冬天易患干燥综合征

干燥综合征是一种以侵及外分泌腺，尤其是泪腺和唾腺为特征的自身免疫性疾病。其特点为泪腺和唾液腺分泌减少，形配干燥性角膜结膜炎和口腔干燥。

干燥综合征是一个全球性疾病，90%以上为女性，发病年龄大多为40―60岁的中老年，小儿较少。由于至今缺少统一的诊断标准，所以该病的患病率很不准确。一般估计为0.1%―0.7%。在美国，干燥综合征的发病率仅次于类风湿关节炎。多年来，本病在我国一直较陌生，直至1980年以后才引起注意，并对其进行观察、研究。国内经对万余人群的调查发现，该病患病率为0.29%―0.77%，说明在我国本病的患病率不低于类风湿关节炎0.3%～0.4%的发病率。

干燥综合征分为原发性与继发性两种。原发性干燥综合征是指单纯出现干燥性角膜结膜炎和口腔干燥，不伴有其他风湿性疾病；继发性干燥综合征则是类风湿关节炎、系统性红斑狼疮和系统性硬皮病等伴发的口、眼干燥症。

原发性干燥综合征多起病缓慢，开始症状不明显或很不特异，病人往往数年后才就医。

(1)腺体症状唾液腺、泪腺以及其他部位，如呼吸道、消化道、皮肤、阴道等器官的局部外分泌腺体，都可能遭受破坏而出现分泌功能下降的症状。因唾液腺和泪腺部位较表浅且体积亦大，故临床症状明显。

①口干燥征・病人因唾液减少出现口干，部分病人口于可非常严重，以致随身带水；不论白天黑夜，均需频频饮水。由于唾液减少，半数以上病人出现多个不易控制的龋齿―“’猖獗龋”：先是牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，牙龋洞迅速扩大致无法修补，最终牙脱落只剩残根。腮腺或颌下腺反复、双侧交替肿大，伴有疼痛和压痛，有时还有体温升高。绝大部分病人的肿痛在1―2周后可自行消退，有小部分病人最后遗留有腺体永久性肿大。舌受累后出现舌于，有皲裂、舌乳头萎缩，使舌面暗红，呈光滑状。有舌痛，有时出现溃疡。

②眼干燥征由于泪腺分泌功能下降，引起干燥性角膜结膜炎，出现眼干涩、异物感、泪少、甚至无泪。有些病人出现眼红、怕光、眼疲乏：，甚至视力下降。’(2)系统性症状约70%干燥综合征病人除出现腺体症状� �，尚可出现乏力，关节、肌肉疼痛，低热等症状。

①皮肤黏膜髓着病情进展，影响汗腺及皮脂腺分泌，可出现皮肤干燥无光泽。由于高球蛋白血症，可出现紫癜样皮疹，呈米粒大小，边界清楚的红点，多见于下肢，分批出现，每批持续10天左右，自行消退；遗留有色素沉着。少数病人可见结节红斑样皮疹。部分病人有口腔溃疡及雷诺现象、外阴溃疡等。

②关节肌肉约70%病人有关节痛，有关节炎者收占10%。大小关节均可受累，对称或非对称性，表现为关节疼痛、晨僵、间歇性滑膜炎和慢性多关节炎，极少出现关节畸形和功能障碍。常有肌痛，不到10%的病人出现肌炎。

③肾脏据统计，有半数病人有肾损害。临床症状差异很大，轻者无症状，重者可因肾功能衰竭而死亡。

④神经系统干燥综合征病人可出现各种不同神经系统受损的表现，大脑、小脑、脊髓、脑神经、周围神经均可出现病变，中枢神经系统的发生率为5%，表现为：

A.癫瘸样发作；

B.精神症状及意识障碍，如幻觉、猜疑、迫害妄想、木僵、昏迷等；

C.类似多发性硬化的症状，即出现脑、视神经、脊髓等多水平损害；

D.局灶性症状，如偏瘫、偏盲、共济失调、脑神经病变。

周围神经受累较多，表现为下肢麻木、疼痛、末梢感觉异常、腕管综合征及腱反射低下等。

⑤消化系统口及消化道分泌液减少，出现进干食和吞咽困难、上腹不适、腹胀、腹痛及便秘。部分病人出现肝大、肝酶升高及黄疽等。少数病人有脾大。本病可伴发慢性活动性肝炎、原发性胆汁性肝硬化及隐匿性肝硬变。可有亚临床性胰腺疾� �，表现为血清淀粉酶升高及胰腺外分泌功能低下，但急、慢性胰腺炎少见。

⑥呼吸系统有鼻腔干燥、无鼻涕、咽部干燥、声音嘶哑，干咳、无痰或痰不易咯出，易并发气管炎target=_blank慢性支气管炎、间质性肺炎、弥漫性肺间质病变或支气管肺炎而致咳嗽、缺氧、呼吸困难及发热等症状，并常有胸膜炎。大部分病人仅表现为肺功能异常或肺K线片显示肺间质病变，而无临床表现。

⑦淋巴系统干燥综合征的基本病理特点是淋巴组织的增生和对各部位的浸润。干燥综合征中淋巴瘤的发生率44倍于正常对照人群。所以，干燥综合征被视为有着自身免疫性和肿瘤共同基础的典型范例。

⑧血液系统部分病人血红蛋白、白细胞、血小板低于正常，但很少有两个指标同时降低的。