小儿先天性甲状腺功能减低症的护理,症状及治疗

一、小儿先天性甲状腺功能减低症的病因　　

　　小儿先天性甲状腺功能减低症的病因　　

　　先天性甲状腺功能减低症可分为2大类：散发性甲状腺功能减低症和地方性甲状腺功能减低症，散发性甲状腺功能减低症的病因及发病率，多见于甲状腺发育不全或者异位，地方性甲状腺功能减低症主要发生在甲状腺肿流行地区，与缺碘有关，随着含碘盐供应的普及，缺碘在我国已经基本控制，但在个别地区还可见到。

　　根据血清TSH浓度，先天性甲状腺功能减低症可分为：

　　1.TSH浓度增高

　　(1)原发性甲状腺功能减低症：包括甲状腺缺如，发育不良，异常;甲状腺素合成障碍。

　　(2)暂时性甲状腺功能减低症：包括孕母在服用抗甲状腺药物;未成熟儿等。

　　2.TSH浓度正常

　　(1)下丘脑，垂体性甲低。

　　(2)低甲状腺结合球蛋白。

　　(3)暂时性甲状腺功能减低症，可见于未成熟儿，非甲状腺疾病等情况。

二、小儿先天性甲状腺功能减低症的症状　

   小儿先天性甲状腺功能减低症的症状　　

   主要特点是生长发育落后，智能低下和基础代谢率降低。

   1.新生儿及婴儿：大多数新生儿无甲低症状和体征，但仔细询问病史及体检常可发现可疑线索，如母怀孕时常感到胎动少，过期产，面部呈臃肿状，皮肤粗糙，生理性黄疸延迟，嗜睡，少哭，哭声低下，纳呆，吸吮力差，体温低，便秘，前囟较大，后囟未闭，腹胀，脐疝，心率缓慢，心音低钝等。

   2.幼儿和儿童期：多数先天性甲低常在出生后数月或1岁后因发育落后就诊，此时甲状腺素缺乏严重，症状典型，甲状腺素缺乏严重度和持续时间长短与症状严重程度密切相关。

   (1)特殊面容：头大，颈短，面部臃肿，眼睑水肿，眼距宽，鼻梁宽平，唇厚舌大，舌外伸，毛发稀疏，表情淡漠，反应迟钝。

   (2)神经系统功能障碍：智能低下，记忆力，注意力均下降，运动发育障碍，行走延迟，常有听力下降，感觉迟钝，嗜睡，严重可产生黏液性水肿，昏迷。

   (3)生长发育迟缓：身材矮小，表现躯体长，四肢短，骨龄发育落后。

   (4)心血管功能低下：脉搏微弱，心音低钝，心脏扩大，可伴心包积液，胸腔积液，心电图呈低电压，P-R延长，传导阻滞等。

   (5)消化道功能紊乱：纳呆，腹胀，便秘，大便干燥，胃酸减少。

三、小儿先天性甲状腺功能减低症治疗

   小儿先天性甲状腺功能减低症治疗　　　

   一旦确诊为先天性甲状腺功能减低症，无论其病因，必须立刻治疗，若是由先天性甲低系甲状腺发育异常或代谢异常引起的，需终身治疗。

   甲低病人对镇静药异常敏感，尤其*，可引起昏迷，甲低病儿如长期饥饿、感染、疲劳、手术创伤，容易诱发甲减危象，经甲状腺粉治疗后好转。

   1、胎儿甲减的治疗

   由于羊水周转快，且T3、T4很容易被胎儿吸收，故对产前检查可疑先天性甲减胎儿可行羊膜腔内注射T4或者T3进行治疗，或直接给加减胎儿及内注射甲状腺激素。胎儿若32周后可注射Na-L-T4500μg，2周1次或120μg每周一次。

   2、治疗剂量

   一般采用甲状腺粉治疗，治疗剂量必须个体化，因每位病儿反应不一。在治疗开始后应每4周随访1次，血清FT4和TSH正常后可减为每3个月1次，2岁以后可减为每6个月1次。随访过程中应观察血FT4，TSH变化，观察生长发育曲线、智商、骨龄等，根据情况调整服药剂量。甲状腺素用量不足时，患儿身高及骨龄发育落后，剂量过大则引起烦躁、多汗、消瘦、腹痛和腹泻等症状，必须引起注意。

   3、左甲状腺素钠(L-T4)是治疗甲低最有效药物

   甲状腺粉(片)是由公猪的甲状腺去除结缔组织及脂肪后制成，制剂标准含碘量为0.2%±0.03%，不同批号之间FT4含量有一定差别。

   4、暂时性甲低怀疑

   属于暂时性甲低，一般需正规治疗2年后，再停药1个月复查甲状腺功能，如功能正常，则可停药定期观察。

   5、先天性甲低

   治疗不需从小剂量开始，应该一次足量，使血T4维持在正常高值水平。而对于大年龄的下丘脑-垂体性甲低，甲状腺素治疗需从小剂量开始，同时给予生理需要量皮质素治疗，防止突发性肾上腺皮质功能衰竭。

四、小儿先天性甲状腺功能减低症的保健

   小儿先天性甲状腺功能减低症的保健　　

   一、护理：

   1、保暖、防止感染：注意室内温度，适时增减衣服，避免受凉。勤洗澡，防止皮肤感染。避免与感染性或传染性疾病患儿接触。

   2、保证营养供应：指导喂养方法。对吸吮困难、吞咽缓慢者要耐心喂养，必要时用滴管或鼻饲。经病因治疗后，患儿代谢增强，生长发育加速，故必须供给高蛋白、高维生素、富含钙及易消化食物，保证生长发育需要。

   3、保持大便通畅：为患儿提供充足液体入量。适当引导患儿增加活动量，促进肠蠕动。养成定时排便习惯，必要时使用大便软化剂、缓泻剂或灌肠。

   4、加强训练，促进生长：作好日常生活护理加强患儿日常生活护理，防止意外伤害发生。通过各种方法加强智力、体力训练，以促进生长发育，使其掌握基本生活技能。对患儿多鼓励，不应歧视。

   二、饮食：

   主要还是吃一些营养含量高的食物，尽量少吃一些油腻性的食物。