扭转痉挛有哪些危害

扭转痉挛又称变形性肌张力障碍。是一组以躯干或(和)四肢发作性肌张力扭转性增高为表现的锥体外系疾病。病理改变主要为基底节、丘脑、大脑皮质神经细胞变性和尾状核、壳核小神经细胞变性。本病多见于学龄儿童和青少年。扭转痉挛是怎么回事？扭转痉挛有哪些危害？一起来看下。

扭转痉挛是怎么回事

原发性扭转痉挛

病因不明，脑的某些部位，基底节、丘脑和大脑皮层的过度兴奋，似乎可以引起扭转痉挛。多为散发，很多慢性扭转痉挛是由遗传引起，可有家族史。原发性者可见非特异性病理改变，主要病变为基底节和丘脑等部位的神经细胞变性，胶质细胞增生，脂质及脂色素增多。

遗传性扭转痉挛分为常染色体显性遗传和常染色体隐形遗传两型。但同一家系中遗传性扭转痉挛的表现可以不同，即不一定都表现为全身肌张力障碍。男性发病率略高于女性，与基因的外显率在男性中略高有关。有研究显示，常染色体显性遗传早发性扭转痉挛的异常遗传基医(DYTl基因)定位于染色体9长臂上(9q32—34)，DYTl基因保守区GAGGAG缺失一个GAG;常染色体显性多巴胺敏感扭转痉挛的异常遗传基因定位于14q21-22;常染色体隐性多巴胺敏感扭转痉挛的异常遗传基因定位于llpll.5;晚发性颜面扭转痉挛位于18p。

与遗传无关的扭转痉挛可由严重脑缺氧引起。环境因素如创伤或过劳等可诱发特发性肌张力障碍基因携带者发病。如口-下颌肌张力障碍病前有面部或牙损伤史，一侧肢体过劳可诱发肌张力障碍，如书写痉挛、打字员痉挛和运动员肢体痉挛等。继发性扭转痉挛常见于多种神经系统疾病及代谢障碍，如肝豆状核变性、核黄疸、苍白球黑质红核色素变性、进行性核上性麻痹、婴儿脑瘫、一氧化碳中毒、药物(左旋多巴、酚噻嗪类、丁酰苯类、胃复安)诱发、神经节苷脂沉积症等。

继发型扭转痉挛

多由于出生时窒息等产伤、病毒性脑炎等脑内感染后或中� �(尤其是一氧化碳中毒和吩噻嗪类药物中毒)引起。脑血管病变、生化代谢疾病(肝豆状核变形、核黄疸)或其他使基底节神经细胞变性的疾病(脑外伤、脑肿瘤等)均可导致扭转痉挛。继发性扭转痉挛病理学特征随原发病不同而异;痉挛性斜颈、Meige综合征、书写痉挛和职业性痉挛等局限性肌张力障碍病理上无特异性改变。

扭转痉挛有哪些表现

(1)缓慢起病，多自下肢开始，扩及躯干四肢。常见站立时头向一侧扭，肩背向后仰，一只胳膊旋前，一只旋后好像被人扭住。两膝向内弯曲，两脚分得很开以保持平衡，或者伴有足内翻跖曲，行走时足底不能完全着地。平躺时身体会呈弓形，靠肩与臀支撑，有的只能俯卧在床上。躯干及脊旁肌受累可引起全身的扭转或螺旋形运动。

(2)以躯干为轴呈螺旋样扭转为本病的特征性表现。骶脊肌的肌张力过高导致腰椎过度前凸、骨盆倾斜，躯干弯曲或侧倾前凸。肩内收、上肢弯曲、交换姿势、伸肘、屈腕、手和前臂内翻、掌指关节屈曲而手指伸直。下肢常为膝伸直而足内翻。

(3)颈部肌群受累可出现颈部侧倾、扭转、前屈或后仰。可表现为痉挛性斜颈。患者可克服痉挛转正下颌，但随之又再出现扭转。

(4)书写时可出现手的痉挛性肌张力障碍。

(5)面肌和咽喉部肌肉受累可出现面肌痉挛和构音困难。

(6)扭转痉挛在患者自主运动或精神紧张时症状更明显，入睡后症状会完全消失。肌张力在扭转动作时增高，扭转动作停止后转为正常或降低。

(7)大部分病人病情进展缓慢。病程持续数年至十数年。初期大多是一侧下肢轻度运动障碍。该下肢显示行走时举止不正常，易疲劳，有些笨拙。以后逐渐累及双下肢、躯干和四肢。痉挛以各种各样以运动过度为特征，其中紧张成分占优势。四肢受累时以近端肌重于远端肌。病程持久则某些部位肌肉可能异常肥厚，关节也会挛缩变形。严重者不能从事正常的活动。肌力和深浅感觉皆正常。智力一般无改变，少数可出现智力减退。

扭转痉挛的饮食保健

扭转痉挛，多数在5-15岁缓慢起病。首发症状大多是一侧下肢的轻度运动障碍，足呈内翻趾曲，行走时足跟不能着地，缓慢持续的不自主扭转性运动以躯干和肢体近端为最严重，引起脊柱前凸和骨盆倾斜，不自主运动累及颈项和肩胛带肌时，出现斜颈累及面肌及咽喉部肌肉时，引起面肌痉挛和够音困难，扭转痉挛在作自主运动或精神紧张时加重，入睡后完全消� ��，肌张力在扭转动作时增高，扭转运动停止后则转为正常或减低，隐性遗传型扭转痉挛多呈进行性发展，预后不良，多于起病后若干年死亡，但一部分患者可长期不进展，甚至可自行缓解。

扭转痉挛的饮食保健

1、扭曲痉挛的食疗方： 饮食均衡，多吃水果蔬菜等高纤维食物，多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品，注意饮食清淡，可进行适量的运动

2、扭曲痉挛最好不要吃什么食物? 忌烟酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物

扭转痉挛的治疗原则

1、远期效果：通过做‘双侧颈动脉外膜剥脱术’，改善大脑供血、供养来改善患者的扭转、多动、肌肉张力增高等一切现象，同时还要结合家属的配合，进行良好的康复，通过临床的指导效果是很好的。

2、近期效果：主要是在头部植入‘脑起搏器’来改善胎儿的扭转、多动、肌肉张力增高等一切现象，目前按‘脑起搏器’的患儿因个体差异不同，经统计成功率在30%左右，(费用非常昂贵大约双侧23万左右，只有上海华山医院可做)。

3、脊髓内有关神经外科切断可以使斜颈不同程度地缓解，立体导向丘脑破坏术。可使部分病人获得疗效，痉挛肌肉内注射内毒杆菌外毒素在一部分患者取得效果。但对扭转痉挛不能起到根本性作用。(六)术后康复术后康复是非常重要环节，康复是指综合而协同地将医学、社会、教育和职业措施应用于病人，对他(她)们进行训练和再训练，以恢复其功能至最高可能的水平。康复的目的不仅要训练病人适应环境，而且要使他(她)们作为一个整体介入最接近的环境和社会，使病人达到自立，成为社会的整体，有较好的生活质量，能实现其价值。

扭转痉挛都有什么危害

我们可能曾经遇到这样的病人，全身扭曲，头不自主地向肩背后仰，脊柱变形，走路摇摇晃晃，事实上他们患的是一种叫做“扭转痉挛”的肌张力障碍疾病，这种病往往好发在青少年中。肌张力障碍在运动障碍病中较为多见，患病率仅次于著名的帕金森病，约为39/10万，我国患病人数约46万。其中全身肌张力障碍即扭转痉挛约占17%，局限性肌张力障碍约占50%，其余为偏身或节段性肌张力障碍。

扭转痉挛常分为原发性与继发性。原发性以年轻人多见，可能有遗传倾向，CT与磁共振通常看不到明显的病变;继发性的病例可由多种原因引起，如抗精神病药物等。有些患者发病时全身扭曲，站立时头向一侧扭，肩背向后仰，一只胳膊向前伸，另一只向后伸，两膝向内弯曲，两脚分得很开，腰部似乎失去了脊柱的支撑向某一个特定的方位弯曲，走路时跌跌撞撞、左摇右晃的，足底不能完全着地，找不到平衡;平躺时身体屈成弓形，靠肩与臀支撑身体，有 的患者只能俯卧在床上。基本上所有的家长都带着病儿看遍全国各地大医院,承受了巨大的心理和经济压力，可患儿的病情却始终没有好转。

由于四肢和躯干的不自主运动和扭转，“扭转痉挛”患者及其家人都痛苦不堪，更可怕的是迄今为止尚没有根治性的药物。镇静类药物虽可缓解患者紧张情绪，部分地改善症状，但效果均不十分理想，有的副作用还很大，会出现口干、眼花、记忆力下降，严重的还会引起精神症状等副作用。