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前不久,
急诊室来了一位特殊的
中风病人。她刚满32岁,
怀孕十周,却不幸
中风,右边的手脚已经不能活动,情况危急。医生询问家属才得知该患者前面怀过三次孕,都是到十周左右
流产了,另外,她还一直有
血小板减少,原因不明,前年还发生过右下肢
水肿,至今未能复原。值班医生立即给病人做了系列自身抗
体检查,发现病人的抗
磷脂
抗体强阳性,确诊为
抗磷脂抗体综合征。
抗磷脂抗体综合征(APS)是一种
自身免疫性疾病,近几年开始在国内受到重视。它的临床表现可以归纳为四联征———
血小板减少、
血栓形成、反复
流产和神经精神症状,但确诊一定要有抗
磷脂抗体的阳性。APS又可以分为
继发性和原发性,继发性的常见于
系统性红斑狼疮、
类风湿关节炎等,而其他原因不明的都称作原发性APS。值得注意的是,某些感染
性疾病,甚至是药物,都可以引起抗磷脂抗体的阳性,但一般不会引起上述四联征,不能诊断为APS。鉴于APS的特殊表现,在风湿科、
血液科、
妇产科、
神经内科甚至是心内、消化科等等都可以看到它。但常常因为认识不够而漏诊、误诊,延误病人治疗,产生不可逆的
后遗症。因此,在临床中发现不明原因的
血小板减少、反复流产、反复动
静脉血栓,尤其是年轻的
脑梗塞、
心肌梗塞患者,要想到有无APS的可能。APS一般病程较长,但可以因为妊娠、
脑梗塞等突然加重,甚至出现所谓的灾难性
血管闭塞综合征,出现广泛的动脉
血栓,危及生命。APS的治疗主要是抗凝,必要时加用
糖皮质激素,甚至丙球和
免疫抑制剂。总之,临床上遇到出现上述一种或几种表现的病人,要警惕有无APS的可能,对可疑患者进行抗磷脂抗体和其他自身抗体(尤其是针对系统性
红斑狼疮)的检查,争取做到早期诊断,早期治疗,才可以使患者有一个较好的
预后。
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