原发性视网膜色素变性(primary pigmentary degeneration of retina) 是一种比较常见的毯层-视网膜变性,是一组以进行性感光细胞及色素上皮功能丧失为共同表现的遗传性视网膜变性疾病,是一种比较常见的毯层-视网膜变性(tapetoretinal degeneration),也是世界范围内常见的致盲性眼病,该病常起于儿童或少年早期,至青春期症状加重,视野逐渐收缩,至中年或老年,黄斑受累致中心视力减退,甚或严重障碍而失明。
呈现进行发展的态势,可以保存中心视力。
通过双眼对称的眼底特殊表现,缓慢的病变进展过程及荧光血管造影诊断并不困难。
本病发病机制不清,但有各种推测。
显示大范围的静脉旁RPE缺损和轻度脉络膜异常。造影早期动脉期在萎缩区即显影,萎缩区边缘显示强荧光,相应色素区为弱荧光。在视盘周围及视网膜两旁的萎缩区早期显示强荧光以后荧光逐渐增强在病变中心部色素沉着处为弱荧光区。有时在萎缩区可见少许脉络膜血管表明此区的脉络膜中、小血管及毛细血管已被破坏。后极部大块陈旧萎缩区者不显荧光。
因为属于PRE变性性疾病,可以出现ERG、EOG的异常改变。
通过双眼对称的眼底特殊表现,缓慢的病变进展过程及荧光血管造影诊断并不困难。
色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩鉴别诊断
2.螺旋状视盘周围脉络膜萎缩、回旋状脉络膜萎缩、脉络膜炎、中心性晕轮状脉络膜萎缩及眼底血管样条纹后者退变区或条纹状改变在视盘周围呈翼状或放射状伸延,但与视网膜静脉的走向无关。
一、色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩的护理一、色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩护理呈现进行发展的态势,可以保存中心视力。二、色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩饮食宜忌1、饮食适宜:1宜吃富含维生素A的食物;2宜吃明目清肝的食物;3宜吃富含优质蛋白的食物。2、宜吃食物
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一、视网膜色素变性的护理方法有哪些眼睛的重要性我们是知道的,但是要是出现眼疾危害是很大的,尤其是视网膜色素变性这种疾病,给人们的生活造成很多的不便,因此,生活中的护理工作要做好,那么,视网膜色素变性的保健方法有哪些呢?我们看看专家的介绍。1、饮食:原发性视网膜色素变性患者应多吃富含维生素A的食物,如
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一、视网膜色素变性饮食疗法有哪些视网膜色素变性发病越晚进展越慢,发病越早,则进展愈快,随着病情的发展可并发白内障、青光眼,最终可以完全失明。视网膜色素变性属于难治或不治之症,能获得视力与视野疗效,实非易事。本病不能治好,可通过中医或中西医结
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一、视网膜色素变性的症状夜盲是最早期的症状,多出现于青春期。以后缓慢发生视野缩小,但中央视力可长期保持,晚期形成管状视野。双眼表现对称。病程早期,仅见赤道部视网膜色素稍紊乱;以后赤道部视网膜血管旁出现骨细胞样色素沉着,并向后极部及锯齿缘方向
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视网膜色素变性,属先天遗传性疾病,中医称“高风雀目”或“高风内障”。通常表现为双目外观正常,而至夜间或黑暗处视物不清,视野逐渐缩小,视力渐降,直至失明,眼底视神经乳头呈蜡色萎缩,视网膜血管高度变细,视网膜呈灰色并见骨细胞样黑色素沉着于视网膜血管上方,常双眼罹患,愈后不良。根据其全身表现一般可分为肾阳不足、肝肾阴虚与脾胃虚弱三型。
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