臀肌挛缩的致病原因目前尚不完全明确,多认为与臀部反复肌肉注射有关。文献报道的病例大多数因注射引起,对臀肌挛缩尚无确切的分类方法。我们认为臀肌挛缩是多种原因引起的一组以髋关节功能障碍为主要表现的临床症候群。根据病因结合病变程度分类有助于更好地认识并指导治疗臀肌挛缩。
1、开放性手术开放性手术对患者创伤大,一般要留下7~12cm瘢痕,出血多,易损伤坐骨神经,术后残留空腔,松解不彻底,尤其对于重型病例,臀大肌挛缩带范围大,在切除内侧挛缩带时因担心损伤坐骨神经而切除不彻底,影响疗效,所以现在临床上已经很少运用这类手术了。
2、微损伤手术
1)小针刀松解术:该手术曾经因为损伤小而风靡一时,但术中易粘连、剥离范围局限、只能解除部分症状,手术效果不甚理想。
2)关节镜等离子气化松解术:该手术创造比微创剥离刀松解术大3倍以上,手术时间至少长30倍,治疗各型患者的范围也没有微创剥离刀松解术广,手术费用也相对要高。
臀肌挛缩症微创手术康复需要维持延长后的长度、改善皮肤挛缩和增加韧带柔韧性,具体方法是双膝并拢固定后,操作者将患者双足抬起双足底与操作者胸部相接触,双手握住患者小腿踝上,双手及胸部缓慢用力并嘱患者深呼吸使髋膝充分屈曲,术后患者复日3-4组即可。被动锻炼痛若减轻后即进行主动锻。双膝并拢固定,双手抓住牢固支持物进行下蹲训练,要求次数同被动。
由于大转子区非微创手术的工作腔在切口的前后均有,所以要求患者仰卧位府卧复隔2小时交替一次,尤其早期锻炼每组后均应交换一次体位,间隔约15分钟。微创手术时由于工作腔位切口前方,所以无需俯卧位,只需按时进行锻炼,以增加工作腔压力挤出积血。
对于臀肌挛缩症微创手术康复期阶段的患者,应该有坚持锻炼的恒心,因为在长期的病痛折磨之下,我们的关节运动已经呈现萎缩的情况,所以就需要我们通过长期的锻炼来恢复各个功能器官的运动情况,尤其对于肌肉萎缩的患者来说,只有经过长期的锻炼才可能增加肌肉的活性,让肌肉更加的健壮有力。
免疫因素。大量儿童接受肌肉注射,但发病者仅为少数。研究发现儿童臀肌挛缩患者存在免疫调节功能紊乱,TS细胞显著低下,导致TH细胞相对亢进;患儿在接受苯甲醇注射后对药物半抗原所引起的免疫反应不能及时中止,容易引起免疫损伤。同时观察到患儿血清IgG升高、 C3降低为此提供间接证据。
人红细胞膜具有受体,该受体是一种糖蛋白,红细胞可通过其膜上的受体的粘附作用而识别、捕捉体内的免疫复合物。循环血中95%的受体位于红细胞膜上,因此人们清除免疫复合物的主要细胞是红细胞。试验显示臀肌挛缩症患儿红细胞受体活性及红细胞膜免疫复合物水平明显低于正常人,提示患儿红细胞免疫功能低下,不能及时有效地粘附和清除药物注射后产生的免疫复合物。
连接切片法显示挛缩臀肌小血管壁内有免疫复合物的沉积。免疫复合物可造成血管壁损伤,引起血管内凝血导致组织的缺氧状态,进而肌细胞损伤、成纤维细胞活化最终引起臀肌纤维化。
1 术后4小时后更换体位,由仰卧位转为俯卧位。俯卧位时间依病人耐受程度及切口渗血决定:若病人耐受能力强,伤口渗血少则俯卧位时间长;反之则缩短俯卧位时间。一般仰卧位时间2-3小时后更换到俯卧位。
2 俯卧位时,胸前垫枕,预防肋弓处压疮。
3 术后24小时内严格交接班,一旦发现骶尾部变红、变暗,立即俯卧位,尽量避免仰卧位或减少仰卧位时间,以解除局部受压,减少皮肤损害。
病人是否有骶尾部褥疮、肋弓处压疮发生。
本病常为双侧性,单侧少见,亦有报道男多于女。髋关节功能障碍患者髋关节内旋内收活动受限。站立时下肢外旋位,不能完全靠拢。行走常有外八、摇摆步态,快步呈跳跃状态。坐下时双腿不能并拢,双髋分开蛙式位,一侧大腿难以搁在另一侧大腿上(交腿试验)。
下蹲活动时轻者蹲时双膝先分开,然后下蹲后再并拢(划圈征)。重者只能在外展、外旋位下蹲,蹲下时双髋关节呈外展、外旋姿势,双膝不能靠拢,足跟不着地,呈蛙式样。体检可发现臀部外上部有皮肤凹陷,髋内收时凹陷更明显,臀部可及紧缩感,下肢呈外展外旋位,髋内收、内旋受限,下肢中立位屈髋活动受限,必须患髋外展、外旋,使患侧髋向外划一半圆形方能再回入原矢状面完全屈曲。股骨大粗隆弹跳感。Ober征阳性。
骨盆变型疾病程度重者可有髋臼底凸向盆腔,形成Otto氏骨盆。臀中小肌挛缩的患儿有大转子骨骺肥大。双侧不对称性臀肌挛缩患儿可有骨盆倾斜及继发性腰段脊柱侧凸。严重侧髂前上棘较轻侧低,重侧脐踝距离长于轻侧,而两侧大转子到踝部距离相等。
一、臀肌挛缩症是重疾吗不属于。重大疾病是指医治花费巨大且在较长一段时间内严重影响患者及其家庭的正常工作和生活的疾病,一般包括:恶性肿瘤、严重心脑血管疾病、需要进行重大器官移植的手术、有可能造成终身残疾的伤病、晚期慢性病、深度昏迷、永久性瘫痪、严重脑损伤、严重帕金森病和严重精神病等。臀肌挛缩症危害主要
一、臀肌挛缩临床表现本病常为双侧性,单侧少见,亦有报道男多于女。髋关节功能障碍患者髋关节内旋内收活动受限。站立时下肢外旋位,不能完全靠拢。行走常有外八、摇摆步态,快步呈跳跃状态。坐下时双腿不能并拢,双髋分开蛙式位,一侧大腿难以搁在另一侧大腿上(交腿试验)。下蹲活动时轻者蹲时双膝先分
臀肌挛缩的致病原因目前尚不完全明确,多认为与臀部反复肌肉注射有关。根据病因结合病变程度分类有助于更好地认识并指导治疗臀肌挛缩。试验显示臀肌挛缩症患儿红细胞受体活性及红细胞膜免疫复合物水平明显低于正常人,提示患儿红细胞免疫功能低下,不能及时有效地粘附和清除药物注射后产生的免疫复合物。双侧不对称性臀肌挛缩患儿可有骨盆倾斜及继发性腰段脊柱侧凸。
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