痉挛性斜颈的治疗措施

痉挛性斜颈是由颈肌阵发性不自主收缩及间断性痉挛引起的头向一侧扭转或阵挛性的倾斜，使头部多动及表现出各种异常的姿势，是锥体外系反应的一种类型，常伴有头部震颤、徐动或痉挛样不自主运动。可在任何年龄组发病，以中年人多见，平均发病年龄为30～40岁，男女差别不大。痉挛性斜颈是由什么原因引起的？痉挛性斜颈的治疗措施？一起来看下。

痉挛性斜颈是由什么原因引起的

(1)遗传因素：部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步，在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中，颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属，有常染色体显性遗传的证据，伴外显率降低。有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现，一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。

(2)外伤：外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史，通常发生在发病之前的数周至数月。

(3)前庭功能异常：有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称，在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常，其他类型的局限性肌张力障碍(如：书写痉挛，睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前庭异常继发于。痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。

(4)其他：短时或长时间的颈部震动刺激发现，患者头位改变存在明显的差异，这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。

痉挛性斜颈患者有哪些表现

本病发病率约为 15/30万，多见于成年人，平均发病年龄 30-40岁，男女比例大致相等。起病缓慢，病情逐渐加重，很少会自行消退或缓解。头颈部肌肉不能控制的异常运动，往往双侧肌群受累，但受累程度常不对称，致使头部偏向一侧作扭转运动。晨起轻，运动、情感变化或感官受到刺激后加重，入睡停止，患肌肥大疼痛，神经科查体阴性。本病本身不会致死。

痉挛性斜颈的临床表现多种多样，多数起病缓慢，少数骤然起病。颈部的浅深肌肉均可受累，而且每一位病人其受累的肌肉以及受累的程度各不一样，但以胸锁乳突肌、斜方肌及头颈夹肌的收缩最容易表现出来。根据颈部肌肉受累的范围及受累的程度主次不同，临床表现可分为四种：

1.旋转型 表现为头绕身体纵轴向一侧作痉挛性或阵挛性旋转。

2.后仰型 头向背部作痉挛或阵挛性后仰，颏、面仰天，颈椎呈弓状前突。

3.前屈型 头向胸部作痉挛或阵挛性前屈。

4.侧挛型 头偏离身体纵轴向左或向右作痉挛或阵挛性侧屈，重症病人其耳、颞部与肩部逼近或贴紧，并常伴随同侧肩膀向上抬举现象，缩短了耳与肩膀的距离。

多数痉挛性斜颈病人的肌肉收缩频率大于10次/s，表现为头强直在一个方向，称为痉挛性;少数病人肌肉收缩频率少于10次/s，表现为头向一个方向抽动，称为阵挛性。

痉挛性斜颈与其他锥体外系疾病一样，临床表现在早晨起床时较轻，紧张、冲动或劳动，行走时或各种身体器官受到刺激时症状加重，安静时症状减轻，入睡后症状消失。清醒时患者常用手自行扶正头部，症状逐渐明显时，影响患者的日常生活及心理状态。长期的头部异常运动，可以表现受累肌肉不同程度的增粗肥厚，对侧各拮抗肌肉处于弛张、废用状态，以至有不同程度的肌萎缩。轻型患者可无肌痛，重症患者常有严重肌痛。少数病人还伴有震颤，偶有病人出现发音，吞咽障碍。

痉挛性斜颈的治疗措施

痉挛性斜颈的治疗：

1.药物冶疗

首先应采取非手术治疗，包括肌肉松弛训练(如生物肌电反馈治疗等)、颈部的经皮神经刺激(trans—epidermal neuro-stimulation，TENS)及物理疗法(如按摩及针灸等)。口服抗震颤麻痹类药，颠茄酊、东莨菪碱和安坦等，应用肉毒杆菌注射于受累肌肉，效果常不满意或不持久。

2.手术治疗

经半年以上药物治疗无效可以考虑手术治疗。

(1)脊髓刺激

在颈1～2水平经皮肤插人刺激电极，置于蛛网膜下腔，试验性电刺激7～9天(1 100～1500 Hz)，此方法可作为永久性刺激。

(2)选择性神经切断术

手术前，常规行肌电图检查，以了解哪些肌肉电活动过度，哪些肌肉电活动受抑制。为正确测量起见，最少应记录4块肌肉的电话动。最常记录的肌肉是胸锁乳突肌、头夹肌、斜方肌和提肩肌。该手术方法已有标准术式。

(3)副神经微血管减压

在Foster-Dandy手术入路对明确看到动脉襻压迫脊副神经，可以作神经血管减压。但� ��为颈部肌肉受多支颈神经支配，这一理论尚有争议。比较合理的方祛为同时行神经血管减压及积侧颈1～3前根切断术。

(4)Foster-Dandy手术

同时行硬脑膜内双侧颈1～3前根及双侧副神经脊支切断术，术后带颈托4—6周。

(5)立体定向毁损术

适用于伴扭转痉挛等运动障碍性疾病。

痉挛性斜颈可以做哪些检查

(1)上颈椎痛变

如肿瘤、损伤、颈椎间盘突出等。病人常诉颈部不适，一侧颈肌萎缩，头部可以倾斜。但不会有痉挛样发作。同时，上述病变可能都会有上肢的感觉运动和反射改变，而痉挛性斜颈对上肢功能无影响。

(2)颅颈交界处病变

如严重的颅颈交界畸形。这些病人往往有颅颈交界神经受压症状，如行走不稳、吞咽困难、四肢肌力减退、反射和肌张力增高。还表现为颈部增粗、后发际低等。如伴有脊髓空洞症，还可能有上肢肌肉萎缩、节段性痛触觉分离现象。同样，病人可能有斜颈现象，但不会有痉挛发作。

(3)先天性一侧胸锁乳突肌萎缩

常见于儿童，多由产伤所致。病变侧肌肉萎缩。正常侧肌肉都有代偿性肥大，但不会有痉挛发怍。

(4)儿童后颅窝肿瘤

病人为了减轻疼痛而出现强迫头位，致使颈部某些肌肉僵硬，虽有头部倾斜姿势，同样不会有痉挛发作。同时，病人都有明显的后颅症状，如头痛、呕吐、行走不稳、眼球震颤，且病史较短。

(5)眼性斜颈

儿童患者还应和眼性斜颈相鉴别，由于一侧眼睛有病变。多数为某块眼外肌的麻痹，致使病孩注视物体时，头部处于某种倾斜姿势。

(6)癔病性斜颈

病人都有明确的精神因素，发作突然，症状变化多端，无规律性，情绪稳定后症状很快消失。

痉挛性斜颈多长时间可自愈

痉挛性斜颈的程度可分轻,中,重三度.轻型者肌痉挛的范围较小,仅有单侧发作,无肌痛;中型者双侧发作,有轻度肌痛;重型者不仅双侧颈肌受到连累,并有向邻近肌群,如肩部,颜面,胸肌及背部长肌群蔓延的趋势,且有严重肌痛.

临床表现可以分成4种型别.

(1)旋转型：头绕身体纵轴向一侧做痉挛性或阵挛性旋转.根据头与纵轴有无倾斜,可以分为三种亚型：水平旋转,后仰旋转和前屈旋转.旋转型是本病最常见的一种型别,其中以后仰型略为多见,水平型次之,前屈型较少.此外根据肌肉收缩的情况,又可分为痉挛和阵挛两种.前者患者头部持久强直地旋向一侧;后者则呈频频来回旋动.

(2)后仰型：患者头部痉挛性或阵挛性后仰,面部朝天.

(3)前屈型：患者头部向胸前做痉挛性或阵挛性前屈.

(4)侧挛型：患者头部偏离纵轴向左或右侧转,重症患者的耳,颞部可与肩膀逼近或贴紧,并常伴同侧肩膀上抬现象.

治疗：

1.药物治疗 包括多巴胺类药,� �巴胺受体促效剂,多巴胺受体阻滞剂,短时多巴胺排除剂,抗胆碱能制剂,GABA能药等.用腊肠菌毒素注射痉挛受累肌肉,有一定疗效,当不能根治.

2.手术治疗

(1)颈神经前根,副神经根切断术：又称Foester-Dandy手术.在显微镜下切断上侧颈1-3神经前根,并在椎动脉平面切断副神经根.术后效果不满意者,可进一步在颈部切除病侧副神经支.据报告,70%左右的患者术后有改善,但1/3患者丧失头的自主旋转能力;1/3的患者有咽下困难.

(2)选择型颈肌及神经切断术：有一定疗效.(3)选择型周围神经切断术：该手术方法对旋转型斜颈有一定疗效.

(4) 副神经根显微血管减压术：手术近期有一定效果,长期疗效尚待观察.