宝宝室间隔缺损的临床表现及治疗

室间隔缺损是宝宝常见的一种先天性的心脏疾病，是最常见的一种心脏畸形，缺损可能单独存在，也可能房房间动脉畸形并存，各位爸爸妈妈们一定非常着急，希望能为宝宝分担痛苦，今天小编就带来了关于宝宝室间隔缺损的临床表现以及治疗方法，各位爸爸妈妈们可以一起来看看。

婴儿心脏室间隔缺损的原因

造成婴儿心脏病室间隔缺损的原因如下：

1、有先天性心脏病家族遗传史。兄弟姐妹同时患先心病、父母与子女同时患先心病的情况颇不少见了，而且其疾病性质甚为近似。若母亲所生的第一胎患有先心病，第二胎患病的可能性为2%左右;若连续两胎皆为先心病者，再生的先心病儿可能增至10%。若母亲患有先心病，第二代患先病的危险性为10%。

2、孕妇患有糖尿病而未经治疗和控制病情者，可致胎儿先天性心脏病的危险性为2%，如果妊娠早期病情控制稳定，则危险性下降。

3、孕妇在妊娠早期接触致畸药物，如锂、苯妥英钠或类固醇等，都可导致胎儿先心病的患病率达到2%。

4、妊娠早期受到放射性物质如X射线、同位素等过量照射。

5、病毒感染。妇女在怀孕最初3个月，特别是怀孕3周-8周，如遭到病毒感染，胎儿易发生心脏血管畸形。其中风疹病毒是引起胎儿先心病的主要罪魁祸首。此外，流感、流行性腮腺炎、柯萨奇病毒、疱疹病毒等也往往是小儿先心病的“作案者”。

6、近亲婚配。近亲婚配是使胎儿致畸而发生先心病的高危因素。

7、不良嗜好。孕妇嗜好“吞云吐雾”或丈夫吸烟、妻子“被动吸烟”可使胎儿畸形或小儿先心病发生。婴儿先心病发病率，吸烟母亲所生婴儿是不吸烟母亲的二倍。夫妻“酒后同房受孕”，会使胎儿染色体发生异常，生下患酒精中毒症的婴儿，大多数伴有心脏血管异常。

以上就是婴儿心脏室间隔缺损的原因，大家在了解清楚了以后，就要引起高度的注意了，要时刻防止这个疾病的出现，就要从根源上去解决这个问题，就比如上面所讲的那样。更多的知识可以随时关注小编，小编会继续为大家诚心奉献的。

宝宝室间隔缺损的临床表现及治疗

室间隔缺损是小儿先天性心脏病(简称先心病)中最常见的一种心脏畸形，约占先 心病总数的30%-50%，是由于心脏在胚胎发育中，心室间隔发育障碍所致。缺损可单独存在，也可以与肺动脉狭窄、房间隔缺损、动脉导管未闭及大动脉错位等畸形并存。本病男孩稍多见。

一、室间隔缺损的临床表现

中至大型室间隔缺损患儿，其结果必然影响孩子的生长发育，常在婴幼儿期就出现症状，如消瘦、乏力、多、呼吸急促，患儿奶中常因气促而中断，体重增加缓慢，面色苍白等。此外，室间隔缺损患儿易反复多次患气管炎、支气管肺炎。在寒冷季节患儿呼吸道感染更加频繁。如果晚间发现患儿出现阵发性呼吸困难、烦躁，就要警惕患儿可能发生充血性心力衰竭，此时家长一定要带孩子到医院诊治。

二、室间隔缺损的治疗

1.药物治疗

(1)利尿药：降低心脏负荷和体循环静脉的充血状况。螺内酯(安体舒通)有保钾作用。同时使用呋塞米和螺内酯(安体舒通)，无须额外补钾。

(2)地高辛：但在小婴儿最初出现负荷加重时一般不用。

(3)血管扩张药：如依那普利和卡托普利能有效降低体循环的超负荷状况。在长期使用这些药的过程中，应定期检测血电解质、地高辛水平、肾功能情况。当药物治疗无效，则表明需尽早实施手术治疗。

2.外科治疗

(1)手术指征：对于不伴其他畸形的单纯室间隔缺损，药物不能控制心力衰竭;有大的左向右分流，出现活动受限、反应差的;肺高压反复肺部感染者。

(2)术后早期并发症：心室功能不良引起的心脏低位流出道综合征，完全性传导阻滞，肺动脉高压危象。

(3)手术治疗：大多室间隔缺损可经心房路径修复，此外，通过该路径亦可切除肥厚的漏斗部肌肉;动脉下型缺损可经主动脉瓣路径，但对一些肌部缺损的关闭手术必须以左心室或右心室为入口;手术治疗的必要性尚有争议：有人主张为了避免主动脉瓣并发症的出现，所有的动脉下型缺损均应手术治疗。

看过了小编的关于宝宝室间隔缺损的临床表现及治疗方法的介绍，爸爸妈妈们是不是有了一定的了解呢?如果宝宝发现有宝宝室间隔缺损的变现症状，爸爸妈妈们一定要及早发现，仔细观察，尽快到医院就诊，才是对宝宝最好的治疗� �法。

出现室间隔缺损的病因是什么

室间隔缺损的病因主要是室间隔在胎儿期发育不全，左心室压力高于右心室，室间隔缺损所引起的分流系自左向右，致使肺小动脉发生痉挛，产生动力型肺动脉高压使肺循环阻力增加，形成梗阻型肺动脉高压，缺损可发生在室间隔的任何部位。

出现室间隔缺损的病因主要有以下几个方面，请看具体介绍：

一、遗传因素

有先天性心室间隔缺损家族遗传史。兄弟姐妹同时患病、父母与子女同时患病的情况颇不少见了，而且其疾病性质甚为近似。若母亲所生的第一胎患病，第二胎患病的可能性为2%左右;若连续两胎皆为心室间隔缺损病者，再生的患儿可能增至10%。若母亲患有该病，第二代患病的危险性为10%。

二、妊娠期疾病因素

孕妇患有糖尿病而未经治疗和控制病情者，可致胎儿先天性心室间隔缺损的危险性大幅增高，如果妊娠早期病情控制稳定，则危险性下降。

三、理化因素

孕妇在妊娠早期接触致畸药物，如锂、苯妥英钠或类固醇等，都可导致胎儿患病率增高。妊娠早期受到放射性物质如X射线、同位素等过量照射。病毒感染。妇女在怀孕最初3个月，特别是怀孕3周-8周，如遭到病毒感染，胎儿易发生该病。

四、其他因素

如受孕期间，父母双方吸烟嗜酒都会诱发先天性室间隔缺损。

五、发育不全：

室间隔缺损(ventricularseptaldefect)是室间隔在胎儿期发育不全所致。由于左心室压力高于右心室，室间隔缺损所引起的分流系自左向右，一般无青紫。分流增加了肺循环、左心房和左心室的工作。缺损小于0。5cm的病咧因分流量较小，可无症状;缺损大的病例则分流量很大，肺循环血流量可达体循环的3～5倍。随着病程进展，由于肺循环量持续增加，并以相当高的压力冲向肺循环，致使肺小动脉发生痉挛，产生动力型肺动脉高压。日久肺小动脉发生病理变化，中层和内膜层增厚，使肺循环阻力增加，形成梗阻型肺动脉高压。此时左向右分流量显著减少，最后出现双向分流或反向分流而呈现青紫。当肺动脉高压显著，产生右向左分流时，即称为艾森曼格(Eisenmenger)综合征。

温馨提示：妊娠前和妊娠中孕妇所处的环境，包括居住和工作环境。对室间隔缺损的发生也有一定的影响，苯、二氧化硫等有害气体的接触、新装修的房屋、放射线等对胎儿都有致畸作用。

室间隔缺损修补的简单介绍

室间隔缺损可与其他先天心脏畸形，如大血管转位、法乐四联症、完全型房室共道等并存，单纯室间隔缺损根据缺损的解剖部位可分为四类：

1、嵴上或(肺动脉)干下缺损：从右室看位于右室流出道(或漏斗部)、室上嵴之上，紧贴肺动脉瓣之下。从左室看位于主动脉右冠瓣与无冠瓣之间，紧贴瓣膜之下;有时位于右冠瓣中心部之下，也有位于左、右冠瓣交界附近的。缺损常呈圆形，边缘多为肌肉组织，但上方可与主、 肺动脉瓣环紧贴，成为缺损的上界。主动脉右冠瓣常因缺乏瓣环支持而脱垂到缺损孔，造成主动脉瓣关闭不全，偶尔还可造成右室流出道轻度梗阻。

2、高位或膜部缺损：最多见。约占室间隔缺损的80%。从右室看位于室间隔膜部、室上嵴的下后方;有时可延伸到流入道、流出道或室间隔小梁部位，形成膜部周围缺损，常被三尖瓣隔瓣或其腱索部分覆盖。从左室看刚好位于主动脉无冠瓣与右冠瓣之下。缺损常呈椭圆形，小到数毫米，大到3cm以上;有时缺损周缘有完整的纤维环，有时下缘为肌肉。房室之间的膜部周围缺损可形成右房左室通道，应予区别。

3、房室道或隔瓣后缺损：缺损位于膜部缺损下后方的右室流入道，室间隔的最深处，三尖瓣隔瓣之下，与隔瓣之间没有肌肉组织。常呈椭圆形或三角形，周缘有时为完整的纤维环，有时部分为肌肉组织。因缺损被三尖瓣隔瓣覆盖，手术时较难发现，易被遗漏。这一部位与完全性房室共道的部位相似。

4、肌部缺损：这类缺损可位于肌部室间隔的任何部位，包括流入道、流出道或右室小梁部位。缺损边缘为肌肉，经常多发，大小随心肌舒缩而变动。由于有多数肌小梁覆盖，常不易看清，但从左室看则可以清楚看清缺损。希氏束的走行与膜部或膜部周围或隔瓣后缺损关系密切，修补手术时缝针容易损伤传导束，造成传导阻滞;与干下和肌部缺损则距离较远，缝针不易损伤。

室间隔缺损经常与主动脉瓣脱垂造成关闭不全或右室流出道狭窄合并存在，有时也与动脉导管未闭、房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄等畸形合并存在。

小儿室间隔缺损应该做哪些检查

一般情况下常规检查正常，如合并肺部感染、心内膜炎则出现感染血缘、血沉增快、贫血、血培养阳性等。

1.X线胸片 小型室缺小儿X线胸片常完全正常。有大型缺损、分流量大、左心室超容的小儿，胸片表现为心影向左下扩大、左心房扩大、肺野淤血;如出现肺动脉高压，肺动脉干突出，右室肥厚，心尖上翘。若系双动脉下型缺损，由于大量快速分流的血流直接撞击肺动脉，肺动脉干也突出。肺血管疾病的特征表现为肺动脉干及其主支很粗，但周围血管影不粗甚至变细。而因肺循环阻力很高，左向右分流量减少，所以心影可正常。

2.心电图 缺损小的儿童心电图类似完全正常。大型缺损儿童可出现左室肥厚表现：Ⅱ、Ⅲ、avF、V5、V6深Q波，R波高大，T波高尖;左心房大，P波变宽。流入部室间隔缺损可出现电轴左偏。有肺动脉高压、右心室增大时，V1呈rsR。右心室压力增高时，右胸导联R波高电压、T波直立。当有严重右心室流出道梗阻或肺血管病变时，心电图呈右心室占优势的图形。

3.超声心动图 二维超声可直接显示缺损的位置。流入道缺损可由心尖和肋下四腔位看到;稍向前移，所取的平面即可看到膜周部的缺损。以这些平面，还可看到来源于三尖瓣瓣叶的“瘤突”。以胸骨旁短轴平面，若存在膜周部缺损和“瘤突”，则其位于10点位;漏斗部肥厚也可在此时看到。另外，动脉下缺损于1点位可看到主肺动脉瓣联合部纤维。如有主动脉瓣脱垂，可通过胸骨旁长、短轴清楚看到(图2)。前肌部缺损可通过长轴探察。心尖部的多发小孔可从心尖、剑突下、短轴到达二尖瓣、心尖等邻近部位观察。彩色血流显像对上述缺损的定位更有帮助。

通过无创的Doppler超声，运用Bcrnoulli校正公式可估计肺动脉压力。心室间的压力阶差可由通过缺损处血流速度推算。收缩期肺动脉压力通过测收缩期体循环压力及心室间压力阶差后计算得出(假设无右心室流出道梗阻)。同样，左房、左室的方位为左向右分流的大小提供了足够的信息。

4.心导管 目前，由于超声心动图能提供足够的解剖学及血流动力学方面的信息，故诊断性的心导管检查一般很少用。但是，当存在中等大小的左向右分流时，仍然需通过心导管检查明确室间隔缺损的大小，以选择具体的手术方案。对怀疑可能有肺血管疾病的小儿，可行心导管检查明确肺血管病变的可逆程度。若测得的优势氧饱和度高于正常，即说明在心室水平存在左向右分流，通过Fick原理，可计算出分流量。当缺损呈中至大型，肺动脉压力可以升高，对于那些肺血管阻力过大而不能手术者，可通过吸入100%氧及NO气体，经心导管估计肺血管阻力下降程度。但是，对于不同病人是否都能通过这一途径明确手术指征，这一点尚不明确。同样，虽然肺活体组织检查也可了解肺血管病变程度，但一旦取样不当仍可造成误诊。

左心导管可测得心室缺损的数量、大小、位置。位于中部和心尖部的室间隔膜周部及肌部缺损可通过长轴斜径或四腔位显示，而动脉下缺损和前室间隔肌部缺损可通过右前斜径显像。对于需行导管闭合术的病人，一个清晰的血管造影定位尤其重要。升主动脉造影术用来估计伴发的主动脉瓣脱垂及主动脉反流的程度(图3)。右心室造影术可显示肺动脉漏斗部的狭窄程度。

5.CT和MRI 单纯的室间隔缺损一般也不需要作CT和MRI检查。CT和MRI检查通过观察室间隔连续性是否中断来判断有无室间隔缺损，为避免假阳性，通常以在两个不同的扫描角度观察到室间隔连续性中断为MRI诊断室间隔缺损的依据，观察缺损断端是否比较圆钝也对避免假阳性有一定的帮助。CT检查必须注射造影剂。MRI检查一般以自旋回波T1W图像为主来观察室间隔连续性是否中断(图4，5)，若同时在梯度回波电影序列上发现有异常的分流血流存在，则是诊断室间隔缺损可靠的依据，梯度回波电影序列还可用来观察有无伴随的主动脉瓣关闭不全等。CT和MRI检查对于发现肌部的小缺损还是比较敏感的，其中多层螺旋CT的空间分辨力更高一些(图6，7)。造影增强磁共振血管成像序列对室间隔缺损诊断帮助不大。除了室间隔连续性中断的直接征象外，CT和MRI检查还可清楚地显示左心房增大、左心室增大、右心室增大、肺动脉扩张等室间隔缺损的间接征象。

6.心血管造影 室间隔缺损的心血管造影常从长轴斜位左室造影开始。选择猪尾巴左心造影导管，导管头端位置位于左室心尖部，造影剂一般用1.5ml/kg，小婴儿大分流量室间隔缺损造影剂用量可增至1.8～2.0ml/kg。长轴斜位位投照时，X线与前部室间隔相切，对最常见的室间隔缺损、膜部缺损及小梁区肌部缺损显示最好(图8，9，10)。长轴斜位左室造影也可显示位于流入道的肌部缺损。但肝锁位左室造影对流入道肌部缺损的直接征象显示更好，因室间隔呈弧形走向，前部室间隔在左斜60°～70°时与X线相切，而后部室间隔在左斜40°～45°时与X线相切，流入道肌部缺损位置偏后，故于肝锁位显示较好，流入道肌部缺损一般不会太小。左室向右房分流也以肝锁位左室造影显示最好，因肝锁位投照向头成角角度较大，右房投影向头端，与右室重叠较少，左室造影时可显示造影剂先进入右房，然后才进入右心室，该体位也可显示并存的膜部室隔瘤。多发性室间隔缺损也以长轴斜位左室造影显示最佳，因最常见的多发性室间隔缺损是膜部缺损加肌部缺损，长轴斜位投照均能显示这两个部位的缺损，且上下分开，能在同一图像上显示两个缺损的直接征象。漏斗部缺损在长轴斜位左室造影中不能显示其直接征象。肺动脉先显影然后右心室才显影，是漏斗部缺损在长轴斜位左室造影中的典型表现。左室造影右前斜位30°～45°投照。X线与漏斗部室间隔摹本相切，是漏斗部缺损的最佳造影体位，可显示漏斗部缺损的直接征象。右前斜位左室造影片上，漏斗部缺损从主动脉瓣下方向肺动脉瓣下方喷射的造影剂束显示(图11)。根据进入右室时造影剂束上缘是否紧靠肺动脉瓣，判断是肺动脉瓣下型缺损还是漏斗部肌部缺损。右前斜位左室造影不仅能显示漏斗部缺损的直接征象，还能显示伴随的主动脉瓣脱垂及主动脉瓣脱垂的程度。右前斜位投照时主动脉右冠瓣位于前方而无冠瓣位于后方，于心室收缩期，随着造影剂从左室向右室喷射。主动脉右冠瓣向前向下移位，突入室间隔缺损内，并形成一乳头状的突起。较轻的主动脉瓣脱垂。于心室舒张期脱垂的瓣叶可基本复原。严重的主动脉瓣脱垂，在心室舒张期瓣叶仍有脱垂、变形，不能复原。

室间隔缺损的心血管造影常于长轴斜位左室造影后加做升主动脉造影。导管选择猪尾巴左心造影导管，导管头端位置位于升主动脉，造影剂也为欧米目的为排除或诊断伴发的主动脉瓣关闭不全或动脉导管未闭。侧位投照既能较好地显示主动脉瓣形态，又能很好地显示动脉导管未闭，故作为首选投照体位。造影时心导管头端不能放得过低，以免触及主动脉瓣而造成存在关闭不全的假象。要快速注入足量的造影剂，以保证主动脉瓣能清楚显示。室间隔缺损伴主动脉瓣脱垂及关闭不全，升主动脉造影表现为主动脉瓣向下移位、变形、活动度差、轮廓不规则并有乳头状的突起，主动脉瓣关闭不全者可见造影剂向下反流入左心室，并可经过室间隔缺损进入右心室。根据左心室显影的范围及造影剂的浓密程度，可判断主动脉瓣关闭不全的严重程度。