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一、血友病的预防措施
1、尽快治疗出血
当您尽快止血后,就会少受痛苦,对关节、
肌肉和
器官的损害也减少。
控制出血的治疗也随之减少。
强壮的肌肉有助于您防止关节问题和自发性出血(不明原因的出血)。请教
血友病医生或理疗师哪些
运动和锻炼最适合您。
3、定期看血友病医生或护士
血友病
诊所或治疗中心的工作人员将给您提供有关
保健方面的帮助和建议。
4、切勿服用ASA(阿斯匹林)
阿斯匹林(乙酰
水杨酸)会导致更多的出血,其他药物也会影响
凝血,务必请教医生哪种药物
是安全的。
5、避免肌肉注射
肌肉注射可能会引起
疼痛出血,然而接种
疫苗对于血友病人来说是重要且安全的,大多数药物应该采用口服或
静脉注射而不是肌肉注射。
6、保护好您的牙齿
请遵从牙医的建议来避免
牙科疾病,牙科注射和
手术会引起严重的出血。
7、佩戴一个记录您健康信息的医用证明
世界血友病联盟有一种特别的国际
医疗卡,有些国家*叫“医疗-警示”或“护身符”之类的标签,可以把它戴在脖子或手腕上。8、学习基本的
急救方法,尽快用急救方法来处理出血。
二、血友病的表现
出血是血友病的主要临床表现,患者终身有自发的、轻微损伤、手术后长时间的出血倾向,重型可在出生后既发病,轻者发病稍晚。
1、皮肤、粘膜出血:
由于皮下组织,齿龈,舌,口腔粘膜等部位易于受伤,故为出血多发部位,幼儿多见于额部碰撞后出血、血肿,但皮肤,粘膜出血并非是本病的特点。
2、关节积血:
关节出血是血友病A患者常见的临床表现,
常发生在
创伤/行走过久、运动之后引起
滑膜出血,多见于
膝关节,其次为踝,髋,肘,肩,
腕关节等处。
在重型血友病A常有发生,多在
创伤/肌肉活动过久后发生,多见于用力的肌群。
重型血友病A患者可出现
镜下血尿或肉眼
血尿,多无
疼痛感,亦无外伤史,但若有
输尿管血块形成则有肾
绞痛的症状。
5、假肿瘤(血友病性血囊肿):
囊肿可以发生在任何部位,多见于大腿,
骨盆,小腿,足,手臂与手,也有时发生于眼
6、创伤或外科手术后出血:
各种不同程度的创伤,小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。
7、其他部位的出血:
消化道出血可表现为
呕血,
黑便,血便或
腹痛,多数患者存在原发
病灶如胃,
十二指肠溃疡;
咯血多与
肺结核,支扩等原发病灶有关;舌下血肿可致舌移位,若血肿向颈部发展,常致
呼吸困难;
颅内出血常是血友病患者的死因。
三、血友病的检查项目
筛选试验:
血小板计数、
出血时间及血块退缩时间正常,
凝血时间、部分凝血活酶时间及凝血活酶生成时间延长,血清
凝血酶原时间缩短。
定性实验:
凝血活酶生成试验及纠正实验,简易凝血活酶生成纠正实验对血友病定型有确诊意义:能被正常
硫酸钡吸附
血浆纠正而不能被正常血清纠正的为
血友病甲。不能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而能被正常血清纠正的为
血友病乙。均能被正常硫酸钡吸附血浆和正常血清纠正的为血友病丙。在临床上还能多的
血液疾病和血友病有着相似的症状,大家要加以区别。比如说应与
血管性假性血友病鉴别,血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR:WF缺如或减低引起,而Ⅷ:C活性减低也可能引起,典型血管性假性血友病有
家族史,常
染色体显性遗传即男、女都可以得病,父母都可
遗传。临床主要表现为粘膜、皮下出血,和少数关节、
肌肉出血,但一般无
关节畸形,出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性,Ⅷ:C、ⅧR:RCOF及ⅧR:Ag者减低,可助诊断。血友病的原因多是遗传所致,变异型血管性假性血友病可呈
常染色体隐性遗传,父
母亲可无临床表现,无遗传史,出
血症状较严重。出血时间,ⅧR:RCOF一至数项正常,但ⅧR:Ag交叉免疫电泳异常,可助鉴别。
四、血友病的治疗手段
1、一般止血治疗:
如使用抗纤溶药物及一般促进
血小板聚集的
止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和
冷敷止血。
2、药物治疗:
疗效低于凝血因子替代治疗,如使用:去氨
加压素、达那唑以及
糖皮质激素改善血
管通透性等。
家庭治疗最初应在专业
医师的指导下
进行。除传授注射技术外,还包括
血液病学、矫形
外科、精神、
心理学以及
艾滋病、
病毒性肝炎的预防知识等。
4、外科治疗:
有关节出血者应在替代治疗的同时,进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致
关节强直及畸形的患者。可在补充足量凝血因子的前提下,行关节成型或
人工关节置换术。
5、其他治疗:
如通过不同的
基因疗法,使患者体内表达足量的凝血因子等,目前这些方法尚处于临床试验阶段,还没有完全用于临床。
血友病的一般护理常识,血友病的发病原因
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了解血友病的常识性知识
血友病的诱发因素有很多,目前会有很多的人遇到血友病,针给患者的身体健康带来极严重的危害,所以说我们需要正确的认识血友病的知识,提防自己的身体变化,往下看为朋友们介绍一下血友病的相关常识会是什么呢。血友病(hemophilia)是一组遗传性凝
血友病的基本常识,护理方法都有哪些
一、血友病的预防措施1、尽快治疗出血当您尽快止血后,就会少受痛苦,对关节、肌肉和器官的损害也减少。控制出血的治疗也随之减少。2、保持健康强壮的肌肉有助于您防止关节问题和自发性出血(不明原因的出血)。请教血友病医生或理疗师哪些运动和锻炼最适合您。3、定期看血友病医生或护士血友病诊所或治疗中心的工作人员
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