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(一)治疗
1.饮食疗法从理论上讲治疗很简单,只要从饮食中除去不耐受的双糖或单糖即可奏效,但实际执行中有不少具体困难,例如怎样找到符合要求的饮食,限制糖后热卡如何维持,糖量限制到什么程度可使病儿保持无症状。
(1)先天性葡萄糖、半乳糖吸收不良:可给不含糖的豆奶,另加5%左右果糖喂养,2~3岁后病儿吸收功能常有所恢复,可耐受小量淀粉及乳糖,但含淀粉及乳糖的食物可加至什么程度,需医生与家属共同作出努力,反复试验。
(2)蔗糖-异麦芽糖吸收不良:自幼即须限食蔗糖即可不引起症状,如奶制品中不加蔗糖,可用葡萄糖代替,也忌服含糖浆的药物。随着儿童成长可渐放松对蔗糖的严格限制,但需反复试验。一般无需限制淀粉,因淀粉中含1,6糖苷键的支链寡糖的成分很少。
(3)先天性乳糖酶缺乏:病儿禁食乳糖,包括各种乳类及含乳的食品。婴儿可用不含乳糖的奶粉、豆奶粉或代乳粉喂养,也可购买豆浆100ml+葡萄糖5~10g按牛奶需要量计算喂养。也可自制豆浆(500g黄豆,4L水,磨制),制成豆浆后每500ml加食盐0.5g、乳酸钙1.5g、淀粉10g、葡萄糖30g。
(4)继发性双糖酶缺乏:多数病儿只需暂时限食乳糖或给低乳糖奶,如发酵奶或低乳糖奶粉有的则需同时限制蔗糖。原发病恢复后2~3周内多数病儿双糖酶功能逐步恢复,即可逐渐恢复正常饮食。小儿肠炎在急性期检测有60%~70%有乳糖酶缺乏,但是随着急性肠炎的康复,乳糖酶功能也很快恢复正常,所以急性肠炎时并不需要常规应用或低乳糖饮食。或低乳糖饮食只用在迁延与慢性腹泻久治不愈者,或检测伴有乳糖酶缺乏的患儿。
(5)继发性单糖吸收不良:较少见,需在饮食中去除所有糖,病程中维持足够热卡有困难,代谢性酸中毒不易控制,此时常需由静脉暂时补充一定热卡,待病人恢复,可逐渐恢复正常饮食。
2.对症治疗糖吸收不良所引起的脱水、电解质紊乱应首先由静脉予以纠正。
(二)预后
原发性乳糖酶缺乏有2型属生理性缺乏范畴,其他为常染色体隐性遗传疾病,确诊分型后,给予饮食治疗,应可取得好的效果。继发性糖吸收不良,临床多见,除彻底治疗原发病,加强饮食和对症支持治疗,可促病情恢复。但如发生严重水、电解质、酸碱平衡紊乱或严重感染,可致患儿死亡。
小儿糖吸收不良应该如何治疗?
原发病恢复后2~3周内多数病儿双糖酶功能逐步恢复,即可逐渐恢复正常饮食。继发性糖吸收不良,临床多见,除彻底治疗原发病,加强饮食和对症支持治疗,可促病情恢复。
小儿糖吸收不良是由什么原因引起的?
小肠黏膜活检组织学均正常,而相应双糖酶活性降低。葡萄糖-半乳糖吸收不良,双糖酶活性均正常。②迟发性乳糖酶缺乏,一般婴儿哺乳期小肠上皮刷状缘乳糖酶活性充足。3~5岁后逐渐下降,部分儿童可引起乳糖酶缺乏或乳糖不耐受。
小儿糖吸收不良容易与哪些疾病混淆?
本病有家族性,患儿具有对麦胶敏感的体质。由于蛋白质、脂肪、脂溶性维生素等营养物质吸收不良,患儿生长发育停滞,可有营养不良性水肿,佝偻病或骨质疏松、贫血或出血倾向等营养缺乏的表现。由于小肠上皮细胞刷状缘的许多水解酶活性下降,使葡萄糖、半乳糖及果糖吸收不良,造成肠腔内高渗状态,引起高渗性腹泻。约20%新生儿发生胎粪肠梗阻或胎粪性腹膜炎。
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小儿糖吸收不良
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