痉挛性斜颈的症状

痉挛性斜颈是指原发性颈部肌肉不随意收缩引起的头颈扭转和转动为表现的症侯群。此病分为轻中重三度，轻型者肌痉挛的范围较小，仅有单侧发作，无肌痛;中型者双侧发作，有轻度肌痛;重型者不仅双侧颈肌受到连累，并有向邻近肌群，如肩部、颜面、胸肌及背部长肌群蔓延的趋势，且有严重肌痛。带来的危害极大，如不及时治疗，还可引发一系列的并发症。因此，一定要了解此病的症状，做好预防才可以。

痉挛性斜颈的病因

遗传因素(30%)：

部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的，全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步，在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展，在一些家系中，颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属，有常染色体显性遗传的证据，伴外显率降低，有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现，一个家族的发病与染色体18P相关，而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与，说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。

前庭功能异常(12%)：

有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称，在用肉毒素治疗后不能纠正，前庭异常并非属于原发异常，其他类型的局限性肌张力障碍(如：书写痉挛，睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发，耳聋，眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征，同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前庭异常继发于，痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。

外伤(15%)：

外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史，通常发生在发病之前的数周至数月。

其他：短时或长时间的颈部震动刺激发现，患者头位改变存在明显的差异，这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。

发病机制

痉挛性斜颈是运动障碍性疾病的一种，只累及区域性肌肉，而且是成年起病的肌张力障碍，病理改变至今不明，仅有少数痉挛性斜颈可在其基底节区发现有一明确的痫灶，Tarlov报道1例后仰型斜颈，出现双侧壳核及未定带有腔隙形成;1例痉挛性斜颈和舞蹈样手足徐动症病人出现双侧尾状核和苍白球区域内的神经节细胞丢失，也有 一些学者报道痉挛性斜颈没有结构性改变。

痉挛性斜颈的症状

1、痉挛性斜颈可分为轻、中、重三度。轻型者肌痉挛的范围较小，仅有单侧发作，无肌痛;中型者双侧发作，有轻度肌痛;重型者不仅双侧颈肌受到连累，并有向邻近肌群，如肩部、颜面、胸肌及背部长肌群蔓延的趋势，且有严重肌痛。

2、主要表现

(1)旋转型头绕身体纵轴向一侧做痉挛性或阵挛性旋转。根据头与纵轴有无倾斜，可以分为三种亚型：水平旋转、后仰旋转和前屈旋转。旋转型是本病最常见的一种，其中以后仰型略为多见，水平型次之，前屈型较少。此外根据肌肉收缩的情况，又可分为痉挛和阵挛两种。前者患者头部持久强直地旋向一侧;后者则呈频频来回旋动。

(2)后仰型患者头部痉挛性或阵挛性后仰，面部朝天。

(3)前屈型患者头部向胸前做痉挛性或阵挛性前屈。

(4)侧挛型患者头部偏离纵轴向左或右侧转，重症患者的耳、颞部可与肩膀逼近或贴紧，并常伴同侧肩膀上抬现象。

痉挛性斜颈的检查

实验室检查

一般脑脊液，血，尿常规检查均属正常。

影像学检查

1.肌电图检查：常规描记的肌肉有双侧胸锁乳突肌和双侧头夹肌，可以应用单极电极，应记录病人在静止状态(通常是坐位)和头部作随意运动状态下的肌电活动，了解哪些肌肉的活动是活跃的，哪些肌肉处于抑制状态，属于后者这些肌肉的支配神经不能被切断。

2.局部阻滞试验：阻滞应在肌电图的监测下完成，注射点应选在电刺激该肌肉时，发生最大收缩的部位，每条肌肉注10%利多卡因5～10ml即可，即使阻滞是不完全的，它也能帮助我们预测该肌肉在其支配神经被切断后，可能会出现的效果。

3.脊柱X线片：可见脊柱形态方向改变，如侧弯，前屈，后仰或扭转现象，偶可见颈椎小关节半脱位。

4.CT检查：对于复杂类型的痉挛性斜颈，可以作颈部CT水平扫描，扫描范围自枕外粗隆至颈7锥体平面，扫描方式为连续薄层扫描，CT片上可以测量左右两侧同肌肉的周径，加以比较，列出肥大肌肉的名称和侧别，协助发现受累肌肉的范围，以便选择性肌肉切除术，颅脑CT，MRI常无明显异常改变。

痉挛性斜颈有哪些治疗方式

1、颈神经前根、副神经根切断术：又称foester-dandy手术。在显微镜下切断上侧颈1-3神经前根，并在椎动脉平面切断副神经根。术后效果不满意者，可进一步在颈部切除病侧副神经支。据报告，70%左右的患者术后有改善，但1/3患者丧失头的自主旋转能力;1/3的患者有咽下困难。

2、立体定向手术：肌痉挛范围超过颈段，或应用其他疗法效果不显著者，可使用此手术破坏丘脑腹外侧核的内侧。hassler等对水平旋转型做中断 forelh丘脑束手术;对旋转或倾斜型则破坏其丘脑腹前核(va)及其苍白球和黑质-丘脑传入纤维，疗效可达36%~73%。但手术可导致偏瘫、失语、共济失调等并发症，目前已� �少应用。

3、选择型颈肌及神经切断术：不同类型痉挛性斜颈的头部姿势是各相关肌肉收缩构成的，而不是颈部全部肌肉参与的结果。手术治疗只需针对这些主要肌肉，没有必要切断双侧颈神经根和副神经根，以避免不必要的并发症。并提出，对旋转型斜颈可仅切除同侧的头夹肌和对侧的副神经;对后仰型斜颈，用手术切除左右部分斜方肌、头夹肌、头及颈半棘肌;对前屈型斜颈，可切断双侧副神经;对侧弯型斜颈，则做头弯向侧的头夹肌、肩胛提肌，个别病人如有同侧胸锁乳突肌的痉挛，也可加做副神经切断术。

4、选择型周围神经切断术：此法主要切断颈神经根后支，切断的范围依据痉挛肌群多寡选择。其理由是所有颈后肌群全由颈1-7的神经后支支配。如果病情需要，可以一直切到颈。该手术方法对旋转型斜颈有一定疗效。

5、副神经根显微血管减压术：打开枕大孔及上颈段椎管。在手术显微镜下观察双侧副神经根周围有无血管对其压迫，通常压迫神经的血管是椎动脉、小脑后下动脉或脊髓后动脉，确认后切断该处齿状韧带，在神经与压迫血管之间垫入tefleon绵，使之隔开。手术近期有一定效果，长期疗效尚待观察。

斜颈按摩手法有什么

1. 局部按摩：医者运用拇指或中、食指头在患侧胸锁乳突肌肥大肿块部位做自上而下的轻揉按摩，能够舒展理顺挛缩的胸锁乳突肌，改善局部的血液循环并促进新陈代谢，使局部硬结的肌肉纤维逐渐软化。

2. 头部左右旋转：医者两手抱住婴儿头部作左右旋转，每次旋转10~20回，这样能够松解强硬的胸锁乳突肌。

3. 头部左右摆动：医者抱住婴儿头部左右摆动，每次可摆动10~20回，使患侧强硬的胸锁乳突肌得到伸展和活动。左右摆动时应注意向倾斜的相反方向纠正，通过这样多次反复纠正，从而使强硬的肌肉纤维得到松软，歪斜的头颈部能够保持正直。

4. 颈部上下拔伸：医者两手抱住婴儿头部和下颌上下垂直拔伸，每日1次，每次约10~20回，这个动作可使变粗变短的胸锁乳突肌逐步得到拉长松软。 以上这套按摩手法四个动作，每次都要连续做完，每天除来院按摩一次以外，并且教给家长，要求家长在家中有可能的时候，再给患儿按摩1~2次，3个月为1个疗程 。