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临床表现
患者通常于进食蚕豆后24~48小时内发病,早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛,继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时,出现呕吐、腹泻和腹痛加剧,肝脏肿大,肝功能异常,约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭,若急救不及时常于1~2日内死亡。
本病的贫血程度和症状大多很严重。一般病例症状持续2~6天。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调,可以致死;但如果及时得到救治,能摆脱危险而康复。在低发地区,本病易被忽视而漏诊。
诊断
该病通过性联不全显性遗传,病人大多为男性,男女之比约为7∶1,在生吃蚕豆后数小时至数日(1~3天)内突然发热、头晕、烦躁、恶心,尿呈酱油样或葡萄酒色,一般发作2~6天后能自行恢复,但重者若不及时抢救,会因循环衰竭危及生命。可通过病史和高铁血红蛋白还原试验(还原率大于75%),特别是荧光点试验诊断。有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。
急救处理
1、人工催吐。
2、予1:5000高锰酸钾溶液洗胃。
3、25%硫酸镁口服导泻。
4、予大剂量糖皮质激素。
5、必要时换血或输入鲜血。
6、碱化尿液,适当予静脉补液和使用利尿剂,积极防治溶血性尿毒症综合征。
7、对症处理。
治疗
1、去除诱因,让患儿及哺乳期母亲禁食蚕豆及蚕豆类制品,避免使用有氧化性的药物,以免再次溶血加重病情。
2、输血或输浓集红细胞,及时改善组织缺氧,以挽救生命、减少并发症。对中、重度贫血,尤其血红蛋白<70g/L者,应立即输
(新鲜、同型、未服过蚕豆及蚕豆类制品、G-6一PD正常的血);血红蛋白为70~90g/L,但存在血红蛋白尿者也须立刻输血;如果血红蛋白≥70g/L且血红蛋白尿减轻,或血红蛋白>90g/L伴血红蛋白尿,可暂不输血,密切观察,直到血红蛋白尿消失。按每次5mL/kg,连输1~3次,直至血红蛋白升至70L以上,并不再下降。
3、严重病例早期、短程使用糖皮质激素阻断溶血,0.25~0.5mg/(kg/d)。
4、碱化尿液,防止血红蛋白集结、阻塞肾小管而损害肾功能,同时避免使用损伤肾脏的药物。
5、补液、纠正酸中毒、限制钾摄入。
6、应用维生素C、维生素E、辅酶Q1O等抗氧化剂以稳定红细胞膜。
7、吸氧、预防感染及并发症、对症支持治疗。
8、在综合治疗基础上加用还原型谷胱甘肽静滴,能补充体内的还原型谷胱甘肽含量,以维持红细胞代谢及膜的完整性,防止溶血进一步发生。
吃蚕豆会得蚕豆病吗 蚕豆病并非蚕豆引起的
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