白塞病是一种全身性免疫系统疾病,可侵害人体多个器官,包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等,主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食道溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等,需要规律的药物治疗,包括各种调节免疫的药物,不治疗则预后不好,严重者危及生命。
白塞氏病的早期症状主要是反复口腔溃疡、生殖器溃疡、眼睛发炎、关节疼痛、皮疹等,一般的口腔溃疡只要休息好多吃些水果和蔬菜就能自愈。如果发现口腔溃疡一直反复,一个月内复发好几次就要当心了。白塞氏病在反复口腔溃疡的同时如果还伴有关节疼痛、眼睛发炎等症状,建议最好到医院风湿科检查是否患上该病,以免耽误治疗时机,造成不可挽回的损伤。
所有Behcet病患者中,有眼病变者约70%~85%。以眼病变为主要表现者,称眼型Behcet病。眼病变中虽复发性前房积脓性虹膜睫状体炎为经典表现,但以脉络膜视网膜血管炎为主症者也并不少见,有时因眼球前段炎症而被忽略。
眼病变一般发生于其他器官炎症之后1、2年,也有首先出现者。因眼病就诊的患者,除畏光、流泪、疼痛、视力下降等症状外,尚有睫状充血、灰白色KP;较稀薄的前房积脓,可随体位转变而缓慢改变其液平面,亦可在无睫状充血等情况下突然出现,并能自发消失;虹膜后粘连、晶状体瞳孔领被色素或渗出物遮盖等体征。少数病例还可见到虹膜角膜角的圆形黑色沉着物。如果眼底能窥见,则有玻璃体混浊,尤其下方灰白色疏松的团块状混浊;脉络膜视网膜渗出、出血、视网膜血管充盈迂曲,甚至表现主干或分支静脉阻塞等;视盘充血水肿,边缘出血等也时有发现。FFA可见广泛的脉络膜视网膜及视盘周围荧光渗漏,也可因毛细血管阻塞而出现无灌注区,因FFA能诱发静脉炎症反应,非不得已时尽量避免此项检查。
眼部炎症常因治疗或自行缓解而减轻,但不能完全静止。易反复发作,发作有一定的周期性。每发作一次,病情加重一次。如此顽固迁延,往往长达数年之久,甚至在20年以上。终因继发性青光眼、并发性白内障、视神经萎缩等而失明或因眼球遭受严重损害致眼球萎缩。自眼病出现至视力丧失一般不超过5年,平均3.36年。除葡萄膜视网膜炎症及由此继发的种种眼内病变外,有时还可见浅层巩膜炎。
1.一般治疗:急性活动期,尤其是重要脏器受累时,应卧床休息,发作间歇期应预防复发,例如保持口腔内清洁,避免进食刺激性食物,及时控制口腔,咽部感染,可预防口腔病变发作,皮肤和眼部同样也应保持清洁,肠白塞病急性期腹泻,腹痛及便血严重时,应禁食,给予胃肠外营养,输液甚或输血等支持治疗,有报道小剂量阿司匹林(80mg/d)能预防血栓形成,可试用于本病。
2.药物治疗
(1)非甾类抗炎药:具消炎镇痛作用,对缓解发热,皮肤结节红斑,生殖器溃疡疼痛及关节炎症状有一定疗效,常用药物有布洛芬0.4~0.63/d;萘普生,0.2~0.42/d;双氯酚酸钠,25mg3/d等,或其他非甾体药和COX-2选择性抑制剂(见类风湿关节炎治疗)。
(2)秋水仙碱:可抑制中性粒细胞趋化,对关节病变,结节红斑,口腔和生殖器溃疡,眼色素膜炎均有一定的治疗作用,常用剂量为0.5mg,2~3/d,应注意肝肾损害,粒细胞减少等不良反应。
(3)沙利度胺(Thalidomide):用于治疗严重的口腔,生殖器溃疡,宜从小剂量开始,逐渐增加至50mg3/d,妊娠妇女禁用,以免引起胎儿畸形(详见强直性脊柱炎用药),另外有引起神经轴索变性的副作用。
(4)糖皮质激素:对控制急性症状有效,常用量为泼尼松40~60mg/d,重症患者如严重眼炎,中枢神经系统病变,严重血管炎患者可考虑采用静脉应用大剂量甲基泼尼松龙冲击,1,000mg/d,3~5天为一疗程,与免疫抑制剂联合效果更好,常期应用糖皮质激素有不良反应(见系统性红斑狼疮用药)。
白塞病的病因,中医认为在早期多与感受湿热毒气有关;病至中、晚期,则多因为肝肾阴虚或脾肾阳虚。西医则认为BD为多因素疾病,确切病因尚不清楚。
(一)免疫因素:BD可能是一种自身免疫性疾病。研究表明40%患者血清中存在抗口腔黏膜抗体,抗动脉壁抗体等;另外,血清中尚存在循环免疫复合物,其阳性可达60%,并与病情活动有关;国外有学者发现α-原肌球蛋白可能是BD的自身抗原。近年来发现细胞免疫在BD发病中有重要作用。
(二)遗传因素:本病有地区性发病倾向,如多见于地中海沿岸国家;有血缘性家族性发病病例,可见于2、3或4代,且发病以男性为多。研究表明组织相容性抗原HLA—B51(+)与BD发病有关。但:Behcet病遗传方式尚待研究确定。
(三)感染因素:某些病毒、结核菌、链球菌能产生热休克蛋白,诱导产生循环抗体,引起皮肤超敏反应和系统性症状,导致组织损伤。
一、白塞氏病临床表现有哪些1.好发人群。该病可见于我国各类人群,从青少年到老人都可患病,中青年更多见,男女均可发病。2.口腔溃疡。患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛,溃疡面较深、底部多为白色或黄色,可以同时在多个部位出现多个溃疡(俗称“口疮”),包括舌、口唇、上颚、咽部等。多数溃疡可自行好转,但常反复
本症状见于98%的患者,且多数为白塞病的首发症状。白塞病的病程一月左右消失,但新损害不断出现,极少破溃。
一、白塞氏病到底是什么呢白塞氏病到底是什么白塞病是一种全身性免疫系统疾病,可侵害人体多个器官,包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等,主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食道溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等,需要规律的药物治疗,包括各种调节
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