病症简介
肌肉营养不良症即肌肉萎缩症(译自英文 Muscular dystrophy )实际上并不是营养不良而引起,因为由英文dystrophy直译而来,因为还没有较合适的名称,故暂且用之。其意义是指骨骼肌本身发生进行性病变,致使肌肉渐渐地退化、萎缩,其病因与遗传相当有关。它与中枢神经(大脑、小脑或脊髓)或因周边神经病变而引起的肌肉萎缩完全不同,与其它肌肉病变(例如中央核肌病、粒腺体肌病或肌炎)也不一样,可以利用临床表症及切片检查区别诊断,不宜混淆,因为治疗方法完全不相同。[1]
病症命名
裘馨氏肌肉萎缩症(也有译为杜显型肌肉萎缩症,简写DMD )发病得相当早而且进行迅速,因为文献上首先提出详细病例报告的是著名的法国生物学者裘馨氏(西元1861 年),故以他的名字命名。 DMD 又有另一名称「假性肥大型肌肉萎缩症」,即因患童的肌肉呈现相当肥厚但无力而得名。[1]
病症解释
脊髓疾病常导致肌肉营养不良而发生肌肉萎缩。
肌萎缩性脊髓侧索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis)简称为ALS,是由于运动神经元衰竭而失去功能,造成全身性肌肉萎缩的一种疾病。脊髓侧柱是皮质路径,当脊髓灰质前角细胞开始退化,肌肉就会呈现无力、痉挛、抽动,体重也会开始减轻,最后造成呼吸调节失控而送命,大部分病患在发病后不久即死亡。
经性肌肉萎缩是指支配该肌肉的神经出现病变后,神经营养作用丧失,所支配的肌肉就会出现失营养性的萎缩.
进行性腓骨肌萎缩症:有时也被称作为"遗传性运动感觉性神经病" hereditary and motor sensory neuropathy (HMSN),是神经系统常见的遗传性疾病之一。
病症类型
肌肉萎缩症的发病时期、病情进行速度及侵犯的肌肉群有很大的差异,临床上将它归类成许多类型:
DMD 裘馨氏肌肉萎缩
CMD 先天性肌肉萎缩症
BECKER 贝克型
MD 肌强直性肌萎缩症
LG 肢带型
FSH 颜面肩胛上腕型[1]
现代临床指出:肌肉萎缩症的的病因主要有两种,一种是因为不运动或很少运动,导致肌肉很少收缩,则退化;另一种是因为营养不良,导致肌组织蛋白被分解,引起萎缩。
引起第一种的原因主要有两种,一种是受伤后卧床,肌肉长时间休息,没有适量的收缩运动导致;另外就是神经损伤导致肌肉无法收缩。
引起第二种的原因一般为营养摄入不足或营养结构不平衡导致机体蛋白供应不足,引起萎缩。
根据中医理论,本病的发生,大多是脾肾亏虚或中气不足所致。其病机为正虚为本,脾肾肝亏、气血不足。初病在脾,进而损及肝肾,每因六淫、劳倦、情志而诱发。中医认为:脾为后天之本,气血化生之源,营养五脏六腑、肌肉筋骨,且脾主肌肉,脾胃虚弱,则气血生化不足,肌肉无以营养而发病;肾为先天之本,主藏精、主骨生髓,先天禀赋不足,精亏血少不能营养肌肉筋骨,逐渐出现肌肉无力、萎缩;肝藏血,主筋,主一身运动,且“肝肾同源”。因此,我们主张:脾、肾、
肌肉萎缩的症状1.肌源性萎缩:由肌肉本身疾病所致。萎缩不按神经分布,常为近端型骨盆带及肩胛带对称性肌萎缩,少数为远端型。伴肌力减退,无肌纤维震颤和感觉障碍。血清肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶、谷草转氨酶、磷酸葡萄糖变位酶、醛缩酶等均不同程度升高,肌醛磷酸激酶最为敏感。肌电图特征性改变为出现短时限多相电位。
肌肉萎缩的症状2.神经源性肌萎缩:因下运动神经元及其损害所致。前角细胞及脑干运动神经核损害时肌萎缩呈节段性分布,以肢体远端多见,对称或不对称,不伴感觉障碍,常出现肌束颤动,肌力和腱反射程度与损害程度有关。肌电图见肌纤维震颤电位或高波幅运动单位电位。活检见肌肉萎缩变薄。镜下呈束性萎缩改变。
肌肉萎缩的症状3.其它:中枢性肌萎缩一般伴反射亢进或病理反射。缺血性肌萎缩多因各种动脉炎、血栓形成等肌肉缺血和无菌性坏死而致。废用性肌萎缩则与长期不运动有关。且多为可逆性。
手肌肉萎缩:是肌肉萎缩的一种。进行性四肢近端性肌萎缩常为肌原性萎缩,以四肢的近端及躯干肌明显,常表现为肩胛带肌和骨盆带肌的萎缩和无力。肩胛的肌肉萎缩构成翼状肩胛。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦,骨间肌等萎缩而呈爪状手。
预防感冒也是肌萎缩的平时治疗方法之一。对肌肉萎缩患者来说,好的饮食是能为神经细胞和骨骼肌细胞重建提供营养,并且还有利于肌力、肌肉的增长。
肌肉病的萎缩性肌强直和远端型进行性肌营养不良也表现为四肢远端的肌萎缩。肩胛的肌肉萎缩构成翼状肩胛。脊髓疾病常导致肌肉营养不良而发生肌肉萎缩病因的发生。两类病种能引起肌萎缩,一:肌肉本身的疾病称肌源性肌萎缩,二:神经受损称神经源性肌萎缩。
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