小儿乳糜泻是由什么原因引起的？

BY：Zada 2024-07-03 05:50:13 187 ℃

(一)发病原因

1.致病因素麦类中的麸质(俗称面筋)是一种复合的植物蛋白。它可分解为4种蛋白质，即麦胶蛋白(gliadin)，又称醇溶麸蛋白;麦谷蛋白(glutenin);白蛋白及球蛋白。其中麦胶蛋白是本病的致病因素。

2.与遗传的关系病儿一级亲属中本病患病率约为2%～3%，如作小肠黏膜活检，10%亲属小肠黏膜具有本病典型改变，明显高于一般人群。同卵双胎同时患病者约占70%。这些都说明本病发病与遗传相关。通过白细胞抗原测定，发现本病发病与HLA抗原B8、DR3、DR7、DQ、W2及DR4相关,80%～90%病人为HLA-B8阳性者。人群中HLA-B8较多的地区，本病发病率也较高，如爱尔兰西南地区。

(二)发病机制

1.发病机制麦胶蛋白引起小肠黏膜损伤的机制尚不完全清楚。有认为与肠黏膜缺乏一种肽酶，使麦胶蛋白不能被分解而沉积在肠黏膜相关;但该肽酶并不呈长期缺乏。故目前多倾向认为发病与免疫相关，免疫机制尚不明。有认为麦胶蛋白作为抗原与抗体结合，形成免疫复合物，后者可促使T及K(杀伤)淋巴细胞在肠黏膜聚集，通过细胞免疫反应损伤肠黏膜。未经治疗的病人血清中可测到抗麦胶蛋白IgA抗体。也说明本病与免疫有关。

2.病理小肠上部黏膜病变广泛是本病特点之一。黏膜变平，有浅沟将其分隔呈不规则沟回状。镜下绒毛萎缩、变短，其至变平，使小肠吸收面积显著减少，陷窝上皮增生，使陷窝加深、扭曲。绒毛上皮细胞表面不整齐，胞浆内有空泡形成。上皮细胞间有淋巴细胞浸润，固有层有慢性炎性细胞(浆细胞、B淋巴细胞等)浸润。虽绒毛缩短、隐窝延长也可见于其他疾病，如轮状病毒肠炎、蓝贾第鞭毛虫病及热带口炎性腹泻等，但这些疾病无上皮细胞改变，且黏膜变薄，本病黏膜厚度正常。牛奶或豆蛋白肠病、免疫缺陷病等肠道病变，多为斑片状，绒毛也仅表现为部分萎缩，与本病黏膜病变广泛有所区别。

小儿乳糜泻应该做哪些检查？

口服木糖试验，即1h血清木糖试验常被应用。在体重30kg以下儿童口服5mg木糖或14.5～25mg/m2，随后测定血清60min时的木糖含量，不过本试验的假阳性和假阴性率较高，限制了其应用。而由于细胞内的通道增大或由于细胞膜的病变使大分子的乳果糖和纤维二糖吸收增多，这使其二糖与单糖的比率下降，提示麦胶性肠病的诊断。其他还应常规做心电图、B超等检查。