急性再生障碍性贫血临床发病急,贫血呈进行性加重,常伴有严重感染及内脏出血。外周血血红蛋白下降速度快。急性再生障碍性贫血发病急,病情重,进展迅速。急性再生障碍性贫血的症状主要有多数患者有发热,体温在38度以上,个别患者自发病到死亡均处于难以控制的的高温之中。
一、病因治疗:
去除病因和诱因极为重要。如冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖;蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物,药物引起的溶血,应立即停药;感染引起的溶血,应予积极抗感染治疗;继发于其他疾病者,要积极治疗原发病。
如自体免疫溶血性贫血、新生儿同种免疫溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿等,每日强的松40-60mg,分次口服,或氢化考的松每日200-300mg,静滴,如自体免疫溶血性贫血可用环磷酰胺、硫唑嘌呤或达那唑等。
三、脾切除术:
脾切除适应证:
①遗传性球形红细胞增多症脾切除有良好疗效;
②自体免疫溶血性贫血应用糖皮质激素治疗无效时,可考虑脾切除术;
③贫血伴脾功能亢进者可作脾切除术;
④其他溶血性贫血,如丙酮酸激酶缺乏,不稳定血红蛋白病等,亦可考虑作脾切除术,但效果不肯定。
四、输血:
贫血明显时,输血是主要疗法之一。但在某些溶血情况下,也具有一定的危险性,例如给自体免疫性溶血性贫血患者输血可发生溶血反应,给pNH病人输血也可诱发溶血,大量输血还可抑制骨髓自身的造血机能,所以应尽量少输血。有输血必要者,最好只输红细胞或用生理盐水洗涤三次后的红细胞。一般情况下,若能控制溶血,可借自身造血机能纠正贫血。
以上就是专家先大家介绍的关于急性重型再生障碍性贫血的治疗措施,大家看完之后应该明白重型再障的治疗方法包括病因治疗、糖皮质激素和其他免疫抑制剂、脾切除术和输血,科学的治疗可以减轻疾病患者的许多痛苦。
1、感染:以呼吸道感染最为常见,其他有消化道、泌尿生殖道及皮肤感染等。感染的菌种以革兰氏阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主,常合并败血症。
2、贫血:
3、出血:
(1)血象
1、白细胞及分类:白细胞多<2×10^9/L;中性粒细胞≤0.05×10^9/L,淋巴细胞比例明显增高。
2、血红蛋白及红细胞:为正色素性正细胞贫血。患者经大量输血虽血红蛋白有所提高,但维持时间 短,很快下降。
3、网织红细胞:网织红细胞在外周血液中的数值可反映骨髓红细胞的生成功能,对再障的诊断和观察治疗反应均有重要意义。急性型网织红细胞低至0,多数病例在0.5%以下。
4、血小板:多数在15×10^9/L以下。
(2)骨髓象
①多部位增生减低或重度减低,粒、红细胞系明显减少,淋巴细胞相对增多。
②粒细胞系减少以成熟粒细胞为主。
③红细胞系统减少,比例下降,以晚幼红细胞-“炭核”为主,成熟红细胞形态多无明显变化。
④浆细胞、组织嗜碱细胞、组织细胞等比例增多。
⑤绝大多数患者骨髓找不到巨核细胞。
(1)急性再生障碍性贫血(重型再生障碍性贫血1型):
起病急、进展迅速,早期表现出血与感染,随病程的延长出现进行性贫血。出血部位广泛,除皮肤黏膜外,还常有深部出血,如内脏或颅内出血,危及生命。皮肤感染、肺部感染多见,严重者发生败血症,病情险恶,一般常用的对症治疗不易奏效。U3~U2重型再生障碍性贫血患者数月至1年内死亡,死亡原因为脑出血和严重感染。
(2)慢性再生障碍性贫血:
多见,起病及进展较慢。贫血多为主要表现,感染和出血均较轻,以皮肤黏膜出血为主。女性可表现有月经量多,很少有内脏出血。感染以呼吸道多见,合并严重感染者少。少数病例病情恶化可演变为急性再生障碍性贫血,预后极差。
关于二者的区别就简单介绍到这里了,当然二者的区别还远不止这些,如果大家有兴趣的话,可以阅读我们网站其他相关介绍,也可以咨询我们在线专家,专家会给你满意的答案的。
在临床上,急性重症再障这种病症的发作一般都是比较迅速的,而出血、发热、血尿和颅内出血等症状,就是人们在患上重型再生障碍性贫血病症后最常出现的表现,因此,对于急性重症再障病症,最好是尽快的进行治疗,那么,急性重症再障应如何治疗呢?下面我们就一起来看一下,希望对大家有所帮助。
重症再障,也是重型再障,是重型再生障碍性贫血的简称。重型再障起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为 起及主要表现。病初贫血常不明显,但随着病程发展,呈进行性进展。几乎均有出血倾向,60%以上有内脏出血,主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。
重型再障患者病情危重,应予以积极治疗。单用雄激素治疗重型再障基本无效。重型再障的治疗可选用:
一、免疫抑制治疗:常用的免疫抑制剂有抗胸腺细胞球蛋白(ATG)或抗淋巴细胞球蛋白(ALG)和环孢素。单独或联合应用,有效率50%-70%。一种药物无效,换用另一种后,约半数患者仍可奏效。联合用药(同时或序贯)效果优于单一用药。ATG或ALG是异种蛋白,副作用有过敏反应和血清病等。环孢素对肝肾有损害作用。国外报道免疫抑制治疗的远期副作用是获得性克隆性疾病,包括PNH、骨髓增生异常综合征和 急性白血病,但国内少见。单用造血刺激因子治疗重型再障效果不确切,与联合免疫抑制(ATG或ALG与CsA)配合治疗重型再障,可能提高疗效。因此,联合免疫抑制是目前国内重型再障治疗的主要选择。其他较新的免疫抑制剂如吗替麦考酚酯和他克莫司也已试用于再障治疗,但尚需进一步积累资料才能作出评价。
二、异基因造血干细胞移植:再障患者造血干细胞质量缺陷是这一治疗措施的依据。年轻(〈40岁)重型再障患者如有HLA相合供者可考虑采用。50%-70%的患者移植后可获长期生存。受家庭小型化及其他条件的限制,国内以往较少应用该法治疗重型再障。非亲属供者和脐带血干细胞移植治疗重型再障均已有成功报道,随着国内干细胞库的建立和扩大和其他条件的改善,将会使更多患者获得干细胞移植的救治机会。影响异基因造血干细胞移植疗效的主要因素是排斥和移植物抗宿主病。反复输血增加排斥机率,故拟行异基因造血干细胞移植的患者应避免术前输血。
一般来讲,对于急性重症再障病症的医治工作,最好是通过免疫抑制治疗和异基因造血干细胞移植这两种方式进行,同时,需要重型再生障碍性贫血患者注意的是,其在确定最后的治疗方法时,切记要注意与自己病情的发展阶段相结合。
急性再生障碍性贫血临床发病急,贫血呈进行性加重,常伴有严重感染及内脏出血。外周血血红蛋白下降速度快。急性再生障碍性贫血发病急,病情重,进展迅速。急性再生障碍性贫血的症状主要有多数患者有发热,体温在38度以上,个别患者自发病到死亡均处于难以控制的的高温之中。急性重症再障应如何治疗一、病因治疗:去除病
重症急性肝炎如何治疗1、阳明腑实证:治则:急则治其标,以釜底抽薪、清心开窍,清营解毒。肝病患者在肝炎发作时休息胜过药物治疗。
一、慢性再生障碍性贫血的症状慢性再生障碍性贫血是一组由多种病因引起的骨髓造血功能衰竭,以造血干细胞损伤、外周血全血细胞减少为特征的难治性血液病,临床上常表现为贫血、出血和感染;本病病理生理机制十分复杂,治疗难度大,疗效低。慢性再生障碍性贫血
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