狼疮肾炎有什么病状体征,有哪些用药疗法

一、狼疮肾炎有什么病状体征呢

SLE女性多见，男女之比为1∶13，但男女患者有同样高的肾脏受累率，平均发病年龄为27～29岁，85%的患者年龄在55岁以下。SLE是一种全身性疾病，可累及多个系统和脏器，临床表现呈多样性。约70%的患者有肾脏损害的临床表现，结合肾活检组织免疫荧光和电子显微镜检查，则SLE100%有肾脏累及。常因感染、受凉、日光照射、酗酒、应激、过度劳累或精神紧张等因素导致疾病发作或加重，也可因激素应用不当、减量过快或骤然停药而引起复发。每一次复发，都会使受累的脏器损害更为加重，甚至出现功能衰竭。

1.SLE的肾外表现

（1）一般症状：大多数患者可出现全身乏力、体重下降、消瘦的表现，90%的患者有发热，其中65%作为首发症状。热型不定，可为间歇热、弛张热、稽留热或慢性低热。40%可超过39℃，应注意是否因感染所致，特别是应用大剂量激素治疗的患者。

（2）皮肤黏膜损害：SLE的皮肤黏膜损害多种多样，发生率在80%以上。50%的病人可出现蝶形红斑，为鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的水肿性红斑（鼻唇沟处无皮损），可有毛细血管扩张和鳞屑，渗出严重时可有水疱和痂皮。红斑消退后一般不留瘢痕。20%～30%的患者可出现盘状红斑，多位于暴露部位的皮肤，为环形、圆形或椭圆形的红色隆起斑片，表面可覆有鳞屑及角质栓，皮损消退后常留有瘢痕。蝶形红斑和盘状红斑均为SLE的特征性皮损，日光或紫外线照射会加重。35%～58%的SLE患者可有光过敏。50%～71%的患者可出现脱发，是SLE活动的敏感指标之一。约50%的患者可出现血管性皮肤病变，为小血管及毛细血管炎症或痉挛所致。包括网状青斑、血管炎性皮肤损害、雷诺现象、甲周红斑、荨麻疹样皮损、冻疮样狼疮样皮损及毛细血管扩张等。7%～14%的患者可出现黏膜糜烂或无痛性溃疡。

（3）关节和肌肉病变：约95%的患者可出现关节疼痛和关节炎，常见于四肢小关节。5%～10%的患者有无菌性股骨头坏死，多因长期、大量、不规则使用激素所致。半数患者有肌痛和肌病，甚至出现明显的肌无力症状或肌肉萎缩。关节肌肉病变常与病情活动有关。

（4）肺和胸膜病变：28%～50%患者可出现胸膜炎、胸膜腔积液。积液多为黄色渗出液，以单核细胞为主，需与结核性胸膜炎鉴别。有认为，胸腔积液ANA≥1∶160，或胸腔积液/血清滴度≥1，或SM抗体阳性，有助于SLE胸腔积液的诊断。2.7%～10.1%有急性狼疮性肺炎，死亡率较高，主要死因是呼吸衰竭和肺栓塞。急性狼疮性肺炎缺氧症状较重，X线表现为双肺弥漫性斑点状阴影，以下肺野偏多，阴影变化大，大剂量激素治疗效果明显。

二、狼疮肾炎有哪些用药疗法呢

对狼疮性肾炎的治疗，应根据临床表现、实验室检查和病理变化来决定治疗方案。一般认为，临床症状轻微，肾小球结构正常或轻微病变，轻度系膜增生者，可用抗疟药、阿司匹林（乙酰水杨酸）或NSAID等治疗，可同时加用小剂量激素口服。膜型狼疮性肾炎，多用激素加细胞毒药物治疗，但要注意本型治疗后蛋白尿难以完全阴转，而病情发展多呈良性经过，因此，在治疗过程中，要防止治疗过度而冒药物毒副作用的危险。WHOⅢ型和Ⅳ型（尤其是WHOⅣ型）在临床上多表现为肾病综合征或急进性肾炎，甚至出现进行性肾功能衰竭，多主张激素加细胞毒性药物联合治疗。下面的治疗方法主要针对表现为肾病综合征的LN。

1.糖皮质激素自1948年肾上腺皮质激素首次被用于治疗SLE后，糖皮质激素（简称激素）目前仍然是治疗LN的传统药物。一般选择标准疗程的泼尼松治疗，即首始治疗阶段，予泼尼松1～1.5mg/（kg·d），每天晨顿服，8周后开始减量，每周减原用量的10%，至小剂量[0.5mg/（kg·d）]时，视情况维持一段时间后，继续减量至维持量（隔天晨0.4mg/kg）。现认为如终生服药可以减轻复发。有学者认为对肾病综合征型LN，如首始治疗阶段激素剂量不足则往往无效，肾小球损害会持续发展而导致尿毒症。对表现为重症肾病综合征或 伴有急进性肾功能衰竭者，可先予甲泼尼龙0.5～1.0g加入生理盐水中静脉滴注，冲击治疗3天，再改为标准疗程泼尼松口服治疗。在激素治疗首始阶段，可配合滋阴降火中药，以减少外源性大剂量激素的副作用，在激素撤减至小剂量以后，酌加补气温肾中药，以防止病情反跳和激素撤减综合征。

2.细胞毒性药物临床实践表明细胞毒性药物联合激素治疗较单纯应用激素治疗者疗效要好得多。常用的细胞毒性药物有：

（1）环磷酰胺（CTX）：在众多的细胞毒性药物中，环磷酰胺（CTX）是最为广泛用于治疗LN的药物。狼疮性肾炎患者用激素加环磷酰胺（CTX）治疗，对保存肾功能、减少肾脏死亡率较单纯使用激素治疗疗效更明显。重复肾活检显示，使用激素加环磷酰胺（CTX）治疗的患者，其肾脏狼疮活动系数和慢性系数均低于单纯应用激素的患者。激素治疗失败的患者，如加用环磷酰胺（CTX）也能取得良效。近年来有资料显示，大剂量静脉环磷酰胺（CTX）冲击治疗对肾脏的保护效果比口服为好，并且各种副作用反而更轻。静脉环磷酰胺（CTX）冲击疗法国外多采用每次0.75～1.0g/m2，每月1次，用6次后改为每3个月1次，共2年，同时口服小剂量泼尼松（0.5mg/kg）。对于高度狼疮活动者，也可采用2周冲击的方法，即在标准激素治疗的同时，予以环磷酰胺（CTX）8～12mg/kg加入生理盐水中静脉点滴或静注，连续2天，每隔2周冲击1次，至累积总量为150mg/kg后，改为每3个月冲击1次，直至病情稳定1～2年后可考虑停止

三、狼疮肾炎有哪些病理病因呢

SLE及狼疮肾炎（LN）的病因尚未完全明确。主要认为是由多因素所致，如遗传、病毒感染、免疫异常、阳光或紫外线的照射、某些药物诱发及雌激素等引起的自身免疫炎性疾病。其引发的肾脏病变（即LN）为典型的自身免疫复合物肾炎。

1.免疫遗传缺陷SLE的发生与遗传因素有关，家族发病率高达3%～12%，有明显家族聚集倾向。在对SLE患者的HLA系进行了广泛研究后发现了与SLE密切相关的基因主要在HLA的某些基因位点上，尤其是HLADR区，HLA表现型呈多型性。研究证实在人群中具有单倍体型HLAB8/DR2者，较易产生细胞及体液的超敏免疫反应；这可能是由于T及B淋巴细胞及抗原呈细胞上HLA编码的多态所致，表现为T抑制细胞功能低下，自身抗体及球蛋白增高。现在有人认为SLE易感基因为T细胞抗原受体不同结构的基因。近来研究发现T细胞B链的一些多肽结构与HLADR在同一个体中同时出现，提高了SLE发病的可能性。另外，SLE还存在多种补体缺陷，如C2、C1q、C1r、C1s、C4、C5、C8和Bf、TNF、C1酯酶抑制因子缺乏等。这些补体成分或遗传基因缺陷，均可影响到补体传统激活途径，增加机体对感染等激发因子的敏感性而与SLE 易感性相关。

2.外界环境因素诱发或加重SLE的外界因素众多，其中慢性感染、药物、物理因素、情绪刺激、生活环境等都较为重要。

（1）慢性感染：常见者为慢性病毒感染，在电子显微镜下发现SLE病人组织中有管网状包涵体，与副黏病毒的核蛋白及核心的管状结构相似，但进一步研究认为这是一种细胞损害的非特异性表现。也有人从SLE患者肾小球内皮细胞浆、血管内皮细胞、皮损中都发现类似包涵体的物质。但从含包涵体样物质的组织还未能分离出病毒，故这些物质与病毒感染关系有待证实。在SLE病人中，存在多种高滴度的抗病毒抗体，例如抗麻疹、抗风疹、抗副流感、抗EB病毒、抗流行性腮腺炎、抗黏病毒等抗体。在患者血清中还有ds-DNA、dsRNA和RNA-DNA等反转录病毒的抗体。也有人提出SLE的发病与C型RNA病毒有密切关系。总的来讲，不少迹象说明病毒感染可能是SLE的病因之一，但尚未证实病毒感染与SLE病人的免疫调节异常及发生自身免疫有关。此外，也有人认为SLE的发病与结核或链球菌感染有关。

四、狼疮肾炎有哪些检查方法呢

实验室检查：

1.尿常规检查尿液成分变化对狼疮性肾炎的诊断和疗效观察均有重要意义。LN患者可出现血尿、蛋白尿、白细胞尿和管型尿，肾功能不全时可有尿比重下降，及尿毒症表现，尿素氮、肌酐均明显升高。

2.血常规检查有血液系统受累的SLE患者，可出现：

（1）红细胞减少，血红蛋白减少，同时可伴有网织红细胞增多，Coombs试验阳性。

（2）白细胞减少，可在4.0×109/L以下，用较大剂量激素治疗的患者，可有白细胞和中性粒细胞数升高。

（3）血小板减少，常在100×109/L以下。

3.血液化学检查活动性SLE的患者几乎均有血沉增快，部分患者即使在病情缓解期血沉仍然较高。绝大多数狼疮活动患者有高球蛋白血症，主要是γ-球蛋白增高，少数患者有冷球蛋白血症和补体水平（C3、C4、CH50，尤其是C3）下降；可有循环免疫复合物（CIC）增加，血中多种细胞因子如IL-1、IL-2、IL-6、IL-2受体、肿瘤坏死因子增加。除非合并感染，C反应蛋白一般不高。

4.自身抗体检查SLE时血中可出现多种自身抗 体，对诊断有重要意义。

（1）抗核抗体（ANA）：阳性率高，达95%，特异性约70%，可作为良好的筛选试验，周边型或均质型对SLE诊断意义较大，而斑点型和核仁型可见于其他的结缔组织病。当ANA≥1/80时对诊断颇有特异性。

（2）抗ds-DNA抗体：未经治疗的SLE患者，抗ds-DNA抗体阳性率约为72%，特异性较高，可达96%，仅偶见于舍格伦综合征、类风湿性关节炎及慢性活动性肝炎。抗ds-DNA抗体的浓度变化对判别SLE活动有一定价值。

（3）抗Sm抗体：阳性率低，仅见于25%的SLE患者，但特异性极高，可达99%。

（4）抗组蛋白抗体：阳性率为25%～60%，特异性较高，药物性狼疮90%阳性，偶可见于类风湿性关节炎及舍格伦综合征等。

（5）抗SSA（Ro）及抗SSB（La）抗体：两种抗体对诊断SLE的敏感性和特异性均较差，主要见于舍格伦综合征患者。

（6）其他抗体：SLE时还可有多种自身抗体存在，如抗RNP抗体、抗磷脂抗体、抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）、抗红细胞抗体、抗血小板抗体、抗淋巴细胞抗体、抗骨骼肌细胞、抗平滑肌细胞抗体、抗甲状腺上皮细胞抗体等。