预防布加氏综合征_治疗布加氏综合症方法有哪些

一、布加氏综合征病因及诊断

　　关于布加氏综合征的病因，早期报道多与口服避孕药有关。目前发现东南亚和南非病例多由肝静脉以上的下腔静脉隔膜(先天性)引起。欧美病例多由肝静脉血栓形成引起，其与多种因素引起的高凝状态有关。

　　布加氏综合征的关键所在是阻塞引起的肝静脉高压，继而使门脉回流受阻，造成淤血性肝肿大和门脉高压，由此引发一系列临床表现。如食道静脉曲张破裂出血，肝昏迷，肝功能损害及肝功能衰竭。晚期由于消化不良、顽固腹水和低蛋白导致恶液质，合并心肺功能障碍。下腔静脉阻塞并非是本症产生的必要条件，仅在其阻塞发生在肝静脉近心端以上或直接累及肝静脉开口造成肝静脉高压，才成为本症的组成部分。

　　肝静脉阻塞或下腔静脉阻塞多由于①血液高凝状态(口服避孕药、红血细胞增多症引起)所致的肝静脉血栓形成;②静脉受肿瘤的外来压迫;③癌肿侵犯肝静脉(如肝癌)或下腔静脉(如肾癌、肾上腺癌);④下腔静脉先天性发育异常(隔膜形成，狭窄、闭锁)。中国与英、美等西方国家以血栓形成病例居多，而在日本则1/3病例是由于肝段下腔静脉隔膜的畸形。

二、布加氏综合症的临床表现

　　1.急性型

　　多为肝静脉完全阻塞而引起，阻塞病变多为血栓形成。多始于肝静脉出口部，血栓可急剧繁衍到下腔静脉。起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻，酷似暴发型肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多伴有黄疸、脾大，腹腔积液迅速增长，同时可有胸腔积液。暴发性者可迅速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现少尿或无尿，可并发弥漫性血管内凝血(DIC)、多器官功能衰竭(MOSF)、自发性细菌性腹膜炎、(SBF)等，多数在数日或数周内可以因循环衰竭(休克)、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。

　　2.亚急性型

　　多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累，顽固性腹腔积液、肝脏肿大和下肢水肿多同时存在，继而出现腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方向向上，为布加综合征区别于其他疾病的重要特征。黄疸和肝脾肿大仅见于1/3的病人，且多为轻或中度。不少病例腹腔积液形成急剧而持久，腹压升高，膈肌上抬，严重者可出现腹腔间隔室综合征(ACS)，引起全身性生理紊乱。出现少尿和无尿。胸腔容积及肺顺应性下降，心排出量减少，肺血管阻力增加，出现低氧血症和酸中毒。

　　3.慢性型

　　病程可长达数年以上，多见于隔膜型阻塞的病人，病情多较轻，但多有引人注目的体征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉，色素沉着见于足靴区，有的出现慢性溃疡。虽可有不同程度的腹腔积液，但多数趋于相对稳定。尚可有颈静脉怒张，精索静脉曲张，巨大的腹股沟疝、脐疝、痔核等。

　　晚期病人由于营养不良、蛋白丢失、腹腔积液增多、消瘦，可出现典型的"蜘蛛人"体态。

三、布加氏综合症检查

　　1.实验室检查

　　血液学检查，急性期病例可有血细胞比容和血红蛋白增高等多血征表现，血常规检查可有白细胞计数增高，但不具特征性。慢性型的晚期病例，若有上消化道出血或脾大、脾功能亢进者，可有贫血或血小板、白细胞计数减少。肝功检查，急性型者可有血清胆红素增加，ALT、AST、ALP 升高，凝血酶原时间延长和血清白蛋白减少，慢性型病例，肝功能检查多无明显变化。腹腔积液检查，若不伴有自发性细菌性腹膜炎，蛋白浓度常低于30g/L，细胞数亦不显示增加。免疫学检查，血清IgA、lgM、IgG、IgE和C3等无明显特征性变化。

　　2.B超检查

　　腹部B超可对多数病例做出初步正确诊断，其符合率可达95%以上。可在膈面顶部、第二肝门处探测肝静脉及下腔静脉阻塞的部位和长度以确定是否隔膜型。急性布加综合征时肝脏肿大和腹腔积液多是突出的表现。多普勒超声对具有很高的诊断价值。因此，腹部超声探查是布加综合征首选的、有价值的、非创伤性检查。

四、布加氏综合症治疗

　　1.介入手术治疗

　　布加综合征首选介入手术治疗，创伤小，效果好。下腔静脉或肝静脉合并血栓者，可先插管溶栓治疗，待血栓完全溶解后可行球囊扩张治疗，将狭窄段血管扩开。球囊扩张效果差者可行肝静脉和或下腔静脉支架置入治疗。

　　2.内科治疗

　　内科治疗包括低盐饮食、利尿、营养支持、自体腹腔积液回输等。对于起病1周内单纯血栓形成的急性期患者，可以用抗凝剂治疗，但大多数病例于血栓形成后几周或几个月才获确诊。对于大多数病例，保守治疗虽可以赢得侧支循环形成的时间，但患者最后仍需手术治疗。布加综合征患者，特别是晚期患者，常有顽固性腹腔积液、严重营养不良。作为手术前的支持疗法，内科治疗可以改善患者全身情况，减少手术死亡率，有利于患者术后康复。