
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