治疗地贫要输血别忘了去铁

地中海贫血又称海洋性贫血，是一组遗传性疾病。其发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常，这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低，寿命缩短，可以提前被人体的肝脾等破坏，导致贫血甚至发育等异常，这种疾病也就是医学上讲的溶血性贫血。

你知道吗？如果你的孩子生下来三个月以后，开始出现脸色苍白、发育不良或肝脾肿大，而且随着年龄增长越来越明显，那你要小心了，你的孩子可能患有地中海贫血。据介绍，我国地中海贫血主要分布在长江流域以南的各省(区)，其中广西、广东、云南、贵州及海南等省是高发区。

治疗地贫要输血别忘了去铁

据广东优生优育协会地中海贫血专家委员会主任委员、中山大学附属第二医院儿科主任方建培教授介绍，地贫是一组单基因遗传性慢性溶血性疾病，从病理学上说，我国常见的类型主要为α型和β型。目前广东地贫儿人数仅次于广西位居全国第二。根据临床表现的严重程度，地贫又可分为重型、中型、轻型三种。造血干细胞移植是治愈重型β型地中海贫血的惟一途径，但由于配型较难，对绝大多数患儿而言，目前规范性的长期输血和去铁治疗是治疗本病最关键的办法。

方建培教授称，规范性长期输血和去铁治疗是重型β型地中海贫血最主要的治疗措施，也是有条件接受造血干细胞移植患儿移植前的基础性治疗。国际上的经验表明，重型β型地中海贫血患儿一旦确诊后，应维持患儿的血红蛋白(Hb)>90g，才能保证其生长发育的需要。患儿每20～40天需输红细胞一次，频繁输红细胞的直接后果就是合并含铁血黄素沉着症，因此，定期输红细胞开始后的1～2年(即累计输红细胞10～20次)，应检查血清铁蛋白水平>1000μg/L时应开始进行用去铁胺和去铁酮进行去铁治疗。

小编总结：地贫治疗最大的误区是忽视除铁治疗，它已成为危害地贫儿生长发育甚至生存寿命的关键点。很多“地贫儿”的家长只是意识到为孩子输血而忽略了需要同步进行的除铁治疗，患儿体内的铁沉积不仅影响孩子生长发育，还会造成身体器官受损危害生命。