(一)病情观察
密切观察体温、脉搏、呼吸、血压、面色、皮肤、甲床的变化,了解贫血有无改善。观察尿色的变化及有无出血情况,做好预防出血的各项护理措施
(二)药物不良反应的观察
1、硫酸亚铁此药和维生素C合用可促进铁的吸收,有胃肠道反应,饭后服用。服用铁剂的过程中要禁喝浓茶,以免影响铁吸收。
2、羟基脲经常查血常规,观察血小板及白细胞计数。观察有无胃肠道反应及中枢神经系统症状。
3、强的松观察有无消化道症状:如腹痛、反酸、嗳气、恶心、呕吐和黑便。皮质醇增多症:如满月脸、水牛背。减量后有肾上腺皮质减退表现:如食欲减退、疲劳、头昏、皮肤色素沉着等。
(三)、加强基础护理
1、体温若超过39摄氏度,应给予物理降温,如冰袋冷敷,物理降温后半小时注意测量体温。禁擦浴。
3、保持口腔清洁,每晚及饭前、饭后用0.9%氯化钠溶液漱口。
4、嘱病人养成良好的卫生习惯,不挖耳朵,不抠鼻子,不揉眼睛。
5、给予高热量、高蛋白、高维生素易消化的流食,禁食辛辣、刺激性食物。
(四)心理护理
患者因贫血较重,加之经济困难,心理负担较重,通过细心观察病人的心理需求,护士耐心开导、鼓励病人克服消极情绪,积极配合医生治疗,通过护理操作细心、认真,加之生活上的热情关怀,尽量减少其痛苦,取得病人的信任,使其战胜疾病。
大多数病人的病情进展隐匿,症状与白细胞数成正比。外周血白细胞数在(30~50)×109/ L (3~5万/mm3) 以下时多无症状,往往因其他疾病检查或健康检查时发现白细胞数高于正常或脾大而被确诊。白细胞数>(50~100)×109/L多有乏力,体重减轻,上腹饱胀,部分病人有溃疡病症多由嗜碱细胞细胞增多所致,或自感左上腹有肿物。
约90%病人脾肿大,肋下可及至巨脾及骨盆,程度不一,质硬常有明显切迹。50%病人有轻度~中度肝脏肿大。少数病人有轻度全身浅表淋巴结肿大及皮肤浸润。
胸骨压痛较常见,多在胸骨体部,但压痛区范围较小,这是本病的重要特征;其疼痛程度与白血病细胞的浸润成正比。
慢性期很少发热。白细胞过高时(如>200×109/L)易发生白细胞滞留症,可出现呼吸困难、头晕、血栓形成、神经精神症状、阴茎异常勃起等。脾区剧痛是脾梗死征象。急变时多有高热、剧烈骨关节疼痛或髓外浸润。
日本学者Kamada和Uchino以广岛*受害幸存者发生CML为例,推测CML在白细胞数>10×109/L前有相当长的基因不稳定期,而后形成Ph染色体,这段时间至少4~5年,甚至可长达20~30年。即Ph染色体出现在先,随后白细胞数增高。白细胞数达到100×109/L后症状多明显,确诊后按传统方法治疗者的平均寿命3~4年。
临床分期:慢粒白血病的整个病程常可分为3期,慢性期(稳定期)、加速期(增殖期)和急性变期。慢性期可持续1~3年,进入加速期后患者常有发热、虚弱、体重下降、脾迅速肿大、胸骨和骨骼疼痛、逐渐出现贫血和出血。对原来有效的药物变得失效。实验室检查可有以下改变:①血或骨髓原始细胞>10%;②外周血嗜碱性粒细胞>20%;③不明原因的血小板进行性减少或增高;④除Ph染色体外又出现其他染色体异常;⑤粒-单系祖细胞(CFU-GM)培养,集簇增加而集落减少。加速期可维持几个月到数年。急性变期为慢粒白血病的终末期,临床表现与急性白血病类似。实验室可有下列表现:①骨髓中原始细胞或原淋+幼单≥20%,一般为30%~80%;②外周血原粒+早幼粒细胞>30%;③骨髓中原粒+早幼粒细胞>50%;④出现髓外原始细胞浸润。多数病倒的急性变向急粒变发展,20%~30%为急淋变,偶有单核细胞、巨核细胞及红细胞等类型的 性变。急性变预后极差,往往在数月内死亡。
慢粒的治疗可分为化疗、干扰素治疗和骨髓移植。化学治疗目的是使疾病缓解而非治愈。通过化学治疗使白细胞总数保持在10×109/L,并继续长期无症状。慢粒的各种治疗方法中,骨髓移植治疗有可能疾病痊愈,干扰素可使部分患者达生物学缓解,其他各种治疗方法一般不能改变慢粒的自然病程。
1.化学治疗
(1)羟基脲(hydroxyurea,Hu):羟基脲已成为治疗慢粒的首选药物,它是一种核糖核苷酸二磷酸还原酶抑制剂,间接抑制DNA合成,是S期特异性药物。该药作用迅速,用量为1~4g/d,分2~3次服用,数天内即可使白细胞迅速下降。待白细胞降至20×109/L时,剂量减半。当白细胞降至10×109/L时,改用小剂量(0.5~1g/d)维持治疗。需经常检查血象,以便调节药物剂量。副作用较少,包括消化系统症状或皮肤潮红、皮疹等。该药被排出体外迅速,无蓄积作用,亦无后继严重副作用。缩脾作用亦快,白细胞降至正常的时间短于白消安(马利兰),维持慢性期时间略长于白消安(马利兰),口服方便。是治疗慢粒慢性期(CML-CP)的一线药物,对加速期亦有效。Hu对慢粒慢性期的血液学缓解率为70%~80%,但不能消减Ph染色体及防止急变。
(2)白消安(busulfan,Bu,马利兰):用药2~3周后外周血白细胞才开始减少,停药后白细胞减少可持续2~4周。故应掌握剂量。初始剂量为4~6mg/d,口服。当白细胞降至20×109/L时宜暂停药,待稳定后改小剂量(1~3天,每次2mg),使白细胞保持在(7~10)×109/L。个别患者即使剂量不大也可出现骨髓抑制,应提高警惕。长期用药可出现皮肤色素沉着,类似慢性肾上腺皮质功能减退的表现,精液缺乏及停经,此外还有促使急性变的可能。
(3)小剂量阿糖胞苷(Ara-C)[15~30mg/(m2·d),静滴],不仅可控制病情发展,且可使Ph染色体阳性细胞减少甚或转阴。
(4)高三尖杉酯碱(homoharringtonin,HHT):为我国独创的抗白血病药物。可减少Ph(+)恶性克隆。对骨髓还有显著抑制作用。剂量为2mg/(m2·d),2周为1个疗程,间歇1~2周可重复给药。
(5)靛玉红(indirubin)亦是我国独创的中药中提取的药品。剂量为75~150mg/d,分次口服。用药20~40天白细胞下降,约2个月降至正常水平。血液学缓解率为80.6%,亦不能达遗传学缓解或防止急变,对急变期无效。副作用有腹痛、腹泻、骨关节疼痛等。
(6)其他药物:巯嘌呤(6MP)、苯丁酸氮芥(瘤可宁)、环磷酰胺及其他联合化疗亦有效。但只有在上述药物无效时才考虑。
(7)慢粒慢性期的强化治疗:慢粒患者经过2~4年的慢性期后,多数病例进入加速期及急变期,由此就提出了在慢性期应用强力联合化疗以改善患者的病程进展。诸如COAP、DOAP等方案,不仅可使中位生存期延长(从30~45个月提高到50~65个月),并可使1/3~1/2病例的Ph(+)克隆细胞数降至30%以下。但这种方法尚未被广泛采纳。化疗时宜加用别嘌醇(0.1g,1次/6h)。并保持每天尿量在1500ml以上和尿碱化,防止高尿酸血症肾病。待白细胞下降后停药。
2.生物治疗 干扰素α(Interferon-α,IFN-α)治疗慢粒的目的,不仅在于使患者血液学缓解,更重要的是达到细胞遗传学和完全生物学缓解,减少和消除Ph(+)细胞。它可使70%病人达到血液学缓解(HCR),30%~40%病人获遗传学缓解,少数病A(0~20%)RT-PCR转为阴性,约可使25%病人不发生急变期,中位生存期明显长于Bu或Hu(72个月∶52个月),但对加速期与急变期无效。剂量为300~900万U/d,皮下注射,每周3~7次,持续用药1~2年。
一级预防:
(1)提倡环境保护,减少自然资源(如水、大气、土壤等)的污染。
(2)多食新鲜水果、蔬菜,合理膳食,适当体育锻炼,增强机体抵抗力。
(3)对放射性药物、化学制剂(尤其是烷剂)的应用要严格掌握其适应证及药物剂量,避免滥用,同时或随后给予相应的保护药物,降低药物性慢粒的发生。
(4)对长期在放射性环境中工作的人们采取必要的保护措施,如穿防射线的隔离服,定期疗养,补充多种维生素等。对有放射性的仪器或物品妥善保管及隔离,避免对周围人的辐射。
二级预防:开展人群普查,老年人应定期体验。对可疑病例给予血象、骨髓象等进一步检验,做到早期发现、早期诊断、早期治疗。
三级预防:对已确诊为慢粒的患者根据机体状况,病情进展,各重要脏器功能给予系统的相应治疗,控制病情,提高病人生活质量并延长生存期。
一、老年人慢性粒细胞白血病的日常护理(一)病情观察密切观察体温、脉搏、呼吸、血压、面色、皮肤、甲床的变化,了解贫血有无改善。观察尿色的变化及有无出血情况,做好预防出血的各项护理措施(二)药物不良反应的观察1、硫酸亚铁此药和维生素C合用可促进铁的吸收,有胃肠道反应,饭后服用。服用铁
2.Ph1阳性急性白血病Ph1染色体并不只存在于CML中,3%~10%的儿童急性白血病有Ph1染色体。Ph1阳性急性白血病可以是CML急变,也可能是原发的急性白血病。异基因骨髓移植是惟一有可能获得长期无病生存的治疗方法。
科技在发展,社会在进步,提高生活质量是国家和人民的共同心愿,老年人慢性粒细胞白血病是一种严重影响老年人生活质量的疾病,慢性疾病是一种很难根治的疾病,慢性疾病病程长,对于患者的身体是一种慢慢腐蚀过程,长期的患病患者心理的伤害也是巨大的,患者会有自卑感。老年人慢性粒细胞白血病病因(一)发病原因病因不甚清楚,可能与放射有关。
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