什么是免疫系统疾病_免疫系统疾病的临床表现

一、什么是免疫系统疾病

　　免疫性疾病（immune diseases），免疫调节失去平衡影响机体的免疫应答而引起的疾病 。广义的免疫性疾病还包括先天或后天性原因导致的免疫系统结构上或功能上的异常。

　　“自身免疫性疾病”是免疫系统对自身机体的成份发生免疫反应，造成损害而引发疾病。本来，正常情况下免疫系统只对侵入机体的外来物，如细菌、病毒、寄生虫以及移植物等产生反应，消灭或排斥这些异物。在某些因素影响下，机体的组织成份或免疫系统本身出现了某些异常，致使免疫系统误将自身成份当成外来物来攻击。这时候免疫系统会产生针对机体自身一些成份的抗体及活性淋巴细胞，损害破坏自身组织脏器，导致疾病。这好比一支军队误将它本该保护的主人当成了敌人，自己人打自己人。如果不加以及时有效的控制，其后果十分严重，最终甚至危害生命。

　　常见的自身免疫病有：系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、硬皮病、甲状腺机能元进、青少年糖尿病、原发性血小板紫癜、自身免疫性溶血性贫血、溃疡性结肠炎以及许多种皮肤病、慢性肝病，等等。这些病名对许多人来说并不很陌生。 多发性神经炎 。

二、免疫系统疾病的临床表现

　　1.器官特异性自身免疫病

　　组织器官的病理损害和功能障碍仅限于抗体或致敏淋巴细胞所针对的某一器官。主要有慢性淋巴细胞性甲状腺炎、甲状腺功能亢进、胰岛素依赖型糖尿病、重症肌无力、溃疡性结肠炎、恶性贫血伴慢性萎缩性胃炎、肺出血肾炎综合征、寻常天疱疮、类天疱疮、原发性胆汁性肝硬化、多发性脑脊髓硬化症、急性特发性多神经炎等，其中常见者将分别于各系统疾病中叙述。

　　2.系统性自身免疫病

　　由于抗原抗体复合物广泛沉积于血管壁等原因导致全身多器官损害，称系统性自身免疫病。习惯上又称之为胶原病或结缔组织病，这是由于免疫损伤导致血管壁及间质的纤维素样坏死性炎症及随后产生多器官的胶原纤维增生所致。事实上无论从超微结构及生化代谢看，胶原纤维大多并无原发性改变，常见的自身免疫病有以下几种：

　　（1）系统性红斑狼疮该病多见于育龄女性，可以囊括所有结缔组织病的临床特征，表现为多器官系统受累，可有发热、面部红斑、关节痛、脱发、口腔溃疡等，可累及肾脏、血液系统、心血管及神经系统等。

　　（2）类风湿关节炎好发生于中老年女性，是全身性疾病，病变主要侵及关节。关节症状一般反复发作，随着发作次数的增多，关节破坏日益严重，最后导致程度不等的功能障碍和畸形。除关节外，皮肤类风湿结节、动脉炎、心包炎、巩膜炎、淋巴结炎、肝脾肿大、神经病变等也不少见。

　　（3）系统性血管炎包括一系列以血管壁慢性炎症反应致血管壁受损为特征的病变。比较常见的是结节性多动脉炎。本病患者多为男性。病变主要侵及中等动脉和肌肉内的小动脉，导致管腔狭窄。肾和心是最常受侵犯的器官。病变也可侵犯消化道、周围神经、皮肤、肺、脑� �肝、脾、睾丸等。初期症状常为发热、乏力、体重减轻和受侵器官的症状。

　　（4）硬皮病以皮肤纤维组织的过度增生为特征，好发于女性。由于皮肤增厚变硬，所以外表紧绷而呈蜡样光泽，患者面容呆板，缺乏表情。硬皮病有两种类型，一种为局限型，皮损只限于皮肤；另一种为系统型，可有关节、胃肠、肾、心血管系、肺等病变。关节活动障碍和吞咽困难是常见症状。血清内可查到抗核抗体、类风湿因子等。

　　（5）天疱疮一类以皮肤表层大疱性病变为特征的皮肤病。从患者血液中可查到抗皮肤抗原的自身抗体。天疱疮有不同类型，有的病变有自限性，可以自行缓解；有的合并内脏病变，可迅速致命。

　　（6）皮肌炎一类以皮肤受累和肌无力为特征的自身免疫病。由于肌肉萎缩，患者感极度无力。另一特征是常伴随恶性病变，特别在老年患者。

　　（7）混合性结缔组织病临床表现为类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎等疾病的交叉症状。血中有高滴度的抗核抗体和抗U1RNP抗体，而Sm抗体阴性，多数患者对皮质类固醇治疗反应良好，本病有发展为系统性硬皮病的趋势。

　　（8）自身免疫性溶血性贫血患者血清中含有针对自身红细胞的抗体。这些抗体有的可凝集红细胞，有的可与补体共同溶解红细胞。根据自身抗体作用的适宜温度，这类抗体可分两大类：热抗体、冷抗体，所谓的热抗体表现为作用的最适宜温度是37℃，患者贫血的程度不一，轻的临床症状不明显，重的可伴黄疸和急性失血症状。

　　（9）甲状腺自身免疫病甲状腺自身免疫病属限局性自身免疫病。如桥本氏甲状腺炎、原发性黏液性水肿（也可测得抗甲状腺抗体，但滴度较低。最终导致甲状腺萎缩，可能是桥本氏甲状腺炎发展的最终阶段）、甲状腺机能亢进（临床表现是甲状腺肿、震颤、突眼和基础代谢率增高）。

　　（10）溃疡性结肠炎多见于女性。主要累及直肠及乙状结肠，表现为浅溃疡。病情反复发作，致肠壁结缔组织增生。

三、自身免疫病全项检查都有哪些

　　针对各种自身免疫性疾病的临床实验室常用检测项目包括三类：1、自身抗体，2、常规检查，包括一般免疫功能、三大常规， 3、组织器官特异性功能指标。其中最主要的是各种自身抗体：

　　抗核抗体（ANA）：是一种非常敏感的检测指标，对于各种自身免疫性结缔组织病的敏感性几乎为100%。但其特异性差，因此，主要用于自身免疫性疾病的筛查。ANA的检测方法主要是以HEP-2细胞和鼠的肝组织为基质的间接免疫荧光法，其最大优势就是除了能够判断血清中是否存在自身抗体及其滴度，而且能够对自身抗体进行初步分类，这对于区分疾病有一定意义。如均质型可能是SLE或药物性狼疮等；核仁型可能是硬皮病；核膜型和多核点型可能是PBC；着丝点型可能是硬皮病的局限型，也可能是PBC；颗粒型则可能是各种自身免疫性结缔组织病。当然，这只是根据经验作出的初步判断，尚不能做出定论。ANA只能作为筛选实验，阳性时，一定要进行下一步的实验检测。

　　抗dsDNA抗体：该抗体可能是ANA中的均质型或是ANA阴性。最近研究发现，也可能是颗粒型或核仁型。其靶抗原为dsDNA，是SLE的特异性指标，特异性可达95%以上，已被列入SLE的诊断标准之一。而且，该抗体会在SLE出现明显症状之前几年就呈现阳性，因此，可以作为SLE的早期预测指标。但该抗体诊断的敏感性较低，多见于活动期的SLE，阳性率为70%-90%，因此，阴性时并不能排除SLE。目前已经明确，该抗体参与SLE的发病。

　　抗Sm抗体：该抗体是ANA中的粗颗粒型，通常伴随抗U1RNP抗体而出现，基本不单独出现。靶抗原为snRNP，亦是SLE的特异性指标，特异性可达99%，而且能够反映疾病的活动度，另外，也可以作为SLE的早期预测指标。该抗体敏感性更低，阳性率约为20%。阴性时也不能排除SLE。

　　抗U1RNP抗体：该抗体是ANA中的粗颗粒型，靶抗原为核糖核蛋白。是混合结缔组织病（即SHARP综合征）较为特异的抗体，是该病的诊断指标之一。但该抗体也可出现于SLE、干燥综合症等类风湿性结缔组织病。

　　抗SSA（Ro）抗体和抗SSB（La）抗体：此两种抗体是ANA中的细颗粒型，但在IIF检测中也常为阴性。靶抗原分别是60和58KD的SSA蛋白和48KD的SSB蛋白。此两种抗体是干燥综合征的诊断指标之一。在原发性干燥综合征的阳性率可达到88%-96%和71%-87%。此外，亦可以出现于RA、SLE、新生儿狼疮伴先天性心脏传导阻滞、PBC等。 临床实验室

　　抗核点抗体：分少核点型（1-5）和多核点型（5-20），前者靶抗原是p80盘曲蛋白，后者靶抗原是Sp100和PML。少核点型多见于进行性系统性硬化症、干燥综合征，也可见于SLE和PBC等。多核点型常与AMA并存，多见于PBC，特别是对于AMA阴性的PBC患者更有临床意义。

　　抗核膜抗体：又称抗核周因子抗体，靶抗原是核孔复合物（包括gp210和核孔蛋白p62）和板层素B受体。该抗体在PBC中亦具有较高的阳性率，此外抗板层素B受体抗体也可见于自身免疫性肝炎、抗磷脂综合征及SLE等。抗gp210抗体和核孔蛋白p62抗体对于判断PBC预后具有重要意义，前者阳性常提示PBC有向肝衰竭发展的危险性。

　　抗着丝点抗体：其靶抗原是着丝点蛋白CENP-A、CENP-B和CENP-C。该抗体与硬皮病局限型密切相关，患者常表现为CREST综合征，即钙化症、雷诺现象、食管运动障碍、硬指（趾）症及毛细血管扩张。该抗体在PBC中亦较为常见，可以为PBC提供预后信息。此外，该抗体还见于SLE等疾病。

　　抗SCL-70抗体：该抗体是ANA中的核仁型，其靶抗原是拓扑异构酶Ⅰ。该抗体是硬皮病弥漫型较为特异的抗体，并常预示着预后不良。此外该抗体也可出现与多发性肌炎、IgA肾病等患者。

　　抗原纤维蛋白抗体、抗PM-SCL抗体和抗RNA多聚酶抗体：此三者抗体均多为ANA中的核仁型。抗原纤维蛋白抗体的靶抗原是U3nRNP，抗PM-SCL抗体的靶抗原是核仁中的颗粒成分，抗RNA多聚酶抗体是RNA多聚酶Ⅰ和Ⅲ。此三种抗体在硬皮病中亦较为常见，亦可见于多发性肌炎等疾病。

　　抗增殖细胞核抗原抗体：其靶抗原是参与DNA复制的一种辅助蛋白。是SLE的特异性抗体，但敏感性很低，在平时检测中很少见，也很少见于其他疾病。

　　此外还有抗中心粒抗体、抗纺锤体抗体、抗核仁形成中心抗体、抗Ku抗体、抗Mi1及Mi2抗体、抗分离带抗体等等，但这些抗体的临床意义尚不清楚或尚缺乏特异性。

四、免疫系统的功能是指什么

　　在感染过程中，各免疫器官、组织、细胞和分子间互相协作、互相制约、密切配合，共同完成复杂的免疫防御功能。病原体侵入人体后，首先遇到的是天然免疫功能的抵御。一般经7-10天，产生了获得性免疫；然后两者配合，共同杀灭病原体。免疫系统具有以下的功能：

　　保护

　　使人体免于病毒、细菌、污染物质及疾病的攻击。

　　清除

　　新陈代谢后的废物及免疫细胞与敌人打仗时遗留下来的病毒死伤*，都必须藉由免疫细胞加以清除。

　　修补

　　免疫细胞能修补受损的器官和组织，使其恢复原来的功能。健康的免疫系统是无可取代的，虽然它的力量令人赞叹，但仍可能因为持续摄取不健康的食物而失效。研究已证实，适当的营养可强化免疫系统的功能，换言之，影响免疫系统强弱的关键，就在于精确平衡的营养，不均衡的营养会使免疫细胞功能减弱，不纯净的营养会使免疫细胞产生失调，导致慢性疾病。营养免疫学的研究焦点就在于如何藉着适当的营养滋养身体，以维持免疫系统的最佳状态，进而使我们的免疫系统更强健，这是由陈昭妃博士撷取中国人对本草植物的使用心得，并融合对于营养免疫学的深入研究所创造的，是一门新世纪的健康科学，更是新时代的健康主流。