痉挛性斜颈的临床表现

说到痉挛性斜颈是很多人不太熟悉的疾病，这类疾病产生原因比较多，对这类疾病治疗，需要根据患者具体情况进行，这样对改善痉挛性斜颈有很好的帮助，常见就是以药物治疗，这样对稳定患者病情有很好效果，同时对一些其他治疗方法选择也需要根据患者需求进行。让我们一起来看看下面有关痉挛性斜颈的临床表现的介绍。

痉挛性斜颈疾病病因

一、病因：

1.遗传因素：部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步，在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中，颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属，有常染色体显性遗传的证据，伴外显率降低。有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现，一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。

2.外伤：外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史，通常发生在发病之前的数周至数月。

3.前庭功能异常：有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称，在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常，其他类型的局限性肌张力障碍(如：书写痉挛，睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前庭异常继发于。痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。

4.其他：短时或长时间的颈部震动刺激发现，患者头位改变存在明显的差异，这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经动的中枢整合功能发生障碍。

二、发病机制：

痉挛性斜颈是运动障碍性疾病的一种，只累及区域性肌肉，而且是成年起病的肌张力障碍，病理改变至今不明。仅有少数痉挛性斜颈可在其基底节区发现有一明确的痫灶。Tarlov报道1例后仰型斜颈，出现双侧壳核及未定带有腔隙形成;1例痉挛性斜颈和舞蹈样手足徐动症病人出现双侧尾状核和苍白球区域内的神经节细胞丢失。也有一些学者报道痉挛性斜颈没有结构性改变。

痉挛性斜颈的临床表现

一、症状：

本病发病率约为 15/30万，多见于成年人，平均发病年龄 30-40岁，男女比例大致相等。起病缓慢，病情逐渐加重，很少会自行消退或缓解。头颈部肌肉不能控制的异常运动，往往双侧肌群受累，但受累程度常不对称，致使头部偏向一侧作扭转运动。晨起轻，运动、情感变化或感官受到刺激后加重，入睡停止，患肌肥大疼痛，神经科查体阴性。本病本身不会致死。

痉挛性斜颈的临床表现多种多样，多数起病缓慢，少数骤然起病。颈部的浅深肌肉均可受累，而且每一位病人其受累的肌肉以及受累的程度各不一样，但以胸锁乳突肌、斜方肌及头颈夹肌的收缩最容易表现出来。根据颈部肌肉受累的范围及受累的程度主次不同，临床表现可分为四种：

1.旋转型 表现为头绕身体纵轴向一侧作痉挛性或阵挛性旋转。

2.后仰型 头向背部作痉挛或阵挛性后仰，颏、面仰天，颈椎呈弓状前突。

3.前屈型 头向胸部作痉挛或阵挛性前屈。

4.侧挛型 头偏离身体纵轴向左或向右作痉挛或阵挛性侧屈，重症病人其耳、颞部与肩部逼近或贴紧，并常伴随同侧肩膀向上抬举现象，缩短了耳与肩膀的距离。

多数痉挛性斜颈病人的肌肉收缩频率大于10次/s，表现为头强直在一个方向，称为痉挛性;少数病人肌肉收缩频率少于10次/s，表现为头向一个方向抽动，称为阵挛性。

痉挛性斜颈与其他锥体外系疾病一样，临床表现在早晨起床时较轻，紧张、冲动或劳动，行走时或各种身体器官受到刺激时症状加重，安静时症状减轻，入睡后症状消失。清醒时患者常用手自行扶正头部，症状逐渐明显时，影响患者的日常生活及心理状态。长期的头部异常运动，可以表现受累肌肉不同程度的增粗肥厚，对侧各拮抗肌肉处于弛张、废用状态，以至有不同程度的肌萎缩。轻型患者可无肌痛，重症患者常有严重肌痛。少数病人还伴有震颤，偶有病人出现发音，吞咽障碍。

二、诊断：

本病的诊断比较容易，明确其受累肌肉比较困难。依据它有特定的临床表现，颈肌痉挛或阵挛使头偏向一侧，神经系统检查(包括锥体系、锥体外系和小脑功能、感觉等)均在正常范围内。由于长期肌肉痉挛，受累肌肉常有异常坚实和肥大。头颅CT及脑电图多无异常发现。根据症状即可做出痉挛性斜颈诊断。再结合触诊和上述肌电图描记，局部阻滞和颈部肌肉的表现等，对病人进行综合分析后，做出临床诊断分型和受累肌肉列表，再制订治疗方案。

痉挛性斜颈容易与哪些疾病混淆

本病需与下列疾病进行鉴别诊断：

1.上颈椎病变：如肋痛，损伤，颈椎间盘突出等。病人常诉颈部不适，一侧颈肌萎缩，头部可以倾斜，但不� �有痉挛样发作。同时，上述病变可能都会有上肢的感觉运动和反射改变。而痉挛性斜颈对上肢功能无影响。

2.颅颈交界处病变：如严重的颅颈交界畸形。这些病人往往有颅颈交界神经受压症状，如行走不稳，吞咽困难，四肢肌力减退，反射和肌张力增高。还表现为颈部增粗，后发际低等。如伴有脊髓空洞症，还可能有上肢肌肉萎缩，节段性痛触觉分离现象。同样，病人可能有斜颈现象，但不会有痉挛发作。

3.先天性一侧胸锁乳突肌萎缩：常见于小孩，多见于产伤。病变侧肌肉萎缩。正常侧肌肉都有代偿性肥大，但不会有痉挛发作。

4.儿童后颅肌痛：病人为了减轻疼痛而出现强迫头位，致使颈部某些肌肉僵硬，虽有头部倾斜姿势，同样不会有痉挛发作。同时，病人都有明显得后颅症状，如头痛，呕吐，行走不稳，眼球震颤，且病史较短。 儿童还应和眼性斜颈相鉴别，由于一侧眼睛有病变，多数为某些眼球肌的麻痹，致使病孩注视物体时，头部处于某种倾斜姿势。

5.最后还应和癔病性斜颈鉴别。病人都有明确的精神因素，发作突然，症状变化多端，无规律性，情绪稳定后症状很快消失。

痉挛性斜颈应该如何治疗和用药

1、手术指征：

(1)诊断明确

(2)保守治疗半年以上无效

(3)病情严重影响患者日常工作生活

2、手术方法：

( 1 )颈神经前根、副神经根切断术：又称 Foester-Dandy 手术。在显微镜下切断上侧颈 1-3 神经前根，并在椎动脉平面切断副神经根。术后效果不满意者，可进一步在颈部切除病侧副神经支。据报告， 70% 左右的患者术后有改善，但 1/3 患者丧失头的自主旋转能力; 1/3 的患者有咽下困难。

( 2 )立体定向手术：肌痉挛范围超过颈段，或应用其他疗法效果不显著者，可使用此手术破坏丘脑腹外侧核的内侧。 Hassler 等对水平旋转型做中断 Forel H 丘脑束手术;对旋转或倾斜型则破坏其丘脑腹前核( VA )及其苍白球和黑质 - 丘脑传入纤维，疗效可达 36%~73% 。但手术可导致偏瘫、失语、共济失调等并发症，目前已较少应用。

( 3 )选择型颈肌及神经切断术：陈信康 (1981 年 ) 提出，不同类型痉挛性斜颈的头部姿势是各相关肌肉收缩构成的，而不是颈部全部肌肉参与的结果。手术治疗只需针对这些主要肌肉，没有必要切断双侧颈神经根和副神经根，以避免不必要的并发症。并提出，对旋转型斜颈可仅切除同侧的头夹肌和对侧的副神经;对后仰型斜颈，用手术切除左右部分斜方肌、头夹肌、头及颈半棘肌;对前屈型斜颈，可切断双侧副神经;对侧弯型斜颈，则做头弯向侧的头夹肌、肩胛提肌，个别病人如有同侧胸锁乳突肌的痉挛，也可加做副神经切断术。

( 4 )选择型周围神经切断术：此法主要切断颈神经根后支，切断的范围依据痉挛肌群多寡选择。其� ��由是所有颈后肌群全由颈 1-7 的神经后支支配。如果病情需要，可以一直切到颈 7 。该手术方法对旋转型斜颈有一定疗效。

( 5 ) 副神经根显微血管减压术：打开枕大孔及上颈段椎管。在手术显微镜下观察双侧副神经根周围有无血管对其压迫，通常压迫神经的血管是椎动脉、小脑后下动脉或脊髓后动脉，确认后切断该处齿状韧带，在神经与压迫血管之间垫入 Tefleon 绵，使之隔开。手术近期有一定效果，长期疗效尚待观察。

痉挛性斜颈按摩手法有什么

1. 局部按摩：医者运用拇指或中、食指头在患侧胸锁乳突肌肥大肿块部位做自上而下的轻揉按摩，能够舒展理顺挛缩的胸锁乳突肌，改善局部的血液循环并促进新陈代谢，使局部硬结的肌肉纤维逐渐软化。

2. 头部左右旋转：医者两手抱住婴儿头部作左右旋转，每次旋转10~20回，这样能够松解强硬的胸锁乳突肌。

3. 头部左右摆动：医者抱住婴儿头部左右摆动，每次可摆动10~20回，使患侧强硬的胸锁乳突肌得到伸展和活动。左右摆动时应注意向倾斜的相反方向纠正，通过这样多次反复纠正，从而使强硬的肌肉纤维得到松软，歪斜的头颈部能够保持正直。

4. 颈部上下拔伸：医者两手抱住婴儿头部和下颌上下垂直拔伸，每日1次，每次约10~20回，这个动作可使变粗变短的胸锁乳突肌逐步得到拉长松软。 以上这套按摩手法四个动作，每次都要连续做完，每天除来院按摩一次以外，并且教给家长，要求家长在家中有可能的时候，再给患儿按摩1~2次，3个月为1个疗程 。