Eales病于1880年由英国眼科专家Henry Eales首次报道。Elliot首先认识到视网膜静脉的炎性病变,并描述为视网膜静脉周围炎。后来发现静脉和动脉都存在炎症。由于此病病因目前尚未明确,可将其归为一种具有特殊临床表现和自然病程的临床综合症,表现为周边视网膜的血管炎 (炎症期),静脉硬化和视网膜缺血 ( 缺血期),最后视网膜新生血管形成及反复玻璃体出血伴视网膜脱离 ( 增殖期)Eales 病好发 于健康青年,主要为男性 ( 97.6%)。发病年龄大多在 20-30 岁,40 岁以上及女性 发病者较
视网膜静脉周围炎的病因多种多样。20世纪初期Axenfeld和Stock认为本病可能与结核有关,至1935年Gilbert称,在病变静脉旁发现了结核杆菌。有的人发现视网膜血管周围有肉芽肿性病变。目前结核感染为常见原因已被多数学者所承认。虽然大多数患者有结核感染病史,但常无活动结核病,仅在肺部或纵隔,或身体其他部位有陈旧结核病灶。故对本病患者,应详细了解有无结核病史,或与结核患者长期接触的历史,这种患者结核菌素试验常为阳性。可疑者应作胸部X线检查以除外肺结核,聚合酶链反应(Polymerize chian reaction,PCR)试验呈结核阳性(Gupta)。除结核病病因外,有人认为与Buerger病有关,但后者影响视网膜血管发炎者少见。此外,也有人认为本病与局部病灶有关,如牙齿脓毒病灶、中耳炎、鼻窦炎或身体其他处有感染病灶等。有不少患者原因不明。
早期由于病变在周边部、一般不影响视力,病人常无自觉症状。大多数患者在出血进入玻璃体时始来就诊。如出血不多,病人发现眼前有黑色点状或丝状飘浮物,视力正常或轻度下降;如大量出血进入玻璃体,患者可突然发现视力严重下降、仅见手动或仅有光感。眼底检查:早期视网膜周边部小静脉迂曲扩张、管径不规则,可扭曲呈螺旋形或环形,有的静脉旁有白鞘,偶尔小动脉也受累。受累血管附近的视网膜水肿,且有大小不同和数量不等的火焰状或点片状出血。静脉旁有白色片状渗出,或遮盖在静脉表面。随病情进展,病变可波及视网膜各象限周边部的小静脉,每支静脉及其附近均有相同病变,并渐向后部发展、波及更大的静脉。如同时合并有脉络膜炎,则在病变附近尚有黄白色或灰白色渗出斑位于视网膜血管深面。渗出斑陈旧以后,可留下色素斑块。出血从病变的血管漏出,可局限于视网膜,也可穿破内界膜进入玻璃体。少量的玻璃体出血,1~2周后逐渐吸收或沉积于玻璃体下方,能查见大部分眼底,视力可以较好、甚至恢复正常,可维持一定时间不发生出血或出血很少。但有的患者多量出血反复发作,致视力严重下降。这种病例往往在半年至1年左右,眼底可无红光反射。反复玻璃体出血者,待出血吸收后,检查眼底受累静脉管径恢复正常,但粗细不匀,有白鞘伴随,其附近可有花圈状或海团扇状新生血管,这也是导致反复出血的原因。由于多次玻璃体出血,可产生玻璃体视网膜增殖,有机化纤维索条产生,这些索条的收缩可牵拉视网膜形成破孔和视网膜脱离。
本病主要侵犯视网膜周边部小静脉,发生在眼底后极部大静脉者比较少见,但可侵犯1支或数支大静脉,管壁扩张充盈,有较多出血和白色渗出,视盘常有水肿充血。颞侧支受累者常导致黄斑视网膜水肿和星芒状渗出致视力下降。如同时合并有视网膜静脉阻塞,则症状较重。少数患者还可同时有虹膜睫状体炎。
本病视力预后,取决于黄斑部是否受损害,及牵引性视网膜脱离是否发生,玻璃体积血多,或反复复发者,一般预后较差,但只要黄斑部未受损害,在积血吸收及病变静脉期间,视力可恢复至原有水平或接近原有水平,反之,黄斑部被累及者,则即使出血甚少,或仅第一次发病,视力即有不可逆性损害,玻璃体大量积血,特别是反复发作后的玻璃体积血,常不易消失,终于机化而形成增殖性玻璃体视网膜病变,或结缔组织收缩,引起牵引性视网膜脱离,预后不良。有的病人反复玻璃体出血、长时间不能吸收,导致新生血管或牵拉性视网膜脱离,晚期还可出现虹膜红变、并发性白内障和继发性青光眼等。
视网膜静脉周围炎的发病机制,除少数是结核杆菌由血源或局部蔓延直接侵袭外,就绝大多数而言,则为由结核菌毒素引起的Ⅲ型变态反应:①急性期:受害静脉壁及其周围组织有多形核细胞浸润;②慢性和晚期:则有淋巴细胞、浆细胞、类上皮细胞、偶有巨细胞浸润,可形成结节压迫管腔,炎性细胞也可侵犯管腔,使其部分变窄或全部阻塞。血管内皮细胞增殖,突入管腔,血管壁玻璃样变增厚,管腔因而更加变窄,最后完全阻塞。血管壁被破坏,完全被纤维结缔组织替代。文献上病理报道多来自本病晚期的眼球标本;继发改变有视网膜脱离、虹膜周边前粘连、虹膜上纤维血管膜形成等。
一、视网膜静脉周围炎是由什么引起的视网膜静脉周围炎的病因多种多样。20世纪初期Axenfeld和Stock认为本病可能与结核有关,至1935年Gilbert称,在病变静脉旁发现了结核杆菌。有的人发现视网膜血管周围有肉芽肿性病变。目前结核感染为常见原因已被多数学者所承认。虽然大多数患者有结核感
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